RESUMEN
INTRODUCTION: Juvenile recurrent parotitis is a rare disease characterized by repeated episodes of inflammation affecting, unilaterally or bilaterally, the parotid glands during childhood. MATERIAL AND METHODS: Retrospective study including patients diagnosed with juvenile recurrent parotitis between January 2010 and September 2020 at a tertiary level hospital, with the aim of evaluating the results of medical treatment and sialendoscopy. RESULTS: A total of 48 patients met the inclusion criteria and had a mean follow-up of 4 years (SDâ¯=â¯3; Min: 2/Max: 12). Regarding treatment, 34 (70.8%) patients received conservative treatment and had a mean of 5 episodes (SDâ¯=â¯3; Min: 2/Max: 13) until symptom resolution. Meanwhile, 14 (29.2%) patients underwent sialendoscopy, of which two (12%) required reintervention. In 100% (14) of the patients treated with sialendoscopy, the findings were consistent with JRP and, after sialendoscopy, a statistically significant reduction in episodes was observed, with a mean of 1 post-intervention episode (SDâ¯=â¯1.5; Min:0/Max: 6) (Pâ¯<â¯.001). CONCLUSIONS: The results obtained in this study suggest that sialendoscopy is a useful tool in the treatment of juvenile recurrent parotitis. However, new studies comparing the results of sialendoscopy with other therapeutic alternatives are necessary.
RESUMEN
Metastasizing pleomorphic adenoma is recognized as a subtype of pleomorphic adenoma in WHO classification 5th edition of salivary glands. The controversy pertaining to the entity is the benign features of the disease even at a metastatic site. We present a rare case of left recurrent pre-auricular swelling in a young male reported as metastasizing pleomorphic adenoma. A nineteen-year-old male presented with left preauricular swelling seven years ago which was diagnosed as pleomorphic adenoma and underwent complete excision of tumour. The tumour recurred twice two and five years after the surgery. At the second recurrence, the level II neck dissection showed multiple encapsulated deposits of pleomorphic adenoma having similar morphology in the cervical soft tissue with no features of high-grade transformation. (AU)
La metástasis de adenoma pleomorfo está reconocida como un subtipo de adenoma pleomorfo según la clasificación de tumores de las glándulas salivales de la Organización Mundial de la Salud (OMS), 5ª edición. La controversia sobre la entidad se refiere a las características benignas de la enfermedad, incluso en lugares de metástasis. Presentamos un raro caso, en un varón de 19 años, de inflamación preauricular izquierda recurrente que se comunica como una metástasis de adenoma pleomorfo. El paciente presentó inflamación preauricular izquierda hace siete años, que se diagnosticó como adenoma pleomorfo, y se sometió a una resección completa del tumor, el cual presentó dos recidivas, dos y cinco años después de la cirugía. En la segunda recidiva, la resección a nivel II del cuello mostró múltiples depósitos encapsulados de adenoma pleomorfo de morfología similar en el tejido blando cervical, sin características de transformación de alto grado. (AU)
Asunto(s)
Enfermedades de las Parótidas , Adenoma Pleomórfico , Metástasis de la Neoplasia , Glándulas Salivales , Organización Mundial de la SaludRESUMEN
El síndrome de Down, o trisomía 21, tiene una mortalidad mayor que la población general, debido principalmente a infecciones respiratorias. El objetivo de este trabajo es describir el compromiso inmunológico en una serie de casos de pacientes con síndrome de Down derivados a Inmunología por infecciones recurrentes o por hallazgo patológico de laboratorio, entre el 1 de junio de 2016 y el 31 de mayo de 2022. Se describe el compromiso de la inmunidad en 24 pacientes. Doce pacientes presentaron falla de respuesta a polisacáridos y recibieron quimioprofilaxis antibiótica y/o gammaglobulina sustitutiva. En 3 pacientes, se observó agammaglobulinemia con linfocitos B presentes y se indicó gammaglobulina sustitutiva. En 9 pacientes, se observó linfopenia T y en 1 paciente, compromiso inmune combinado.
Down syndrome, or trisomy 21, has a higher mortality than the general population, mainly due to respiratory tract infections. The objective of this study was to describe immune compromise in a series of cases of patients with Down syndrome referred to the Pediatric Immunology Section due to recurrent infections or pathological laboratory findings between 6/1/2016 and 5/31/2022. Here we describe immune compromise in 24 patients. Twelve patients failed to develop a polysaccharide response and received antibiotic chemoprophylaxis, or gamma globulin replacement therapy. Three patientsdeveloped agammaglobulinemia with presence of B cells and gamma globulin replacement therapy was indicated. Nine patients had T-cell lymphopenia and 1 patient, combined immune compromise.
Asunto(s)
Humanos , Lactante , Preescolar , Niño , Adolescente , Infecciones del Sistema Respiratorio , Síndrome de Down/complicaciones , gammaglobulinas , Inmunoglobulinas Intravenosas/uso terapéutico , Antibacterianos/uso terapéuticoRESUMEN
Pheochromocytoma is a rare neuroendocrine tumor characterized by overproduction of catecholamines. The overproduction of catecholamines leads to cardiac remodeling which manifests in several forms ranging from Takotsubo to dilated cardiomyopathy. Studies suggest that pheochromocytoma-induced cardiomyopathy can take various forms depending on the duration of catecholamine exposure. Myocarditis is a fairly rare presentation of cardiac manifestations of pheochromocytoma which are mainly dominated by Takotsubo and dilated cardiomyopathies. We report a rare case of recurrent myocarditis in a young 37-year-old patient revealing the diagnosis of adrenal pheochromocytoma. Through this case and through a review of the literature we will take stock of the epidemiology of cardiac involvement in pheochromocytoma, mainly cardiomyopathies, and we will take stock of the value of diagnosis and early management in improving the prognosis of patients.
Asunto(s)
Neoplasias de las Glándulas Suprarrenales , Miocarditis , Feocromocitoma , Recurrencia , Adulto , Humanos , Neoplasias de las Glándulas Suprarrenales/complicaciones , Neoplasias de las Glándulas Suprarrenales/diagnóstico , Miocarditis/etiología , Miocarditis/diagnóstico , Feocromocitoma/complicaciones , Feocromocitoma/diagnósticoRESUMEN
Metastasizing pleomorphic adenoma is recognized as a subtype of pleomorphic adenoma in WHO classification 5th edition of salivary glands. The controversy pertaining to the entity is the benign features of the disease even at a metastatic site. We present a rare case of left recurrent pre-auricular swelling in a young male reported as metastasizing pleomorphic adenoma. A nineteen-year-old male presented with left preauricular swelling seven years ago which was diagnosed as pleomorphic adenoma and underwent complete excision of tumour. The tumour recurred twice - two and five years after the surgery. At the second recurrence, the level II neck dissection showed multiple encapsulated deposits of pleomorphic adenoma having similar morphology in the cervical soft tissue with no features of high-grade transformation.
Asunto(s)
Adenoma Pleomórfico , Neoplasias de la Parótida , Neoplasias de las Glándulas Salivales , Masculino , Humanos , Adulto Joven , Adulto , Adenoma Pleomórfico/patología , Glándula Parótida/patología , Neoplasias de la Parótida/patología , Neoplasias de las Glándulas Salivales/patologíaRESUMEN
Over the last few decades, significant improvement has been made in both the evaluation and treatment of esophageal achalasia. The Chicago classification, today in version 4.0, is now the standard for diagnosis of achalasia, providing a classification into 3 subtypes with important therapeutic and prognostic implications. Therapy, which was at first mostly limited to pneumatic dilatation, today includes minimally invasive surgery and peroral endoscopic myotomy, allowing for a more tailored approach to patients and better treatment of recurrent symptoms. This review chronicles my personal experience with achalasia over the last 35 years, describing the progress made in the treatment of patients with achalasia.
Asunto(s)
Acalasia del Esófago , Acalasia del Esófago/terapia , Acalasia del Esófago/cirugía , Acalasia del Esófago/diagnóstico , Humanos , Factores de TiempoRESUMEN
The sphincter of Oddi dysfunction (SOD) is considered a significant cause of post-cholecystectomy biliary pain and recurrent idiopathic pancreatitis, but its diagnosis and treatment have been controversial. Therapeutic options include pharmacological therapy, based on studies with varying efficacy and low levels of evidence, and endoscopic sphincterotomy (ES) in selected patients. The Rome IV expert panel redefined SOD and its treatment. SOD type I is due to organic stenosis of the sphincter, benefiting from ES, while SOD type III is functional pain that should be managed accordingly. The suspicion of SOD (formerly SOD type II) is complex to diagnose due to the overlap of other processes and the lack of definitive diagnostic tests. ES has questio - nable results due to high placebo response rates and associated risks. Current evidence advises against ES in pancreatic SOD for the treatment and prevention of recurrent acute pancreatitis. In biliary SOD, its use remains controversial, although a recent prospective study found that nearly 60% of patients improved with ES. In conclusion, the management of SOD requires a multidisciplinary approach to avoid interventions with limited benefit and high risk
La disfunción del esfínter de Oddi (DEO) se considera una causa importante de dolor biliar poscolecistectomía y pancreatitis recurrente idiopática, pero su diagnóstico y tratamiento han sido controvertidos. Las opciones terapéuticas incluyen la terapia farmacológica, basada en estudios con diferentes eficacias y bajo nivel de evi - dencia, y la terapia endoscópica con esfinterotomía (EE) en pacientes seleccionados. El panel de expertos Roma IV redefinió la DEO y su tratamiento; la DEO tipo I se debe a estenosis orgánica del EO, beneficiándose de la EE, mientras que la DEO tipo III es un dolor de causa funcional que debe manejarse como tal. La sospecha de DEO (antigua DEO tipo II) es compleja de diagnosticar debido a la superposición de otros procesos y la falta de pruebas diagnósticas definitivas. La EE tiene resultados cuestionables debido a las altas tasas de respuesta al placebo y los riesgos asociados. La evidencia actual desaconseja la EE en DEO pancreática como tratamiento y prevención de pancreatitis aguda recurrente. En DEO de tipo biliar, su uso sigue siendo controvertido, aunque un estudio prospectivo reciente encontró que casi el 60% de los pacientes mejoraron con la EE. En conclusión, el manejo de la DEO requiere un enfoque multidisciplinario para evitar intervenciones con poco beneficio y alto riesgo.
Asunto(s)
Humanos , Pancreatitis/etiología , Disfunción del Esfínter de la Ampolla Hepatopancreática/diagnóstico , Disfunción del Esfínter de la Ampolla Hepatopancreática/terapia , Resultado del TratamientoRESUMEN
BACKGROUND: Endogenous hyperinsulinemic hypoglycemia (EHH) is a rare clinical condition. The aim of this study was to evaluate baseline plasma cortisol concentration and its concentration during hypoglycemic crisis in fasting tests (FT) performed in our center. Secondarily, the aim was to establish the relationship between baseline cortisol and the time of evolution of EHH. MATERIAL AND METHODS: A retrospective, observational, descriptive study was carried out which included patients with hypoglycemic disorder with positive FT. RESULTS: Of a total of 21 patients, 16 presented insulinoma, 1 nesidioblastosis, 2 malignant insulinoma and 2 EHH without pathological diagnosis. The time from the onset of symptoms to diagnosis was 2 years (Q1=1.5-Q2=5.5). The comparison between median baseline cortisol (BC)=11.8 mcg/dl (nmol/L 340.68) (Q1=9-Q3=14.1) and median cortisol during hypoglycemic episode (HC)=11.6 mcg/dl (nmol/L: 303.44) (Q1=7.8-Q3=16.1) showed no differences (Z=-0.08; P>.05). When correlating BC with HC, no significant relationship was observed (r=0.16; P>.05). When correlating the glycemic value in the crisis and the HC, a slight negative trend was found (r=-0.53; P=.01). In addition, we found that recurrent hypoglycemic disorder is associated with lower baseline cortisol values ââthe longer the time of its evolution. CONCLUSION: We confirmed that cortisol values ââremain low during hypoglycemic episodes, reinforcing the hypothesis of lack of response of this counterregulatory hormone in cases of recurrent hypoglycemia.
Asunto(s)
Hiperinsulinismo , Hipoglucemia , Insulinoma , Neoplasias Pancreáticas , Humanos , Insulinoma/complicaciones , Insulinoma/diagnóstico , Hidrocortisona , Estudios Retrospectivos , Glucemia , Hipoglucemia/etiología , Hiperinsulinismo/diagnóstico , Hiperinsulinismo/complicaciones , Hipoglucemiantes , Neoplasias Pancreáticas/complicaciones , AyunoRESUMEN
Introducción El ictus vertebrobasilar puede suponer un reto diagnóstico. La parálisis bilateral de las cuerdas vocales como manifestación de ictus agudo es muy rara, pero potencialmente mortal, por la posibilidad de obstrucción aguda de la vía aérea. No hay casos descritos de parálisis bilateral de las cuerdas vocales como presentación de ictus agudo de etiología neurológica mixta central y periférica. Caso clínico Mujer de 88 años con disfonía secuelar a parálisis de la cuerda vocal derecha postiroidectomía que presentó un cuadro brusco de vértigo, dismetría y disartria leve (National Institutes of Health Stroke Scale: 2) asociado a hipertensión arterial. La tomografía computarizada cerebral urgente demostró trombosis distal oclusiva de la arteria vertebral izquierda sin isquemia establecida. Por mejoría sintomática con control tensional, no se realizó terapia de revascularización. Cuatro horas después, la paciente desarrolló de forma brusca estridor inspiratorio e insuficiencia respiratoria grave por parálisis bilateral de las cuerdas vocales con obstrucción completa de la vía aérea. Se realizó una traqueotomía urgente con mejoría respiratoria. Una tomografía computarizada cerebral de control a las 24 horas mostró un infarto establecido en el hemicerebelo izquierdo y la región bulbar lateral, congruente con territorio de la arteria cerebelosa posterior inferior izquierda. Conclusión Nuestro caso ilustra la posibilidad de la rara aparición de una parálisis bilateral aguda de las cuerdas vocales en el contexto de un ictus agudo junto con una afectación periférica crónica del nervio recurrente laríngeo. Aunque es excepcional, ejemplifica el potencial riesgo asociado a los ictus vertebrobasilares. Un tratamiento más agresivo de reperfusión podría ser adecuado en estos casos, pese a un déficit inicialmente leve, por la posibilidad de progresar a complicaciones vitales. (AU)
INTRODUCTION Vertebrobasilar stroke can be a diagnostic challenge. Bilateral vocal cord paralysis is very rare as a manifestation of acute stroke, yet it is potentially life-threatening because of the possibility of acute airway obstruction. No cases of bilateral vocal cord paralysis have been reported as a presenting symptom of acute stroke of mixed central and peripheral neurological aetiology. CASE REPORT An 88-year-old woman with dysphonia resulting from paralysis of the right vocal cord following a thyroidectomy presented with sudden onset of vertigo, dysmetria and mild dysarthria (National Institutes of Health Stroke Scale: 2) associated with arterial hypertension. An urgent brain computed tomography (CT) scan evidenced distal occlusive thrombosis of the left vertebral artery without established ischaemia. Due to the improvement of symptoms achieved with control of her blood pressure, revascularisation therapy was not performed. Four hours later, the patient suddenly developed inspiratory stridor and severe respiratory failure due to bilateral vocal cord paralysis with complete airway obstruction. An urgent tracheotomy was performed, which resulted in an improvement in her breathing. A control brain CT scan performed at 24 hours showed established infarction in the left hemicerebellum and lateral medullary region, consistent with the territory of the left posterior inferior cerebellar artery. CONCLUSION. Our case illustrates the possibility of the rare occurrence of acute bilateral vocal cord paralysis in the context of acute stroke in conjunction with chronic peripheral involvement of the recurrent laryngeal nerve. Although exceptional, it exemplifies the potential risk associated with vertebrobasilar strokes. A more aggressive reperfusion therapy may be appropriate in these cases, despite an initially mild deficit, because of the possibility of progression to life-threatening complications. (AU)
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Anciano de 80 o más Años , Parálisis de los Pliegues Vocales/complicaciones , Parálisis de los Pliegues Vocales/diagnóstico por imagen , Parálisis de los Pliegues Vocales/diagnóstico , Parálisis de los Pliegues Vocales/terapia , Obstrucción de las Vías Aéreas , Traqueotomía , /complicaciones , /terapia , Infarto CerebralRESUMEN
La estomatitis aftosa recurrente (EAR) es la enfermedad clínica más frecuente de la mucosa oral. Su prevalencia en la población general varía entre el 5 y el 25%, siendo su pico de aparición en la segunda década de la vida. Hasta el momento, la etiopatogenia no está aclarada. En pacientes genéticamente predispuestos, el efecto de ciertos factores desencadenantes iniciaría la cascada de citocinas proinflamatorias dirigidas contra determinadas regiones de la mucosa oral. Las úlceras son redondas u ovaladas con márgenes eritematosos bien definidos y centro poco profundo ulcerado cubierto con una seudomembrana fibrinosa de color gris o amarillento. Pueden reaparecer a intervalos de pocos días y meses. Ante la aparición de aftas periódicas en la mucosa bucal, lo primero será realizar con correcto diagnóstico diferencial, descartar enfermedades sistémicas asociadas y valorar causas tratables antes de llegar al diagnóstico de EAR. En el momento actual no existe tratamiento curativo (AU)
Recurrent aphthous stomatitis (RAS) is the most common clinical disease of the oral mucosa. Its prevalence in the general population varies between 5 and 25%, with its peak appearance in the second decade of life. So far, the etiopathogenesis is not clear. In genetically predisposed patients, the effect of certain triggering factors would initiate the proinflammatory cytokine cascade directed against certain regions of the oral mucosa. Ulcers are round or oval with well-defined erythematous margins and a shallow ulcerated center covered with a gray or yellowish fibrinous pseudomembrane. The ulcers may reappear at intervals of a few days and months. Given the appearance of periodic thrush in the oral mucosa, the first thing to do is to make a correct differential diagnosis, rule out associated systemic diseases and assess treatable causes before reaching the diagnosis of RAS. At present, there is no curative treatment (AU)
Asunto(s)
Humanos , Estomatitis Aftosa/diagnóstico , Estomatitis Aftosa/terapia , Mucosa Bucal , RecurrenciaRESUMEN
BACKGROUND: Multiple sclerosis is a chronic, autoimmune, degenerative disease. Therapies targeting B-cells have been shown to be effective in its treatment; however, there are few studies evaluating their efficacy in the Mexican population. OBJECTIVE: To evaluate the clinical impact of rituximab in patients with newly-diagnosed relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS). MATERIAL AND METHODS: Real life, descriptive study, in which rituximab was evaluated as treatment for RRMS over a 24-month period. Pre- and post-treatment clinical variables were analyzed; a comparison was made between treatment-naïve and non-treatment-naïve patients. RESULTS: Twenty-eight patients with RRMS were included. Mean age at diagnosis was 30.7 years, and 22 patients were treatment-naïve (78.5 %). After 24 months, there was a mean reduction of 1.8 points in the EDSS scale and a decrease in the number of active lesions on magnetic resonance imaging; a significant difference in both variables could be established (p < 0.05). However, the logistic regression model did not show a relationship between the variables for achieving NEDA-3 criteria. No serious adverse events were observed. CONCLUSIONS: Treatment with rituximab resulted in significant clinical and radiological improvement in treatment-naïve and non-treatment-naïve Mexican patients with RRMS.
ANTECEDENTES: La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica, autoinmune y degenerativa. Las terapias blanco contra los linfocitos B han probado ser efectivas en su tratamiento; sin embargo, existen pocos estudios que evalúen su eficacia en población mexicana. OBJETIVO: Evaluar el impacto clínico del rituximab en pacientes con esclerosis múltiple remitente recurrente (EMRR) de reciente diagnóstico. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio de vida real, descriptivo, en el que se evalúa rituximab como tratamiento de EMRR durante un periodo de 24 meses. Se analizaron variables clínicas pre y postratamiento; se realizó la comparación entre pacientes naïve y no naïve. RESULTADOS: Se incluyeron 28 pacientes con EMRR. La edad media al diagnóstico fue de 30.7 años y 22 pacientes fueron naïve (78.5 %). Después de 24 meses, se observó una reducción media de 1.8 puntos en EDSS y en el número de lesiones activas por resonancia magnética. Aunque se logró establecer una diferencia significativa en ambas variables con p < 0.05, el modelo de regresión logística no mostró una relación entre las variables para alcanzar un NEDA-3. No se observaron eventos adversos graves. CONCLUSIONES: El tratamiento con rituximab resultó en mejoría significativa clínica y radiológica en pacientes mexicanos con EMRR naïve y no-naïve.
Asunto(s)
Esclerosis Múltiple Recurrente-Remitente , Esclerosis Múltiple , Humanos , Rituximab/uso terapéutico , Esclerosis Múltiple/tratamiento farmacológico , Factores Inmunológicos/uso terapéutico , México , Centros de Atención Terciaria , Esclerosis Múltiple Recurrente-Remitente/tratamiento farmacológico , Esclerosis Múltiple Recurrente-Remitente/inducido químicamenteRESUMEN
Recurrent aphthous stomatitis (RAS) is the most common clinical disease of the oral mucosa. Its prevalence in the general population varies between 5 and 25%, with its peak appearance in the second decade of life. So far, the etiopathogenesis is not clear. In genetically predisposed patients, the effect of certain triggering factors would initiate the proinflammatory cytokine cascade directed against certain regions of the oral mucosa. Ulcers are round or oval with well-defined erythematous margins and a shallow ulcerated center covered with a gray or yellowish fibrinous pseudomembrane. The ulcers may reappear at intervals of a few days and months. Given the appearance of periodic thrush in the oral mucosa, the first thing to do is to make a correct differential diagnosis, rule out associated systemic diseases and assess treatable causes before reaching the diagnosis of RAS. At present, there is no curative treatment.
Asunto(s)
Estomatitis Aftosa , Humanos , Estomatitis Aftosa/diagnóstico , Estomatitis Aftosa/etiología , Estomatitis Aftosa/terapia , Úlcera/diagnóstico , Mucosa Bucal/patología , Diagnóstico Diferencial , RecurrenciaRESUMEN
Acute pancreatitis (AP) and recurrent acute pancreatitis (RAP) are conditions, whose incidence is apparently on the rise. Despite the ever-increasing evidence regarding the management of AP in children and adults, therapeutic actions that could potentially affect having a poor prognosis in those patients, especially in the pediatric population, continue to be carried out. Therefore, the Asociación Mexicana de Gastroenterología convened a group of 24 expert pediatric gastroenterologists from different institutions and areas of Mexico, as well as 2 pediatric nutritionists and 2 specialists in pediatric surgery, to discuss different aspects of the epidemiology, diagnosis, and treatment of AP and RAP in the pediatric population. The aim of this document is to present the consensus results. Different AP topics were addressed by 6 working groups, each of which reviewed the information and formulated statements considered pertinent for each module, on themes involving recommendations and points of debate, concerning diagnostic or therapeutic approaches. All the statements were presented and discussed. They were then evaluated through a Delphi process, with electronic and anonymous voting, to determine the level of agreement on the statements. A total of 29 statements were formulated, all of which reached above 75% agreement in the first round of voting.
Asunto(s)
Pancreatitis , Adulto , Humanos , Niño , Adolescente , Pancreatitis/diagnóstico , Pancreatitis/terapia , Consenso , Enfermedad Aguda , México/epidemiologíaRESUMEN
Introducción: La esclerosis múltiple es una enfermedad neurológica crónica con numerosos tratamientos modificadores de la enfermedad disponibles, incluido el dimetilfumarato (DMF), una terapia de primera línea para la esclerosis múltiple remitente-recurrente. Aunque las tasas de discontinuación del DMF suelen ser bajas en los ensayos clínicos, la falta de adhesión al tratamiento se asocia con peores resultados clínicos. Evaluar la adhesión en el mundo real y los factores predictivos es fundamental para mejorar los resultados clínicos de los pacientes. Este estudio evaluó la adhesión al DMF durante 24 meses en una cohorte de pacientes tratados en un centro portugués. Pacientes y métodos: Estudio prospectivo no intervencionista, de un solo centro, con un seguimiento de 24 meses. El estudio incluyó a pacientes adultos con esclerosis múltiple remitente-recurrente tratados con DMF en la práctica clínica habitual. Se calculó la adhesión al DMF y se consideró que los pacientes eran adherentes si el valor estaba por encima del 80%. Se compararon variables clínicas y sociodemográficas entre grupos. Resultados: De los 80 pacientes incluidos, el 74% eran mujeres, con una edad media de 39 años y una edad media en el momento del diagnóstico de 32 años. Veintiséis pacientes no habían recibido tratamiento previo. La adhesión varió entre el 93, el 82 y el 87,5% a los 6, 12 y 24 meses, respectivamente. No se encontraron diferencias entre los pacientes que no habían recibido tratamiento previo y los que sí lo habían recibido. Conclusión: Este análisis en el mundo real mostró una adhesión significativa al tratamiento con DMF durante dos años por parte de los pacientes portugueses. No obstante, estos resultados deben interpretarse considerando los cambios sustanciales en las consultas externas y las diversas restricciones periódicas debidas a la pandemia de COVID-19, que afectaron en gran medida al seguimiento de los pacientes y a la recopilación de datos.(AU)
Introduction: Multiple sclerosis is a chronic neurological disease with numerous disease-modifying treatments available, including dimethyl fumarate (DMF), a first-line therapy for relapsing-remitting multiple sclerosis. Although rates of discontinuation of DMF are generally low in clinical trials, non-adherence to treatment is associated with poorer clinical outcomes. Assessing real-world adherence and predictive factors is critical to be able to improve clinical outcomes for patients. This study evaluated adherence to DMF over 24 months in a cohort of patients treated in a Portuguese healthcare centre. Patients and methods: A prospective, non-interventional, single-centre study with 24 months follow-up was conducted. The study included adult patients with relapsing-remitting multiple sclerosis treated with DMF in routine clinical practice. Adherence to DMF was calculated and patients were considered to have adhered if the value was above 80%. Clinical and socio-demographic variables were compared between groups. Results: Of the 80 patients included, 74% were women, with a mean age of 39 years and a mean age of 32 years at diagnosis. Twenty-six patients had not received any previous treatment. Adherence varied between 93, 82 and 87.5% at 6, 12 and 24 months, respectively. No differences were found between patients who had not received any prior treatment and those who had been treated. Conclusion: This real-world analysis showed significant adherence to DMF treatment by Portuguese patients over a period of two years. However, these results must be interpreted in the light of the substantial changes in outpatient consultations and the various periodic restrictions due to the COVID-19 pandemic, which had an important effect on patient follow-up and data collection.(AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adulto , Persona de Mediana Edad , Esclerosis Múltiple Recurrente-Remitente , Dimetilfumarato , Enfermedades del Sistema Nervioso , Estudios Prospectivos , Neurología , PortugalRESUMEN
Introducción: La esclerosis múltiple es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, desmielinizante, crónica, del sistema nervioso central. Supone la primera causa de discapacidad no traumática en adultos jóvenes; afecta de forma significativa la calidad de vida de los pacientes, con alteraciones físicas, sociales y emocionales. Objetivo: Caracterizar desde el punto de vista clínico, a pacientes con diagnóstico de esclerosis múltiple. Método: Se realizó un estudio descriptivo transversal en una serie de casos de 40 pacientes, según las variables edad, sexo, comorbilidad, síntomas iniciales, formas clínicas y grado de discapacidad. Se realizó un análisis de frecuencias. Resultados: Predominaron los pacientes con edades comprendidas entre 30 y 39 años (57,5 %). Los pacientes del sexo femenino representaron el 58,8 % de los casos estudiados y el 85,5% presentó manifestaciones motoras, como síntomas iniciales de la enfermedad. La forma clínica de esclerosis múltiple más frecuente fue la recurrente remitente y el grado de discapacidad mínima. Conclusiones: Las manifestaciones motoras son los síntomas iniciales más frecuentes, así como la forma clínica recurrente remitente y el grado de discapacidad mínima. Los pacientes son fundamentalmente del sexo femenino, en la cuarta década de la vida.
Introduction: Multiple sclerosis is a chronic, inflammatory, demyelinating, autoimmune disease of the central nervous system. It is the first cause of non-traumatic disability in young adults, significantly affecting the quality of life, with physical, social and emotional alterations. Objective: To characterize from the clinical point of view, patients diagnosed with multiple sclerosis. Method: A descriptive and cross-sectional observational study was carried out in a case series of 40 patients, with variables age, sex, comorbidity, initial symptoms, clinical forms and degree of disability. A frequency analysis was carried out. Results: Patients aged between 30 and 39 years (57.5%) predominated. Female patients represented 58.8% of the cases studied and 85.5% presented motor manifestations, as initial symptoms of the disease. Motor symptoms were predominant during the onset of the disease. The most frequent clinical form of multiple sclerosis was relapsing-remitting and the degree of minimal disability. Conclusions: Motor manifestations are the most frequent initial symptoms, as well as the relapsing-remitting clinical form and the minimum degree of disability. The patients are fundamentally female, in the fourth decade of life.
RESUMEN
Resumen Antecedentes: La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica, autoinmune y degenerativa. Las terapias blanco contra los linfocitos B han probado ser efectivas en su tratamiento; sin embargo, existen pocos estudios que evalúen su eficacia en población mexicana. Objetivo: Evaluar el impacto clínico del rituximab en pacientes con esclerosis múltiple remitente recurrente (EMRR) de reciente diagnóstico. Material y métodos: Estudio de vida real, descriptivo, en el que se evalúa rituximab como tratamiento de EMRR durante un periodo de 24 meses. Se analizaron variables clínicas pre y postratamiento; se realizó la comparación entre pacientes naïve y no naïve. Resultados: Se incluyeron 28 pacientes con EMRR. La edad media al diagnóstico fue de 30.7 años y 22 pacientes fueron naïve (78.5 %). Después de 24 meses, se observó una reducción media de 1.8 puntos en EDSS y en el número de lesiones activas por resonancia magnética. Aunque se logró establecer una diferencia significativa en ambas variables con p < 0.05, el modelo de regresión logística no mostró una relación entre las variables para alcanzar un NEDA-3. No se observaron eventos adversos graves. Conclusiones: El tratamiento con rituximab resultó en mejoría significativa clínica y radiológica en pacientes mexicanos con EMRR naïve y no-naïve.
Abstract Background: Multiple sclerosis is a chronic, autoimmune, degenerative disease. Therapies targeting B-cells have been shown to be effective in its treatment; however, there are few studies evaluating their efficacy in the Mexican population. Objective: To evaluate the clinical impact of rituximab in patients with newly-diagnosed relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS). Material and methods: Real life, descriptive study, in which rituximab was evaluated as treatment for RRMS over a 24-month period. Pre- and post-treatment clinical variables were analyzed; a comparison was made between treatment-naïve and non-treatment-naïve patients. Results: Twenty-eight patients with RRMS were included. Mean age at diagnosis was 30.7 years, and 22 patients were treatment-naïve (78.5 %). After 24 months, there was a mean reduction of 1.8 points in the EDSS scale and a decrease in the number of active lesions on magnetic resonance imaging; a significant difference in both variables could be established (p < 0.05). However, the logistic regression model did not show a relationship between the variables for achieving NEDA-3 criteria. No serious adverse events were observed. Conclusions: Treatment with rituximab resulted in significant clinical and radiological improvement in treatment-naïve and non-treatment-naïve Mexican patients with RRMS.
RESUMEN
BACKGROUND: Acute recurrent pancreatitis (ARP) and chronic pancreatitis (CP) are infrequent clinical entities in pediatric patients, as less than 8% of the literature mentions this population. This study aimed to describe the clinical and paraclinical profile, and the etiology related to patients with ARP and CP attended at a tertiary-level healthcare institute in Mexico. METHODS: We conducted a retrospective study from medical records of patients with ARP and CP attended between 2010 and 2020, analyzing the clinical characteristics, imaging studies, and the etiology associated with each patient. RESULTS: We analyzed 25 patients: 17 were diagnosed with ARP, and eight with CP. The main etiology identified was an anatomical alteration of the pancreatic duct (32%); pancreas divisum was the most prevalent condition. In 48% of the population, the etiology was not identified. The group with CP was higher in frequency for calcifications and dilation of the pancreatic duct (p < 0.005) compared to the ARP group. CONCLUSIONS: The main etiology for ARP and CP was an anatomical alteration of the pancreatic duct; however, in almost half of the cases, no established cause was identified. Although comparing our results with those offered by large cohorts such as the INSPPIRE group can be complex, we found relevant similarities. Currently, the data obtained from this first descriptive study are the foundation for future research in the field of Mexican pediatric pancreatology.
INTRODUCCIÓN: La pancreatitis aguda recurrente (PAR) y crónica (PC) son entidades poco frecuentes en la edad pediátrica; sin embargo, menos del 8% de la literatura hace referencia a esta población. El objetivo de este estudio fue describir el perfil clínico, paraclínico y etiologías vinculadas en los pacientes con PAR y PC atendidos en una institución de tercer nivel de atención en México. MÉTODOS: Se realizó un estudio retrospectivo de los expedientes de los pacientes con PAR y PC atendidos entre 2010 a 2020, analizando las características clínicas, estudios de imagen y etiologías asociadas en cada uno de los pacientes. RESULTADOS: Se analizaron 25 pacientes, 17 con diagnóstico de PAR y ocho con PC. La principal etiología identificada correspondió a las alteraciones anatómicas del conducto pancreático (32%); el páncreas divisum fue la entidad más prevalente. En el 48% de la población no se pudo identificar una etiología. El grupo con PC presentó mayor frecuencia de calcificaciones y dilatación ductal pancreática (p < 0.005) en comparación al grupo de PAR. CONCLUSIONES: La principal etiología de PAR y PC identificada en nuestro estudio corresponde a las alteraciones anatómicas del conducto pancreático; sin embargo, en casi la mitad de los casos, no se tiene una causa establecida. Aunque es complicado comparar nuestros resultados con los ofrecidos por las grandes cohortes del grupo INSPPIRE, sí encontramos similitudes relevantes. Los datos obtenidos en este primer estudio descriptivo son la base para futuras investigaciones en el ámbito de la pancreatología pediátrica mexicana.
Asunto(s)
Pancreatitis Crónica , Humanos , Niño , Estudios Retrospectivos , México/epidemiología , Enfermedad Aguda , Pancreatitis Crónica/epidemiología , Pancreatitis Crónica/etiologíaRESUMEN
Abstract Background: Acute recurrent pancreatitis (ARP) and chronic pancreatitis (CP) are infrequent clinical entities in pediatric patients, as less than 8% of the literature mentions this population. This study aimed to describe the clinical and paraclinical profile, and the etiology related to patients with ARP and CP attended at a tertiary-level healthcare institute in Mexico. Methods: We conducted a retrospective study from medical records of patients with ARP and CP attended between 2010 and 2020, analyzing the clinical characteristics, imaging studies, and the etiology associated with each patient. Results: We analyzed 25 patients: 17 were diagnosed with ARP, and eight with CP. The main etiology identified was an anatomical alteration of the pancreatic duct (32%); pancreas divisum was the most prevalent condition. In 48% of the population, the etiology was not identified. The group with CP was higher in frequency for calcifications and dilation of the pancreatic duct (p < 0.005) compared to the ARP group. Conclusions: The main etiology for ARP and CP was an anatomical alteration of the pancreatic duct; however, in almost half of the cases, no established cause was identified. Although comparing our results with those offered by large cohorts such as the INSPPIRE group can be complex, we found relevant similarities. Currently, the data obtained from this first descriptive study are the foundation for future research in the field of Mexican pediatric pancreatology.
Resumen Introducción: La pancreatitis aguda recurrente (PAR) y crónica (PC) son entidades poco frecuentes en la edad pediátrica; sin embargo, menos del 8% de la literatura hace referencia a esta población. El objetivo de este estudio fue describir el perfil clínico, paraclínico y etiologías vinculadas en los pacientes con PAR y PC atendidos en una institución de tercer nivel de atención en México. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de los expedientes de los pacientes con PAR y PC atendidos entre 2010 a 2020, analizando las características clínicas, estudios de imagen y etiologías asociadas en cada uno de los pacientes. Resultados: Se analizaron 25 pacientes, 17 con diagnóstico de PAR y ocho con PC. La principal etiología identificada correspondió a las alteraciones anatómicas del conducto pancreático (32%); el páncreas divisum fue la entidad más prevalente. En el 48% de la población no se pudo identificar una etiología. El grupo con PC presentó mayor frecuencia de calcificaciones y dilatación ductal pancreática (p < 0.005) en comparación al grupo de PAR. Conclusiones: La principal etiología de PAR y PC identificada en nuestro estudio corresponde a las alteraciones anatómicas del conducto pancreático; sin embargo, en casi la mitad de los casos, no se tiene una causa establecida. Aunque es complicado comparar nuestros resultados con los ofrecidos por las grandes cohortes del grupo INSPPIRE, sí encontramos similitudes relevantes. Los datos obtenidos en este primer estudio descriptivo son la base para futuras investigaciones en el ámbito de la pancreatología pediátrica mexicana.
RESUMEN
El Síndrome de Chediak-Higashi (SCH) es una patología de herencia autosómica recesiva debido principalmente a mutaciones del gen regulador del tráfico lisosómico (LYST), causando grados dermatológicamente diferentes de albinismo óculocutáneo, infecciones recurrentes, disfunción fagocítica primaria, en el desarrollo y proliferación de todas las líneas celulares. Se presenta caso de preescolar masculino de 2 años de edad, ingresado por aumento de volumen bilateral en región cervical y fiebre, en malas condiciones generales, con áreas de hiperpigmentación en piel, cabello y cejas de coloración grisácea, adenopatías generalizadas y visceromegalias; leucocitosis con linfocitosis y neutropenia, anemia, trombocitopenia, hipoalbuminemia, hipertrigliceridemia e hiperferritinemia; en vista de la infrecuente coexistencia de dichas características con albinismo óculocutáneo; es evaluado por hematología y dermatología evidenciándose inclusiones citoplasmáticas y melanosomas gigantes, respectivamente, compatibles con SCH, confirmándose diagnóstico. El conocimiento del SCH es importante para la oportuna sospecha clínica-diagnóstica e inicio de protocolos terapéuticos en consenso, que garanticen un manejo eficaz para su sobrevida(AU)
Chediak-Higashi syndrome (SCH) is an auto somal recessive in herited pathology mainly due to mutations ofthe LYST gene, causing dermatologically different degrees of oculocutaneous albinism, recurrent infections, primary phagocytic dysfunction, in the development and proliferation of all cell lines. We present a case of a 2-year-old male preschool, admitted due to bilateral volume increase in thecervical region and fever, in poor general conditions, with areas of hyperpigmentation in skin, hair and eyebrows of grayish coloration, generalized lymphadenopathy and visceromegaly; leukocytosis with lymphocytosis and neutropenia, anemia, thrombocytopenia, hypoalbuminemia, hypertriglyceridemia,and hyperferritinemia; in view of the infrequent coexistence of these characteristics with oculocutaneous albinism; it isevaluated by hematology and dermatology, showing cytoplasmicinclusions and giant melanosomes, respectively, compatiblewith SCH, confirming the diagnosis. Knowledge of SCH is important for timely clinical-diagnostic suspicion and initiation of consensus therapeutic protocols that guarantee effective management for survival(AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Preescolar , Síndrome de Chediak-Higashi/patología , Albinismo Oculocutáneo/genética , AntibacterianosRESUMEN
El carcinoma papilar tiroideo es el tipo de cáncer más común de esta glándula, y su tratamiento de elección es la tiroidectomía. Entre las complicaciones asociadas resalta la parálisis de las cuerdas vocales, la cual ocurre por una lesión directa del nervio laríngeo recurrente durante la cirugía. Se presenta una paciente de 22 años de edad con este diagnóstico, a la cual se le realizó una tiroidectomía total; en el postoperatorio inmediato la paciente comenzó con estridor laríngeo intenso que requirió una traqueotomía de urgencia. En el examen físico se constató una parálisis bilateral de las cuerdas vocales y se decidió comenzar un tratamiento de rehabilitación del nervio recurrente laríngeo con laserterapia y HIVAMAT-200 como modalidades combinadas. Los resultados alcanzados con la fisioterapia fueron satisfactorios y la paciente se reintegró rápidamente a su ámbito familiar, escolar y social.
Papillary thyroid carcinoma is the most common type of cancer of this gland, and its treatment of choice is thyroidectomy. Vocal cord paralysis stands out among the associated complications, in which a direct injury to the recurrent laryngeal nerve occurs during surgery. We present a 22-year-old female patient with this diagnosis, who underwent a total thyroidectomy; in the immediate postoperative period the patient began with intense laryngeal stridor requiring an emergency tracheotomy. Physical examination revealed bilateral vocal cord paralysis and it was decided to begin rehabilitation treatment of the recurrent laryngeal nerve with laser therapy and HIVAMAT-200 as combined modalities. The results achieved with physiotherapy were satisfactory and the patient was quickly reintegrated into her family, school and social environment.