Revisión pictográfica de las anomalías de los conductos de Müller por resonancia magnética / Pictographic review of Müllerian duct anomalies by magnetic resonance imaging

Las anomalías útero-vaginales o müllerianas son un grupo de patologías congénitas que se originan por un defecto del desarrollo, fusión o canalización de los conductos de Müller en la etapa embrionaria, excepcionalmente pueden deberse a una alteración adquirida. La mayoría se diagnostica en forma tardía, como resultado de estudios de infertilidad o complicaciones obstétricas tempranas o tardías. La resonancia magnética (RM) es un examen no invasivo, que no utiliza radiación ionizante, con una alta resolución de contraste, que permite la evaluación multiplanar de las malformaciones müllerianas, permitiendo su aproximación diagnóstica y caracterización, complementando otras técnicas de imágenes como la histerosalpingografía y la ecografía ginecológica. El radiólogo debe estar familiarizado con las alteraciones anatómicas de los genitales femeninos y su representación en RM permitiendo un diagnóstico diferencial apropiado, oportuno y en consecuencia, un tratamiento adecuado. Este artículo describe los hallazgos en este grupo de malformaciones según la clasificación de la American Fertility Society, la más utilizada en la literatura actual.

The uterus-vaginal or Müllerian anomalies are a group of congenital diseases that are caused by a developmental defect, merger or channeling of Müllerian ducts in the embryonic stage, exceptionally may be due to an acquired disorder. Most belatedly diagnosed as a result of studies of infertility or early or late obstetric complications. Magnetic resonance imaging (MRI) is a noninvasive test that does not use ionizing radiation, with high contrast resolution, which allows multiplanar evaluation of Müllerian malformations, allowing its diagnostic approach and characterization, complementing other imaging techniques such as hysterosalpingography and gynecological ultrasound. The radiologist should be familiar with the anatomical abnormalities of the female genitalia and its representation in MRI, allowing an appropriate and timely differential diagnosis, and consequently, an appropriate treatment.

Hallazgos en resonancia magnética de las malformaciones uterovaginales: datos imprescindibles previos a una intervención quirúrgica / Magnetic resonance imaging findings of uterovaginal malformations: essential data prior to surgical intervention

La caracterización de las malformaciones congénitas del aparato genital femenino ha adquirido gran relevancia, principalmente en mujeres jóvenes con problemas de fertilidad. El origen de estas malformaciones procede de una alteración en el desarrollo embriológico de los conductos de Müller. El manejo terapéutico de estas entidades dependerá tanto del tipo de anomalía como de su gravedad. En la actualidad los múltiples avances tecnológicos en imagen permiten un diagnóstico preciso de estas malformaciones así como una posible planificación quirúrgica. Este trabajo tiene como objetivo revisar la clasificación de las malformaciones müllerianas así como estudiar los hallazgos en resonancia magnética que el cirujano debe conocer previo a la cirugía.

Morphologic characterization of congenital malformations of the female genital tract has acquired great importance, especially in the evaluation of female infertility.The origin of these malformations comes from an alteration in the embryological development of the Müllerian ducts. Technological advances in the field of radiology allow the diagnosis of these malformations, its possible treatment and surgical planning. This paper aims to review the classification of Müllerian anomalies and study the magnetic resonance findings that the surgeon should know prior to possible surgery.

[Müllerian anomalies. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome (OHVIRA)]. / Malformaciones müllerianas. Síndrome de hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral (OHVIRA).

Müllerian duct anomalies are a group of uncommon and underdiagnosed entities, which cause specific symptoms in adolescent females and may be associated with infertility as well as adverse pregnancy outcomes. These malformations occur as a result of an arrest or abnormal development of the Müllerian ducts in different stages of the female reproductive tract during gestation. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome (OHVIRA), formerly known as the Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, is a rare entity characterized by the presence of a uterus didelphys with an obstructed hemivagina cause by a vaginal septum and the association of a renal anomaly (most commonly renal agenesis) ipsilateral to the obstruction. This syndrome may remain undiagnosed during childhood and usually becomes symptomatic after menarche, causing obstructive symptoms. Occasionally it may be identified after the evaluation of a patient with infertility or recurrent pregnancy loss. The clinical diagnosis is very challenging and requires imaging studies in which ultrasound and MRI play an essential role in the diagnosis, classification and treatment plan. Opportune diagnosis and treatment achieve complete improvement of symptoms, adequate reproductive prognosis and avoid major complications such as endometriosis, pelvic adhesions and infertility. The purpose of this review is to demonstrate the pathophysiology, clinical manifestations, diagnostic methods and treatment of the obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome.

Las malformaciones de los conductos de Müller son un grupo de entidades raras y poco diagnosticadas que ocasionan síntomas inespecíficos en adolescentes y pueden acompañarse de problemas de infertilidad y RESULTADOS obstétricos adversos. Estas malformaciones ocurren durante la gestación como consecuencia del desarrollo anormal de los conductos de Müller en diferentes etapas del proceso de formación del aparato reproductor femenino. El síndrome de hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral, antes conocido como el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich, es un padecimiento poco común, caracterizado por útero didelfo con una hemivagina obstruida por un tabique vaginal, y la asociación de una anomalía renal (agenesia renal principalmente) ipsilateral a la obstrucción. Este síndrome rara vez se identifica durante la niñez y se vuelve sintomático posterior a la menarquia, ocasionado por los síntomas obstructivos. A veces se identifica posterior a la evaluación de una paciente con problemas de infertilidad o pérdidas gestacionales recurrentes. El diagnóstico clínico es difícil, por eso se requieren estudios de imagen en los que el ultrasonido y la resonancia magnética desempeñan un papel decisivo para el diagnóstico, clasificación y plan terapéutico. El diagnóstico y tratamiento oportunos logran la desaparición de los síntomas, con pronóstico reproductivo adecuado, y se evitan las principales complicaciones: endometriosis, adherencias pélvicas e infertilidad. OBJETIVO: mostrar la fisiopatología, las manifestaciones clínicas, los métodos diagnósticos y terapéuticos del síndrome de hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral.