RESUMEN
Objective: The atrio-ventricular and ventricle-arterial double discordance (DD) or corrected transposition of the great arteries is a rare heart disease, it occurs in 0.02-0.07 of every 1,000 live newborns. The objective of the study is to describe the diagnosis, treatment and evolution of a series of patients with DD. Method: A retrospective and descriptive study was carried out, reviewing the records of patients diagnosed with DD in the last 22 years. Descriptive statistics were performed. Numerical variables were obtained using means and standard deviation and categorical variables using frequencies and percentages. Results: Thirty patients were studied in 22 years with a ratio of 1.5:1 for men, with a mean age of 20 months. The situs was solitus in 24/29 patients (82.7%). Ventricular septal defect was the most frequent lesion in 25/29 (86.2%) Tricuspid insufficiency in 70%. Four patients diagnosed with pulmonary atrial hypertension. With atrio-ventricular block 20%. One with Wolff-Parkinson-White syndrome. Surgical treatment was carried out in 70% of patients. Eight with Glenn procedure (26.6%) and 4 with Fontan surgery (13.3%). Follow-up ranged from 1 month to 17 years. Five died (16.6%). Of the 25 patients in follow-up, 18 patients (72%) had normal ventricular function, 5 with Grade II Ross classification (20%) and 2 in Grade III (8%). Conclusions: The quality of life of these patients is improving and there is still controversy in the literature about the ideal time to perform the most appropriate surgical procedure.
Objetivo: La doble discordancia auriculo-ventricular y ventrículo-arterial (DD) o transposición corregida de las grandes arterias, se presenta en 0.02-0.07 de cada 1,000 recién nacidos vivos. El objetivo del estudio es describir el diagnóstico, tratamiento y evolución de pacientes con DD. Método: Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo, revisando los registros de pacientes con DD en los últimos 22 años. Se realizó estadística descriptiva. Las variables numéricas se obtuvieron mediante medias y desviación estándar y las categóricas mediante frecuencias y porcentajes. Resultados: Se estudiaron 30 pacientes con una relación de 1.5:1 para el varón, con una edad media de 20 meses. El situs fue solitus en 24/29 pacientes (82.7%). La comunicación interventricular fue la lesión más frecuente en 25/29 pacientes (86.2%), insuficiencia tricuspídea en el 70%. Cuatro pacientes con diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar. Con bloqueo atrio-ventricular un 20%. Uno con síndrome de Wolff-Parkinson-White. El tratamiento quirúrgico se realizó en el 70% de los pacientes. Con procedimiento de Glenn 8 (26.6%) y 4 cirugías de Fontan (13.3%). El seguimiento fue de 1 mes a 17 años. Cinco fallecieron (16.6%). De los 25 restantes, 18 pacientes (72%) con función ventricular normal, 5 con clasificación de Ross grado II (20%) y 2 en G III (8%). Conclusiones: La calidad de vida de estos pacientes está mejorando, aún existe controversia sobre el momento ideal para realizar el procedimiento más adecuado quirúrgico.
