RESUMEN
Introducción. La atresia pulmonar con comunicación interventricular es una cardiopatía compleja con una incidencia aproximada de 2% entre todas las cardiopatías congénitas. Se asocia con frecuencia al síndrome de deleción 22q11. Tiene una amplia variabilidad anatómica que es necesario precisar con exactitud para poder establecer un plan médico quirúrgico individualizado. Caso clínico. Se presenta el caso de un paciente de 2 años con atresia pulmonar y comunicación interventricular asociadas a dos grandes colaterales aortopulmonares. Este paciente fue corregido mediante conexión de ventrículo derecho a arteria pulmonar, durante la cual fue posible ligar una de las colaterales; la restante fue embolizada mediante un dispositivo trascateterismo con oclusión total. Conclusiones. El manejo de las arterias colaterales asociadas a atresia pulmonar con comunicación interventricular es complejo pero accesible al tratamiento trascateterismo mediante el implante de dispositivos con mínima morbimortalidad.
Background. Pulmonary atresia with ventricular septal defect (VSD) is a complex heart disease with an incidence of ~2% of all congenital heart diseases. It is frequently associated with 22q11 deletion syndrome. Due to the extensive anatomic variability, it is necessary to accurately establish an individualized surgical/medical plan. Case report. We report the case of a 2-year-old patient with pulmonary atresia and two associated mayor aortopulmonary collateral arteries. This patient underwent right ventricular-pulmonary artery connection at which time it was possible to ligate one of the collaterals. The remaining were embolized by transcatheter device with total occlusion. Conclusions. Management of collateral arteries associated with pulmonary atresia with VSD is complex but is accessible with transcatheter treatment with device implantation with minimal morbidity.
RESUMEN
Portal hypertension (PH) is defined as pathological increase of hydrostatic pressure in the portal venous system, usually related to liver cirrhosis. Among the uncommon causes of PH is the arteriovenous intra or extrahepatic fistula (AVF) of traumatic, iatrogenic or congenital origin. Clinical history and ultrasound findings of AVF are very important for the diagnosis. From a therapeutic point of view, there are three alternatives: clinical/imaging follow-up, surgical repair and transcutaneous catheter embolization. A report of a clinical case and a review of the literature are presented. Patient with portal hypertension as a result of intra hepatic AVF, successfully treated by transcutaneous catheter embolization. A 54 year-old female patient, and cholecystectomized and with history of breast cancer, presented altered liver function tests several months after gallbladder surgery. Once biliary disease was ruled out, liver biopsy was performed, which was compatible with autoimmune hepatitis. During follow-up, intrahepatic AVF was observed by means of ultrasound. Underlying disease was successfully managed with Prednisone and Azathioprine. Nine years later, she experienced an episode of confusion and disorientation compatible with hepatic encephalopathy (HE) and esophageal varices diagnosed by upper endoscopy. Laboratory tests and imaging did not show progression baseline liver disease. Angiographic procedures confirmed an intra hepatic AVF and selective embolization was carried out. There was clinical remission of HE and esophageal varices. We concluded, that transcutaneous catheter embolization is a valid alternative for the treatment of intra hepatic AVF, which accounted for the successful result for this particular patient.
La hipertensión portal (HP) se define como el aumento patológico de la presión hidrostática en el sistema venoso portal, habitualmente relacionada con cirrosis hepática. Entre las causas infrecuentes de HP está la fístula arterio-venosa (FAV) intra o extrahepática de origen traumáticas, iatrogénicas o congénitas entre otras. En el diagnóstico son importantes los antecedentes clínicos y hallazgos ecográficos que demuestran FAV. Desde el punto de vista terapéutico, existen tres alternativas: seguimiento clínico y de imágenes, reparación quirúrgica y embolización con catéter transcutáneo. Se presenta caso clínico de paciente con (HP) a consecuencia de una FAV intrahepática, tratada satisfactoriamente mediante embolización con catéter transcutáneo y revisión de la literatura pertinente. Se trata de una paciente de 54 años con antecedentes de cáncer mamario y colecistectomía en quien se constatan alteraciones de pruebas hepáticas varios meses con posterioridad a cirugía vesicular. Una vez descartada patología biliar, se realizó biopsia hepática la que fue compatible con hepatitis autoinmune. Durante el seguimiento se pesquisó FAV intrahepática como hallazgo ecográfi co. Su enfermedad de base se trató satisfactoriamente con Prednisona y Azatioprina. Nueve años más tarde, consulta por episodio de confusión y desorientación compatible con encefalopatía hepática (EH) y presencia de várices esofágicas a la endoscopia. Tanto el laboratorio como imágenes no mostraron progresión de enfermedad hepática de base. Es sometida a procedimiento angiográfico, que confirmó FAV intrahepática, procediendo a embolización selectiva. Hubo remisión del cuadro clínico de EH y regresión de las várices esofágicas. Se concluye que la embolización con catéter transcutáneo, es una alternativa válida en el tratamiento de FAV intrahepáticas, terapia que constituyó la solución definitiva del cuadro clínico reportado.