Normativa sobre el tratamiento farmacológico de la fibrosis pulmonar idiopática / Guidelines for the medical treatment of idiopathic pulmonary fibrosisGuidelines for the medical treatment of idiopathic pulmonary fibrosis

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad intersticial fibrosante limitada al pulmón, con mal pronóstico. Su incidencia ha aumentado en los últimos años, probablemente por la optimización de los métodos diagnósticos y el aumento en la esperanza de vida. En 2013 se publicó la normativa SEPAR sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Desde entonces, se han publicado los resultados de ensayos clínicos y metaanálisis que han supuesto, con base en la evidencia científica, la introducción de pirfenidona y nintedanib en el tratamiento de la enfermedad. En 2015 se ha actualizado el consenso internacional de 2011, en el que se describen los cambios en las recomendaciones terapéuticas. Debido a ello cabía actualizar el apartado de la normativa sobre el tratamiento farmacológico de la fibrosis pulmonar idiopática. No se tratarán aspectos diagnósticos ni el tratamiento no farmacológico, ya que no se han producido cambios relevantes desde la normativa de 2013

Idiopathic pulmonary fibrosis is defined as chronic fibrosing interstitial pneumonia limited to the lung, with poor prognosis. The incidence has been rising in recent years probably due to improved diagnostic methods and increased life expectancy. In 2013, the SEPAR guidelines for the diagnosis and treatment for idiopathic pulmonary fibrosis were published. Since then, clinical trials and meta-analyses have shown strong scientific evidence for the use of pirfenidone and nintedanib in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. In 2015, the international consensus of 2011 was updated and new therapeutic recommendations were established, prompting us to update our recommendation for the medical treatment of idiopathic pulmonary fibrosis accordingly. Diagnostic aspects and non-pharmacological treatment will not be discussed as no relevant developments have emerged since the 2013 guidelines

Fibrosis pulmonar idiopática / Idiopathic pulmonary fibrosis

La fibrosis pulmonar idiopática es una neumonía intersticial fibrosante asociada al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual. No se conoce su etiología, aunque es probable que consista en la acción de diversos factores microambientales exógenos y/o endógenos en sujetos con predisposición genética. El diagnóstico se basa en los hallazgos característicos en la tomografía axial computarizada de alta resolución y biopsia pulmonar en ausencia de enfermedades pulmonares intersticiales de otras causas. La evolución es variable, aunque la supervivencia media es de 2-5 años desde el inicio de los síntomas. Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática pueden presentar complicaciones y comorbilidades, que modifican el curso clínico y el pronóstico. En la enfermedad leve-moderada el tratamiento consiste en la administración de fármacos antifibróticos, y en la enfermedad grave, la mejor opción terapéutica es el trasplante pulmonar. En el presente artículo, se revisan los aspectos diagnósticos y terapéuticos de la enfermedad (AU)

Idiopathic pulmonary fibrosis is a fibrosing interstitial pneumonia associated with the radiological and/or histological pattern of usual interstitial pneumonia. Its aetiology is unknown, but probably comprises the action of endogenous and exogenous micro-environmental factors in subjects with genetic predisposition. Its diagnosis is based on the presence of characteristic findings of high-resolution computed tomography scans and pulmonary biopsies in absence of interstitial lung diseases of other aetiologies. Its clinical evolution is variable, although the mean survival rate is 2-5 years as of its clinical presentation. Patients with idiopathic pulmonary fibrosis may present complications and comorbidities which modify the disease’s clinical course and prognosis. In the mild-moderate disease, the treatment consists of the administration of anti-fibrotic drugs. In severe disease, the best therapeutic option is pulmonary transplantation. In this paper we review the diagnostic and therapeutic aspects of the disease (AU)

Osificación pulmonar dendriforme en un caso subclínico de fibrosis pulmonar familiar / Dendriform pulmonary ossification in a subclinical case of familial pulmonary fibrosis

No disponible

Hongos queratinolíticos en el relleno de plumas de un sofá: una causa poco frecuente de neumonitis por hipersensibilidad / Keratinolytic Fungi in the Feather Stuffing of a Sofa: A Rare Cause of Hypersensitive Pneumonitis

No disponible

Utilidad de la criobiopsia en el diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial difusa: análisis de rentabilidad y coste / Cryobiopsy in the Diagnosis of Diffuse Interstitial Lung Disease: Yield and Cost-Effectiveness Analysis

Introducción: En los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) que presentan datos clínicos y radiológicos inconsistentes es recomendable la realización de una biopsia pulmonar quirúrgica (BPQ). La criobiopsia es una técnica endoscópica reciente menos invasiva que la BPQ que podría jugar un papel relevante en el diagnóstico de las EPID. El objetivo del presente estudio es analizar la rentabilidad diagnóstica, las complicaciones y los costes económicos derivados del uso de la criobiopsia en el diagnóstico de las EPID. Métodos: Estudio observacional retrospectivo en el que se incluyeron pacientes afectados de EPID tributarios de biopsia pulmonar, a los que se les practicaron criobiopsias desde enero de 2011 a enero de 2014. El procedimiento se realizó mediante videobroncoscopio, bajo anestesia general y ventilación mecánica. Se analizó la rentabilidad diagnóstica, las complicaciones producidas y los costes económicos derivados de esta técnica. Resultados: Se analizaron las muestras de criobiopsia de un total de 33 pacientes. Se obtuvo un diagnóstico específico en 26, lo que representa una rentabilidad diagnóstica del 79%. Cinco pacientes hubieran requerido BPQ para confirmación histológica, aunque en 4 de ellos no pudo realizarse por presentar comorbilidades graves. Las complicaciones más frecuentes fueron el neumotórax (12%) y el sangrado moderado (21%). No hubo complicaciones graves. Considerando que a los pacientes con diagnóstico específico se les evitó unaBPQ, la criobiopsia representó unahorro económico estimado dehasta 59.846 Euros. Conclusiones: La criobiopsia es una técnica segura y potencialmente útil en el diagnóstico de las EPID que permite, además, un ahorro económico considerable

Background: Assessment of patients with suspected interstitial lung disease (ILD) includes surgical lung biopsy (SLB) when clinical and radiological data are inconclusive. However, cryobiopsy is acquiring an important role in the ILD diagnostic process. The objective of this study was to evaluate the diagnostic yield, safety and economic costs of the systematic use of cryobiopsy in the assessment of patients with suspected ILD. Methods: This was a retrospective observational study of patients who had undergone transbronchial cryobiopsy for evaluation of ILD from January 2011 to January 2014. The procedures were performed with a video bronchoscope using a cryoprobe for the collection of lung parenchyma specimens, which were analyzed by pathologists. Diagnostic yield, complications and economic costs ofthis technique were analyzed Results: Criobiopsy specimens from a total of 33 patients were included. A specific diagnosis was obtained in 26, producing a diagnostic yield of 79%. In 5 patients, SLB was required for a histopathological confirmation of disease, but the procedure could not be performed in 4, due to severe comorbidities. The most frequent complications were pneumothorax (12%) and grade i (9%) or grade ii (21%) bleeding. There were no life-threatening complications. The systematic use of cryobiopsy saved up to 59,846 Euros. Conclusion: Cryobiopsy is a safe and potentially useful technique in the diagnostic assessment

Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática / Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis

La fibrosis pulmonar idiopática se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, limitada al pulmón, de causa desconocida, con mal pronóstico y escasas opciones terapéuticas. En los últimos años se ha observado un incremento en su prevalencia, probablemente debido a la optimización de los métodos diagnósticos y al aumento de la esperanza de vida. En el consenso ATS/ERS del año 2000 se establecieron por primera vez los criterios diagnósticos y las recomendaciones para evaluar su evolución y tratamiento. Posteriormente, diversos estudios han contribuido a optimizar las pautas diagnósticas y terapéuticas. En el año 2011 se publicó un consenso internacional en el que se redefinieron los criterios diagnósticos y se establecieron nuevas recomendaciones terapéuticas. En esta normativa se actualizan los aspectos novedosos del diagnóstico y el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Se ha atribuido un nivel de evidencia a las cuestiones más relevantes, principalmente en el apartado dedicado al tratamiento (AU)

Idiopathic pulmonary fibrosis is defined as a chronic fibrosing interstitial pneumonia limited to the lung, of unknown cause, with poor prognosis and few treatment options. In recent years there has been an increase in their prevalence, probably due to the optimization of diagnostic methods and increased life expectancy. The ATS/ERS Consensus (2000) established the diagnostic criteria and recommendations for the assessment of the disease course and treatment. Later studies have helped to redefine diagnostic criteria and treatment options. In 2011, an international consensus was published, establishing diagnostic criteria and new treatment strategies. These guidelines have been updated with the newest aspects of diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. A level of evidence has been identified for the most relevant questions, particularly with regard to treatment options (AU)

Metástasis endobronquiales de carcinoma del canal anal / Endobronchial Metastases of Anal Canal Carcinoma

Las metástasis endobronquiales (MEB) de tumores primarios extratorácicos son infrecuentes. Los tumores de órganos sólidos que con más frecuencia se han asociado a MEB son el carcinoma de mama, el renal y el colorrectal. En esta nota clínica se describe el primer caso documentado de MEB de carcinoma del canal anal, neoplasia que constituye menos del 1% del total de tumores colorrectales. La presentación clínica de esta entidad es variable y es asintomática en más del 50% de los casos. Generalmente las MEB suelen diagnosticarse en fases avanzadas, por lo que la supervivencia es baja. Se trata pues de una manifestación clínica excepcional en que la broncoscopia tiene un importante papel tanto en el diagnóstico como en el tratamiento(AU)

Endobronchial metastases (EBM) secondary to extrapulmonary primary tumours are rare. The most common solid malignant tumours associated with EBM are breast, renal and colorectal carcinomas. This case report describes the first documented case of EBM from anal canal carcinoma. This neoplasm constitutes less than 1% of colorectal tumours. The clinical presentation of this entity is variable, being asymptomatic in more than 50% of cases. Generally, EBM are diagnosed in advanced stages and the survival after the diagnosis is poor. It is therefore an exceptional clinical manifestation in which bronchoscopy has an important role in the diagnosis and the treatment(AU)

Biopsia pulmonar por videotoracoscopia en el diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial. Estudio prospectivo y multicéntrico en 224 pacientes / Video-Assisted Thoracoscopic Lung Biopsy in the Diagnosis of Interstitial Lung Disease: A Prospective, Multi-Center Study in 224 Patients

Introducción: Analizar si la localización y el número de biopsias pulmonares obtenidas por videotoracoscopia (BP-VTC) influyen en el diagnóstico de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) y evaluar la aplicabilidad de un programa de cirugía ambulatoria (CA). Pacientes y método: Estudio prospectivo y multicéntrico de BP-VTC practicadas en pacientes con sospecha de EPID desde enero de 2007 a diciembre de 2009, incluyendo 224 pacientes de 13 centros españoles. Los datos fueron recogidos de manera prospectiva en cada centro y enviados al centro coordinador para su análisis. Resultados: Las zonas más afectadas en la TACAR torácica fueron los lóbulos inferiores (55%). Se llevó a cabo broncoscopia en el 84%, y biopsia transbronquial en el 49,1%. En 179 casos (79,9%) se realizó más de una biopsia (concordancia diagnóstica: 97,2%). Se obtuvo un diagnóstico histopatológico definitivo en 195 pacientes (87%). No se hallaron factores estadísticamente significativos que pudieran predecir un mayor rendimiento diagnóstico (ni la localización anatómica de la biopsia ni el número de ellas). Setenta pacientes (31,3%) fueron incluidos en un programa de CA. Los índices de morbilidad tras el alta fueron comparables entre ingresados (9/154: 5.8%) y ambulatorios (3/70: 4.3%). Conclusiones: La localización anatómica y el número de BP no parecen influir en el diagnóstico de EPID. Los pacientes ambulatorios tuvieron un índice de complicaciones comparable a los casos que ingresaron, por lo cual este procedimiento podría ser incluido en un programa de CA. La BP-CVT es una herramienta fiable y segura para el diagnóstico de los pacientes con sospecha de EPID(AU)

Objectives: To evaluate whether the location and number of lung biopsies obtained by video-assisted thoracoscopy (VAT) influence the diagnosis of diffuse interstitial lung disease (ILD). To assess the applicability of an Ambulatory Surgery Program (ASP). Methods: Prospective, multicenter study of VAT lung biopsies due to suspected ILD from January 2007 to December 2009, including 224 patients from 13 Spanish centers (mean age 57.1 years; 52.6% females). Data were prospectively collected in every institution and sent to the coordination center for analysis. Results: The most affected areas in high resolution chest CT were the lower lobes (55%). Bronchoscopy was performed in 84% and transbronchial biopsy in 49.1%. In 179 cases (79.9%), more than one biopsy was performed, with a diagnostic agreement of 97.2%. A definitive histopathologic diagnosis was obtained in 195 patients (87%). Idiopathic pulmonary fibrosis was the most frequent diagnosis (26%). There were no statistically significant factors that could predict a greater diagnostic yield (neither anatomical location nor number of biopsies). Seventy patients (31.3%) were included in an ASP. After discharge, there were complications in 12 patients (5.4%), similar between patients admitted postoperatively (9/154: 5.8%) and those included in an ASP (3/70: 4.3%). Conclusions: Anatomical location and number of lung biopsy specimens did not seem to influence the diagnosis. The patients included in an ASP had a complication rate comparable to that of the hospitalized, so this procedure can be included in a surgical outpatient program. Lung biopsy obtained by VAT is a powerful and safe tool for diagnosis of suspected ILD, resulting in a definitive diagnosis for the majority of patients with a low morbidity rate(AU)

La ciclooxigenasa-2 está regulada al alza en el pulmón y en los tumores bronquiales de pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica / Cyclooxigenase-2 Levels are Increased in the Lung Tissue and Bronchial Tumors of Patients with Chronic Obstructive Pulmonary Disease

IntroducciónLa ciclooxigenasa 2 (COX-2) está aumentada en la inflamación y en el cáncer. En este estudio se evaluó la expresión de la COX-2 en el pulmón y en el cáncer bronquial de pacientes con EPOC.MétodosSe estudiaron 44 pacientes varones con cáncer bronquial (27 escamosos y 17 adenocarcinomas). Se obtuvieron muestras del parénquima pulmonar, de la mucosa bronquial adyacente al tumor y del tumor mismo. El tejido pulmonar de 14 pacientes con neumotórax se empleó como control. El ARNm y la proteína de la COX-1 y de la COX-2 se midieron mediante RT-PCR y western blot, respectivamente.ResultadosLos niveles de ARNm de la COX-1 y de la COX -2 en el parénquima de los pacientes con EPOC fueron superiores a los de los controles. Los niveles del ARNm de la COX-2 en pacientes con EPOC fueron más altos en el parénquima pulmonar que en las vías aéreas y los tumores. No hubo diferencias en los niveles del ARNm de la COX-2 entre escamosos y adenocarcinomas. En contraste, la proteína de COX-2 mostró niveles más altos en los tumores que en el parénquima y las vías aéreas. Los niveles de la proteína de COX-2 fueron más altos en los adenocarcinomas que en los carcinomas escamosos.ConclusiónEste estudio muestra que en la EPOC la vía de la ciclooxigenasa está activada y asociada a un aumento en la expresión de la COX-2 en los tumores. Cabe la posibilidad de que la COX-2 esté involucrada en la asociación de EPOC y cáncer(AU)

IntroductionThe expression of cyclooxygenase 2 (COX-2) is usually increased in inflammation and cancer. This study examines the expression of COX-2 in the lung of chronic obstructive pulmonary disease (COPD) patients with lung cancer.MethodsWe studied 44 male patients with bronchial cancer (27 squamous carcinoma and 17 adenocarcinoma). Samples were obtained from the pulmonary parenchyma, from the bronchial mucosa adjacent to the tumor and from the tumor itself. Lung tissue specimens from 14 patients with pneumothorax were used as control. The mRNA and the COX-1 and COX-2 proteins were assessed by RT-PCR and Western blot, respectively.ResultsCOX-1 and COX-2 mRNA levels were significantly higher in the lung parenchyma of COPD patients than in the control subjects. COX-2 mRNA levels were also higher in the lung parenchyma than in both tumor and airway tissue samples procured from COPD patients. There were no differences in the COX-2 mRNA levels between squamous carcinoma and adenocarcinoma. In contrast, COX-2 protein levels were significantly higher in tumors than in lung parenchyma and airways. COX-2 protein levels were higher in adenocarcinoma compared with squamous carcinoma.ConclusionThis study shows that in COPD, the pathway of cyclooxygenase is activated and associated with an increase in the expression of COX-2 in lung tumors. These observations suggest that COX-2 is possibly involved in the association between COPD and cancer(AU)

Eficacia de la ciclofosfamida endovenosa en el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerosis sistémica / Efficacy of Cyclophospamide in the Treatment of Interstitial Lung Disease Associated with Systemic Sclerosis

Introducción: La ciclofosfamida (CFM) estabiliza los parámetros del estudio funcional respiratorio (EFR)de los pacientes con esclerosis sistémica (ES) y enfermedad pulmonar intersticial (EPI) tratados durante12 meses. Existe poca información acerca del tratamiento a largo plazo (24 meses). El objetivo del estudioes analizar el efecto de la CFM endovenosa en los parámetros del EFR de los pacientes con ES y EPI tratadosdurante 24 meses.Pacientes y método: Estudio retrospectivo de 37 pacientes con EPI asociada a esclerodermia, tratados conCFM endovenosa durante 24 meses y evaluados de forma periódica mediante EFR (basal, a los 6, 12 y 24meses). En este se evaluó la capacidad vital forzada (FVC) y la capacidad de transferencia de monóxidode carbono (DLCO).Resultados: Las diferencias entre los valores de FVC y DLCO basales y los realizados a los 6, 12 y 24 mesesfueron menores del 10%, lo que significa que la CFM estabilizó los parámetros funcionales. Tampoco sedetectaron diferencias en la FVC ni en la DLCO cuando se valoró a los pacientes tratados durante 6 mesesde acuerdo al tipo de afectación cutánea de la ES (difusa o limitada), o según el tiempo de evolución dela EPI antes del inicio del tratamiento. Si bien los pacientes con restricción grave (FVC < 70%) al iniciomostraron mayor mejoría, esta fue en todos los casos inferior al 10%.Conclusión: En esta serie de pacientes con EPI asociada a ES, la CFM endovenosa estabilizó los parámetrosfuncionales respiratorios en el tratamiento a largo plazo(AU)

Background: Cyclophosphamide (CYC) stabilizes the parameters of lung function tests (LFT) of patientswith (SSc) and interstitial lung disease (ILD) treated for 12 months. There is little information aboutlong-term treatment (24 months). The aim of this study is to analyze the effect of intravenous CYC in LFTparameters in patients with SSc and ILD treated for 24 months.Patients and method: Retrospective study of 37 patients with ILD associated with scleroderma treated withintravenous CYC for 24 months and regularly assessed by LFT (at baseline, 6, 12 and 24 months) includingforced vital capacity (FVC) and transfer capacity of carbon monoxide (DLCO). To evaluate response totreatment the recommendations of the ATS and SEPAR were considered.Results: The difference between FVC and DLCO values performed at baseline and those performed at 6,12, and 24 months were less than 10%, which meant that CYC stabilized LFT. There were no differences in LFT when patients treated for 6 months were evaluated according to the type of skin involvement of theSSc (diffuse or limited) and the duration of the ILD. Although patients with severe restriction (FVC<70%)showed more improvement, it was less than 10% in all cases.Conclusion: In this series of patients with ILD associated with SSc intravenous CYC was effective instabilizing LFT in long-term treatment(AU)

Sarcoidosis pulmonar inducida por antagonistas del factor de necrosis tumoral en la artritis reumatoide: presentación de un caso y revisión de la literatura médica / Lung Sarcoidosis Induced by TNF Antagonists in Rheumatoid Arthritis: A Case Presentation and a Literature Review

Se presenta una paciente de 72 a˜nos con artritis reumatoide evolucionada que fue diagnosticada degranulomatosis pulmonar compatible con sarcoidosis tras 49 meses de tratamiento con etanercept. Elcuadro clínico y radiológico remitió al suspender el tratamiento contra el factor de necrosis tumoral (TNF)y con tratamiento corticoideo. Hasta la actualidad se han descrito 27 casos de sarcoidosis pulmonar,comprobados histológicamente, durante el tratamiento con antagonistas del TNF, siendo más frecuentecon etanercept que con los anticuerpos monoclonales anti-TNF infliximab y adalimumab. Se discuten losprobables mecanismos patogénicos de esta acción paradójica de los antagonistas del TNF. Es importantepara el clínico reconocer esta infrecuente complicación del tratamiento anti-TNF(AU)

Wereport on a 72 year-old woman with long-standing rheumatoid arthritis diagnosed as granulomatosisdue to pulmonary sarcoidosis after 49 months of treatment with etanercept. A clinical and radiologicalimprovement was seen after tumor necrosis factor (TNF) antagonist withdrawal plus a course of steroids.Currently, 27 cases of histological proven sarcoidosis with pulmonary involvement have been reportedin relation to anti-TNF therapy, with etanercept being more frequent in comparison with the anti-TNFmonoclonal antibodies infliximab and adalimumab. Potential pathogenic mechanisms of the paradoxicaleffect of anti-TNF treatment is discussed. It is important for clinicians to be aware of this potential anduncommon complication of biological therapy with TNF antagonists(AU)

Significado de la presencia de linfocitos en el análisis citológico de la punción transbronquial aspirativa / Significance of the Presence of Lymphocytes in the Cytological Analysis of Transbronchial Needle Aspiration

ObjetivoAnalizar el significado de la presencia de linfocitos en las muestras de punción transbronquial aspirativa (PTA) de adenopatías mediastínicas (AM) en pacientes con sospecha de cáncer de pulmón (CP).MétodosEstudio observacional retrospectivo que evalúa el valor predictivo negativo (VPN) de las muestras de PTA con evidencia de linfocitos pero sin células atípicas.ResultadosSe realizaron 266 PTA a 252 pacientes con AM patológicas. En 115 PTA se evidenció la presencia de metástasis ganglionares (43%), y 94 (35%) fueron consideradas como no valorables (ausencia de material citológico evaluable o presencia exclusiva de células epiteliales bronquiales). De las 57 muestras de PTA restantes que contenían linfocitos sin atipias (21%), en 15 no se pudo confirmar el diagnóstico; en 32 se confirmó mediante técnicas diagnósticas alternativas y en 10 mediante seguimiento clínico-radiológico. El VPN de las 32 muestras confirmadas con técnicas diagnósticas alternativas fue del 84% y descendió al 76% cuando se incluyeron las 10 PTA en las que se disponía de seguimiento clínico-radiológico.ConclusionesLa presencia de linfocitos sin atipias en la muestra de PTA no excluye la invasión neoplásica del ganglio analizado(AU)

AimTo evaluate the clinical relevance of the presence of lymphocytes in transbronchial needle aspiration (TBNA) samples from pathological mediastinal lymph nodes in patients with suspected lung cancer.MethodsRetrospective observational study evaluating the negative predictive value (NPV) of TBNA samples containing lymphocytes but not malignant cells.ResultsA total of 266 TBNA were performed in 252 patients with pathological lymph nodes. One hundred and fifteen TBNA samples had evidence of malignant cells (43%), and 94 (35%) samples were considered as inadequate (absence of adequate cytological material or exclusive presence of bronchial epithelial cells). Out of the 57 TBNA samples remaining (21%), 15 could not be confirmed; in 32, TBNA samples were confirmed with alternative diagnostic techniques and in 10, they were confirmed after clinical and radiological follow-up. The NPV of the 32 samples that were confirmed with alternative diagnostic techniques was 84% decreasing down to 76% when the 10 TBNA samples confirmed after clinical and radiological follow-up were included.ConclusionsThe presence of lymphocytes in the TBNA sample does not exclude the neoplasic invasion of the specific lymph node analyzed(AU)

Consumo máximo de oxígeno durante la prueba de marcha de 6 minutos en la enfermedad pulmonar intersticial difusa y en la hipertensión pulmonar / Peak oxygen uptake during the six-minute walk test in diffuse interstitial lung disease and pulmonary hypertension

Introducción: La prueba de marcha de 6 minutos (PM6M) es ampliamente utilizada en la evaluación de la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) y en la hipertensión pulmonar (HP). Sin embargo, sus determinantes fisiológicos no han sido bien caracterizados.ObjetivoEvaluar los cambios fisiológicos que ocurren durante la PM6M en la EPID y en la HP y compararlos con la prueba de esfuerzo cardiopulmonar (PECP).Material y métodosSe estudiaron 13 pacientes con EPID y 14 con HP mediante PM6M y PECP en cicloergómetro. Durante la PM6M se registraron las variables respiratorias mediante telemetría.ResultadosEl consumo de oxígeno (VO2), la ventilación y la frecuencia cardiaca mostraron una meseta desde el minuto 3 de la PM6M en ambas patologías. El valor de VO2 no difirió del valor pico en la PECP (14±2 y 15±2ml/kg/min, respectivamente, en la EPID; 16±6 y 16±6ml/kg/min, en la HP). En ambas patologías, disminuyó la saturación arterial de oxígeno, aunque más marcadamente en la EPID (−12±5%, p<0,01). En la HP, el equivalente ventilatorio de CO2 (VE/VCO2) durante la PM6M estaba fuertemente relacionado con la clase funcional (CF) (85±14 en CF III-IV, 44±6 en CF I-II; p<0,001).ConclusionesEn la EPID y en la HP la PM6M se comporta como una prueba de esfuerzo máxima, con valores de VO2 similares a la PECP, poniendo de manifiesto limitación de la capacidad de transporte de oxígeno. La monitorización mediante telemetría durante la PM6M puede ser útil para la evaluación clínica de los pacientes con EPID o con HP(AU)

Introduction: The six-minute walk test (6MWT) is widely used in evaluating diffuse interstitial lung disease (ILD) and pulmonary hypertension (PH). However, their physiological determining factors have not been well defined.ObjectiveTo evaluate the physiological changes that occur in ILD and PH during the 6MWT, and compare them with the cardiopulmonary exercise test (CPET).Material and methodsThirteen patients with ILD and 14 with PH were studied using the 6MWT and CPET on an ergometer cycle. The respiratory variables were recorded by means of telemetry during the 6MWT.ResultsOxygen consumption (VO2), respiratory and heart rate reached a plateau from minute 3 of the 6MWT in both diseases. The VO2 did not differ from the peak value in the CPET (14±2 and 15±2ml/kg/min, respectively, in ILD; 16±6 and 16±6ml/kg/min, in PH). The arterial oxygen saturation decreased in both diseases, although it was more marked in ILD (−12±5%, p<0,01). The ventilatory equivalent for CO2 (VE/VCO2) in PH during the 6MWT was strongly associated with functional class (FC) (85±14 in FC III-IV, 44±6 in FC I-II; p<0,001).ConclusionsThe 6MWT in ILD and PH behaves like a maximal effort test, with similar VO2 to the CPET, demonstrating a limit in oxygen transport capacity. Monitoring using telemetry during the 6MWT may be useful for the clinical evaluation of patients with ILD or PH(AU)

Enfermedad pulmonar intersticial difusa por metaplasia peribronquiolar / Diffuse Interstitial Lung Disease Related to Peribronchiolar Metaplasia

La metaplasia peribronquiolar es una lesión histológica caracterizada por fibrosis y proliferación del epitelio bronquiolar, que afecta a las paredes alveolares peribronquiales y a los bronquíolos terminales. Se considera una reacción tisular inespecífica secundaria a la acción de factores externos, tales como el humo del tabaco y agentes microbianos. Es un hallazgo histológico frecuente en diversas enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Recientemente se han descrito algunos casos de enfermedad pulmonar intersticial difusa con manifestaciones clínicas, radiológicas y de función respiratoria propias de las neumonías intersticiales idiopáticas en que la única alteración histológica era la presencia de metaplasia peribronquial. En el presente artículo se describen 2 casos de neumopatía intersticial donde el único hallazgo anatomopatológico era la metaplasia peribronquiolar(AU)

Peribronchiolar metaplasia is a histologic lesion characterized by fibrosis and bronchiolar epithelial proliferation, affecting peribronchiolar alveolar septa and terminal bronchioles. It has been considered a nonspecific tissue reaction secondary to the action of external factors, such as tobacco smoke and microbes, and is a common histologic finding in several diffuse interstitial lung diseases. Several such cases with clinical, radiologic, and lung function manifestations characteristic of idiopathic interstitial pneumonia have been described recently, all having peribronchiolar metaplasia as the only histologic abnormality. We report 2 cases of interstitial lung disease in which peribronchiolar metaplasia was the only finding of pathology(AU)

Neumonía intersticial descamativa y bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial: datos del registro español / Desquamative Interstitial Pneumonia and Respiratory Bronchiolitis-Associated Interstitial lung disease: data from the spanish patient registry

Dentro de las neumopatías intersticiales idiopáticas, la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI) y la neumonía intersticial descamativa (NID) forman un subgrupo de enfermedades raras que comparten una relación clara con el hábito tabáquico. Se han publicado pocas series con un número importante de pacientes. En este trabajo se describen las características de 19 casos (12 con NID y 7 con BR-EPI) recogidos en nuestro país. Se detallan las características clínicas, radiológicas y evolutivas, incluidos los tratamientos empleados y sus resultados. Excepto 2 pacientes con NID, todos eran o habían sido fumadores. Tos y disnea fueron los síntomas de inicio más frecuentes, sin diferencias entre las 2 enfermedades. La alteración radiológica predominante en la NID fue el patrón en vidrio deslustrado, y en la BR-EPI, la presencia de nódulos pulmonares. La mayor parte de los pacientes recibieron tratamiento con esteroides. El pronóstico en general fue bueno, y falleció únicamente un paciente con NID

Among the idiopathic interstitial lung diseases, respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease (RB-ILD) and desquamative interstitial pneumonia (DIP) make up a subgroup of rare diseases that are clearly smoking related. Few large case series have been published. We describe 19 cases registered in Spain: 12 patients with DIP and 7 with RB-ILD. Clinical and radiologic features are described along with clinical course, treatments applied, and outcomes. With the exception of 2 patients with DIP, all were smokers or ex-smokers. Cough and dyspnea were the most common symptoms at onset in both diseases. The most frequent radiologic findings were ground-glass opacity in DIP and pulmonary nodules in BR-ILD. Most patients were treated with corticosteroids. Outcomes were good in general; only 1 patient, with DIP, died

Punción transbronquial aspirativa en el estudio de las adenopatías mediastínicas: rentabilidad y coste-beneficio / Transbronchial needle aspiration in the study of mediastinal lymph nodes: yield and cost-effectiveness

OBJETIVO: Existe controversia sobre el papel de las diferentes técnicas diagnósticas en la estadificación del mediastino en pacientes con sospecha de cáncer de pulmón. El objetivo del estudio ha sido analizar la rentabilidad diagnóstica y el coste-beneficio de la punción transbronquial aspirativa (PTA) en la estadificación mediastínica del cáncer de pulmón, en pacientes evaluados en un hospital de tercer nivel. PACIENTES Y MÉTODOS: Se ha realizado un estudio observacional retrospectivo, en el que se han analizado los resultados de las PTA practicadas a pacientes con sospecha de cáncer de pulmón y adenopatías mediastínicas patológicas. También se ha evaluado el coste-beneficio de la aplicación sistemática de esta técnica. RESULTADOS: Se evaluó a 194 pacientes (un 85% varones y un 15% mujeres), en 157 de los cuales (81%) se confirmó el diagnóstico de cáncer de pulmón. La muestra citológica que se obtuvo de la PTA fue adecuada en 147 de los 194 casos (76%). Cuando se analizaron las muestras adecuadas, la sensibilidad de la PTA fue del 88%, la especificidad del 100%, el valor predictivo positivo del 100%, el valor predictivo negativo del 64% y el valor global del 90%. En 44 de los 127 casos (34%) con cáncer de pulmón no microcítico localizado se evitó la realización de una mediastinoscopia, lo que representó un ahorro económico estimado de 119.456 ¿. CONCLUSIONES: La PTA es una técnica con una elevada rentabilidad diagnóstica que puede evitar la realización de una mediastinoscopia en un porcentaje significativo de pacientes, con las consiguientes implicaciones terapéuticas y económicas que ello conlleva

OBJECTIVE: The role of different techniques for mediastinal staging in patients with suspected lung cancer is a subject of debate. The aim of this study was to analyze the diagnostic yield and cost-effectiveness of transbronchial needle aspiration in the mediastinal staging of lung cancer in patients being evaluated in a tertiary hospital. PATIENTS AND METHODS: This was a retrospective, observational study of the results of transbronchial needle aspiration in patients with suspected lung cancer and mediastinal lymph node involvement. A cost-effectiveness analysis of the systematic use of this technique was also performed. RESULTS: One-hundred ninety-four patients (85% men, 15% women) were evaluated. The diagnosis of lung cancer was confirmed in 157 (81%). Cytology samples obtained by transbronchial needle aspiration were adequate in 147 (76%) of the 194 cases. When only the adequate samples were included in the analysis, transbronchial needle aspiration showed a sensitivity of 88%, specificity of 100%, positive predictive value of 100%, negative predictive value of 64%, and efficiency of 90%. Mediastinoscopy was avoided in 44 (34%) of the 127 patients with localized non-small cell lung cancer, with an estimated saving of ¿119 456. CONCLUSIONS: Transbronchial needle aspiration has a high diagnostic yield and obviates the need for mediastinoscopy in a significant percentage of cases. This finding is of diagnostic and economic significance

Modelos experimentales para el estudio de la fibrosis pulmonar: utilidad práctica actual y futura / Experimental models for the study of pulmonary fibrosis: current usefulness and future promise

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas son un grupo de enfermedades respiratorias con múltiples incógnitas por resolver. En los últimos años se ha asistido a un gran avance en la clasificación para el diagnóstico correcto de cada una de ellas, con lo que se han sentado las bases indispensables para el estudio del proceso fisiopatológico en cada entidad. Sin embargo, resultan desconocidos tanto la causa desencadenante como los mecanismos exactos que llevan a la alteración irreversible del parénquima. Dentro de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas, la más frecuente y de peor pronóstico es la fibrosis pulmonar idiopática. Los tratamientos actuales son empíricos, con respuesta aleatoria, e incapaces de mejorar la supervivencia. Por este motivo la mayoría de los estudios básicos se han centrado en buscar respuestas sobre su fisiopatología y un abordaje terapéutico efectivo. El objetivo de esta revisión es dar a conocer los estudios experimentales que han empezado a abrir caminos hacia la comprensión del complejo proceso fibrótico

Diffuse interstitial lung diseases form a group of respiratory diseases about which many questions remain to be answered. In recent years there have been major advances in the correct diagnostic classification of each disease, and therefore, the essential foundations have been laid for investigation of their pathophysiology. However, both the triggers and the precise mechanisms that lead to irreversible changes in the lung parenchyma remain to be identified. Idiopathic pulmonary fibrosis is the most common diffuse interstitial lung disease and has the worst prognosis. Current treatments are empirical and the response is random; furthermore, they do not improve survival. Consequently, most basic research has focused on the pathophysiology of the disease and on identifying an effective therapeutic approach. The aim of this review is to describe the experimental studies that have begun to open the way towards an understanding of the complex process of fibrosis

Enfermedades pulmonares intersticiales difusas / No disponible

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas constituyen un grupo heterogéneo de entidades clinicopatológicas que tienen manifestaciones clínicas similares y afectan de forma difusa al parénquima pulmonar. En este artículo se revisa la repercusión en la práctica clínica de los aspectos biológicos de estas enfermedades. El estudio de los mecanismos celulares y moleculares implicados en su patogenia ha permitido identificar moléculas para el desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas. Los modelos animales de fibrosis pulmonar se han utilizado ampliamente para conocer su patogenia y evaluar la eficacia de moléculas antifibróticas. La identificación de alteraciones genéticas implicadas en su etiología abre expectativas para establecer un mejor enfoque en su prevención y diagnóstico precoz, y en la identificación de dianas moleculares para futuras genoterapias. La investigación de marcadores séricos ha sido el objetivo de varios estudios, con el fin de optimizar el diagnóstico y valorar el pronóstico y la respuesta al tratamiento mediante métodos no invasivos (AU)

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