RESUMEN
A osteopetrose é uma doença rara, caracterizada pelo aumento generalizado da densidade óssea. Tem como característica principal, a reabsorção osteoclástica defeituosa, resultando no acúmulo de massa óssea. Além disso, pode ocorrer retardo do crescimento, desnutrição progressiva, anemia e caquexia. O presente relato descreve o caso de uma cadela, com aproximadamente nove meses de idade, sem raça definida, com histórico de apatia e disorexia. Hemogramas seriados demonstraram pancitopenia persistente. Vários exames laboratoriais foram realizados para excluir doenças como erliquiose, leishmaniose e cinomose, porém todos foram negativos. O mielograma constatou hipocelularidade relativa por provável aplasia/hipoplasia medular. Exames radiográficos evidenciaram o aumento da radiopacidade óssea e hipertrofia da região cortical, e a necropsia confirmou a redução do canal medular. O exame histopatológico confirmou a osteopetrose. Conclui-se que a osteopetrose pode causar comprometimento na produção de células sanguíneas, sendo uma causa rara de anemia mielotísica, além de alterações neurológicas secundárias à má-formação dos ossos do crânio.
Osteopetrosis is a rare disease characterized by generalized increase in bone density. The defective osteoclastic resorption results in the accumulation of bone mass. Furthermore, there may be growth delay, progressive malnutrition, anemia and cachexy. This report describes the case of a nine month old, mixed breed, female dog presented with apathy and disorexia. Laboratory tests were performed to rule out Ehrlichiosis, Leishmaniasis, and Canine distemper, but all were negative. Hemogram showed persistent pancytopenia and myelogram showed relative hypocellularity, probably due to spinal cord aplasia/hypoplasia. Radiographs showed increased bone opacity and hypertrophy of the cortical region, and the necropsy confirmed the reduction of the medullary canal. Histopathological examination confirmed osteopetrosis. In conclusion, osteopetrosis can compromise blood cell production, and is a rare cause of mielotisic anemia. It can also cause neurological deficits due to cranium bone deformation.
Asunto(s)
Animales , Perros , Anemia Mielopática/veterinaria , Densidad Ósea , Osteopetrosis/veterinariaRESUMEN
A osteopetrose é uma doença rara, caracterizada pelo aumento generalizado da densidade óssea. Tem como característica principal, a reabsorção osteoclástica defeituosa, resultando no acúmulo de massa óssea. Além disso, pode ocorrer retardo do crescimento, desnutrição progressiva, anemia e caquexia. O presente relato descreve o caso de uma cadela, com aproximadamente nove meses de idade, sem raça definida, com histórico de apatia e disorexia. Hemogramas seriados demonstraram pancitopenia persistente. Vários exames laboratoriais foram realizados para excluir doenças como erliquiose, leishmaniose e cinomose, porém todos foram negativos. O mielograma constatou hipocelularidade relativa por provável aplasia/hipoplasia medular. Exames radiográficos evidenciaram o aumento da radiopacidade óssea e hipertrofia da região cortical, e a necropsia confirmou a redução do canal medular. O exame histopatológico confirmou a osteopetrose. Conclui-se que a osteopetrose pode causar comprometimento na produção de células sanguíneas, sendo uma causa rara de anemia mielotísica, além de alterações neurológicas secundárias à má-formação dos ossos do crânio.(AU)
Osteopetrosis is a rare disease characterized by generalized increase in bone density. The defective osteoclastic resorption results in the accumulation of bone mass. Furthermore, there may be growth delay, progressive malnutrition, anemia and cachexy. This report describes the case of a nine month old, mixed breed, female dog presented with apathy and disorexia. Laboratory tests were performed to rule out Ehrlichiosis, Leishmaniasis, and Canine distemper, but all were negative. Hemogram showed persistent pancytopenia and myelogram showed relative hypocellularity, probably due to spinal cord aplasia/hypoplasia. Radiographs showed increased bone opacity and hypertrophy of the cortical region, and the necropsy confirmed the reduction of the medullary canal. Histopathological examination confirmed osteopetrosis. In conclusion, osteopetrosis can compromise blood cell production, and is a rare cause of mielotisic anemia. It can also cause neurological deficits due to cranium bone deformation.(AU)
Asunto(s)
Animales , Perros , Anemia Mielopática/veterinaria , Osteopetrosis/veterinaria , Densidad ÓseaRESUMEN
Aplastic bone marrow (also known as aplastic anemia) is relatively rare in small animals. It is characterized by pancytopenia in the peripheral blood and a three linage bone marrow hypoplasia (erythroid, myeloid and megakaryocytic), resulting in hematopoietic cells replacement by fat tissue. Aplastic bone marrow can also be classified as acute or chronic, according to its presentation and evolution of the cytopenias in the peripheral blood. Among the causes for aplastic bone marrow that lead to stem cells or progenitor cells damage there are the infectious diseases, drugs, toxins and radiation. There are some cases where it is not possible to identify its origin. Then, the aplasia is defined as idiopathic by exclusion. For such diagnosis, it is necessary to rule out other causes of pancytopenia associated to myelophtisis, such as leukemias and myelofibrosis, myelodysplastic syndrome (MDS), myelonecrosis, pure red cell aplasia and hemophagocytic syndrome. Bone marrow aspirate biopsies are performed more frequently than core biopsies in veterinary medicine, and it is fundamental to evaluate alterations of bone marrow. Bone marrow core biopsy provides a more accurate way of evaluating marrow cellularity and examining for metastatic neoplasia. Besides the therapy directed to the primary causes, aplastic bone marrow treatment is limited and the prognosis is usually unfavourable.
A aplasia medular (também conhecida como anemia aplásica) é relativamente rara em cães e gatos e caracteriza-se por uma pancitopenia em sangue periférico e uma hipoplasia dos três tipos celulares (eritróide, mielóide e megacariocítica) na medula óssea, resultando na substituição do tecido hematopoiético por tecido adiposo. Existe ainda uma classificação de acordo com a apresentação e evolução das citopenias em sangue periférico e hipoplasia medular, caracterizando a aplasia como aguda ou crônica. Dentre as causas de aplasia medular, resultante da destruição das células tronco ou das células progenitoras, incluem-se as de origem infecciosa, induzidas por drogas, associadas a toxinas e radiação. Existem alguns casos nos quais a causa não é bem estabelecida, no entanto, a aplasia é definida como idiopática por exclusão. Para tal diagnóstico é necessária a exclusão de outras causas de pancitopenias, como as associadas à mielofitise como leucemias e mielofibrose, síndrome mielodisplásica (SMD), mielonecrose, aplasia pura da série vermelha e síndrome hemofagocítica. A punção aspirativa de medula óssea é realizada com maior freqüência do que a biópsia medular e é fundamental para avaliações de alterações medulares, sendo que a biópsia medular é uma forma mais acurada para avaliação de celularidade e metástase medulares. Além de terapias específicas relacionas a causa primária, o trata
RESUMEN
Aplastic bone marrow (also known as aplastic anemia) is relatively rare in small animals. It is characterized by pancytopenia in the peripheral blood and a three linage bone marrow hypoplasia (erythroid, myeloid and megakaryocytic), resulting in hematopoietic cells replacement by fat tissue. Aplastic bone marrow can also be classified as acute or chronic, according to its presentation and evolution of the cytopenias in the peripheral blood. Among the causes for aplastic bone marrow that lead to stem cells or progenitor cells damage there are the infectious diseases, drugs, toxins and radiation. There are some cases where it is not possible to identify its origin. Then, the aplasia is defined as idiopathic by exclusion. For such diagnosis, it is necessary to rule out other causes of pancytopenia associated to myelophtisis, such as leukemias and myelofibrosis, myelodysplastic syndrome (MDS), myelonecrosis, pure red cell aplasia and hemophagocytic syndrome. Bone marrow aspirate biopsies are performed more frequently than core biopsies in veterinary medicine, and it is fundamental to evaluate alterations of bone marrow. Bone marrow core biopsy provides a more accurate way of evaluating marrow cellularity and examining for metastatic neoplasia. Besides the therapy directed to the primary causes, aplastic bone marrow treatment is limited and the prognosis is usually unfavourable.
A aplasia medular (também conhecida como anemia aplásica) é relativamente rara em cães e gatos e caracteriza-se por uma pancitopenia em sangue periférico e uma hipoplasia dos três tipos celulares (eritróide, mielóide e megacariocítica) na medula óssea, resultando na substituição do tecido hematopoiético por tecido adiposo. Existe ainda uma classificação de acordo com a apresentação e evolução das citopenias em sangue periférico e hipoplasia medular, caracterizando a aplasia como aguda ou crônica. Dentre as causas de aplasia medular, resultante da destruição das células tronco ou das células progenitoras, incluem-se as de origem infecciosa, induzidas por drogas, associadas a toxinas e radiação. Existem alguns casos nos quais a causa não é bem estabelecida, no entanto, a aplasia é definida como idiopática por exclusão. Para tal diagnóstico é necessária a exclusão de outras causas de pancitopenias, como as associadas à mielofitise como leucemias e mielofibrose, síndrome mielodisplásica (SMD), mielonecrose, aplasia pura da série vermelha e síndrome hemofagocítica. A punção aspirativa de medula óssea é realizada com maior freqüência do que a biópsia medular e é fundamental para avaliações de alterações medulares, sendo que a biópsia medular é uma forma mais acurada para avaliação de celularidade e metástase medulares. Além de terapias específicas relacionas a causa primária, o trata