Espiradenoma écrino gigante associado à síndrome de Brooke-Spiegler / Giant eccrine spiradenoma associated with Brooke-Spiegler syndrome

A síndrome de Brooke-Spiegler é doença genética autossômica dominante rara, com predisposição a diversos tumores anexiais, dentre eles tricoepitelioma, cilindroma e espiradenoma. Os tumores surgem na segunda década de vida, aumentam progressivamente com a idade e sua prevalência é maior em mulheres. É causada por mutação no gene CYLD, localizado no cromossomo 16q12-q13. Relatamos caso exuberante de espiradenoma écrino gigante associado a essa síndrome.

Brooke-Spiegler syndrome is a rare autosomal dominant genetic disease with predisposition to many adnexal tumors, including trichoepithelioma, cylindroma and spiroadenoma. Tumors appear in the second decade of life, progressively increase with age, and their prevalence is higher in women. It is caused by a mutation in the CYLD gene, localized in the chromosome 16q12-q13. We report a exuberant case of giant eccrine spiradenoma associated to this syndrome.

Abordagem cirúrgica do lentigo maligno facial pela técnica de Spaghetti / Surgical approach of facial lentigo maligna with the Spaghetti technique

A completa remoção cirúrgica do lentigo maligno é desafiadora devido à dificuldade em determinar margens, disseminação subclínica e frequente localização facial. Neste artigo, relata-se abordagem cirúrgica de extenso lentigo maligno facial pela técnica de spaghetti, com margens livres no terceiro estágio cirúrgico. Essa técnica consiste na ressecção de margem circular periférica aos limites clínicos do tumor com avaliação histológica, sem remoção da lesão. Novas etapas incluem ampliação das margens comprometidas até que todo o perímetro esteja livre, quando então a ressecção do tumor e a reconstrução do defeito cirúrgico são realizadas simultaneamente. Objetiva atingir margens livres preservando tecido em áreas estéticas e funcionais.

Complete surgical removal of lentigo maligna is challenging due to the difficulty in determining margins, subclinical spread and frequent facial location. In this article, we report the surgical approach of an extensive facial lentigo maligna with the "spaghetti" technique, with free margins in the third surgical step. This technique consists in the resection of a circular margin surrounding the clinical boundaries of the tumor, with histological evaluation, without removing the lesion. New steps include widening of the affected margins until the whole area is free, when tumor resection and reconstruction of the surgical defect take place simultaneously. The aim is to reach the free margins, preserving tissue in aesthetic and functional areas.

Tratamento cirúrgico e seguimento a longo prazo das micoses subcutâneas causadas por fungos demáceos: cromoblastomicose, feoifomicose e eumicetoma / Surgical treatment and long-term follow-up of subcutaneous mycoses caused by dematiaceous fungi: chromoblastomycosis, phaeohyphomycosis and eumicetoma

Introdução: As micoses subcutâneas provocadas por fungos demáceos (MSCFD)são classificadas conforme sua apresentação no tecido: cromoblastomicose com presença de corpúsculos fumagoides, feoifomicose com hifas septadas demáceas e eumicetoma com grãos compostos por hifas septadas demáceas. Diversos tratamentos são propostos, entre eles a exérese cirúrgica. O tratamento cirúrgico é mais indicado nos casos em que há infecção localizada e passível de exérese, com bons resultados terapêuticos e baixa taxa de recidiva. Objetivo: Apresentar a experiência de um serviço dermatológico no tratamento cirúrgico dos casos de MSCFD, discutindo as abordagens cirúrgicas e seus resultados. Métodos: Estudo retrospectivo com análise descritiva dos casos atendidos no período de abril de 2014 a dezembro de 2016 em clínica dermatológica da cidade de São Paulo. Foram incluídos todos os casos com diagnóstico de MSCFD que foram submetidos à terapêutica cirúrgica com exérese total da lesão. Resultados: Foram totalizados sete casos: dois de eumicetoma, um de cromoblastomicose e quatro de feoifomicose. De todos os casos apenas um não foi abordado em regime de centro cirúrgico ambulatorial. Todos evoluíram sem sequelas e sem recidivas no seguimento clínico. Conclusões: A remoção da lesão cutânea é um boa opção terapêutica nos casos de MSCFD em que o procedimento cirúrgico for viável.

Introduction: Subcutaneous mycoses caused by dematiaceous fungi are classified according to their characteristics in the tissue: chromoblastomycosis (with the presence of fumagoid corpuscles), phaeohyphomycosis (with dematiaceous septate hyphae) and eumicetoma (with grains composed of septate hyphae). Several treatments are proposed, among them, surgical excision. Surgical treatment is more indicated in cases where there is localized infection and where excision is possible, yielding good therapeutic outcomes and low recurrence rates. Objective: To describe the experience of a dermatological service in the surgical treatment of subcutaneous mycosis cases caused by dematiaceous fungi, discussing the surgical approach and its results. Methods: A retrospective study was carried out with the descriptive analysis of cases treated from April 2014 to December 2016, at a dermatological clinic in the Brazilian Southeast city of São Paulo. All cases diagnosed with subcutaneous mycoses caused by dematiaceous fungi were included and surgically treated with total exeresis of the lesion. Results: A total of 7 cases were analyzed ­ 2 eumicetomas, 1 chromoblastomycosis and 4 phaeohyphomycoses. Only one on the cases was not treated at an ambulatory surgical center. All cases progressed without sequelae or recurrences during the clinical follow-up. Conclusions: When surgical treatment is possible, the exeresis of the lesion is a good therapeutic option in cases of subcutaneous mycoses caused by dematiaceous fungi.

Opções terapêuticas para minimizar transfusões de sangue alogênico e seus efeitos adversos em cirurgia cardíaca: Revisão sistemática / Therapeutic options to minimize allogeneic blood transfusions and their adverse effects in cardiac surgery: A systematic review

Introdução: O sangue alogênico é um recurso terapêutico esgotável. Novas evidências demonstram um consumo excessivo de sangue e uma diminuição das doações, resultando em estoques de sangue reduzidos em todo o mundo. As transfusões de sangue estão relacionadas a aumento na morbimortalidade e maiores custos hospitalares. Deste modo, torna-se necessário procurar outras opções de tratamento. Estas alternativas existem, porém são pouco conhecidas e raramente utilizadas. Objetivo: Reunir e descrever de maneira sistemática, objetiva e prática todas as estratégias clínicas e cirúrgicas, como opções terapêuticas eficazes para minimizar ou evitar transfusões de sangue alogênico e seus efeitos adversos nos pacientes submetidos à cirurgia cardíaca. Métodos: Foi efetuada uma pesquisa bibliográfica com busca ao descritor “Blood transfusion” (MeSH) e aos termos “Cardiac surgery” e “Blood management”. Estudos com títulos não relacionados diretamente ao tema da pesquisa, estudos que não continham nos resumos dados relacionados à pesquisa, estudos mais antigos que relataram estratégias repetidas foram excluídos. Resultados: Tratar anemia e plaquetopenia, suspender anticoagulantes e antiplaquetários, reduzir flebotomias rotineiras, técnica cirúrgica menos traumática com hipotermia e hipotensão moderada, hemostasia meticulosa, uso de agentes hemostáticos sistêmicos e tópicos, hemodiluição normovolêmica aguda, recuperação sanguínea intraoperatória, tolerância à anemia (oxigênio suplementar e normotermia), bem como várias outras opções terapêuticas mostram ser estratégias eficazes em reduzir transfusões de sangue alogênico. Conclusão: Existem múltiplas estratégias clínicas e cirúrgicas para otimizar a massa eritrocitária e o estado de coagulação, minimizar a perda de sangue e melhorar tolerância à anemia. Estes recursos terapêuticos deveriam ser incorporados à prática médica mundial, visando diminuir o consumo de hemocomponentes, ...

Introdution: Allogeneic blood is an exhaustible therapeutic resource. New evidence indicates that blood consumption is excessive and that donations have decreased, resulting in reduced blood supplies worldwide. Blood transfusions are associated with increased morbidity and mortality, as well as higher hospital costs. This makes it necessary to seek out new treatment options. Such options exist but are still virtually unknown and are rarely utilized. Objective: To gather and describe in a systematic, objective, and practical way all clinical and surgical strategies as effective therapeutic options to minimize or avoid allogeneic blood transfusions and their adverse effects in surgical cardiac patients. Methods: A bibliographic search was conducted using the MeSH term “Blood Transfusion” and the terms “Cardiac Surgery” and “Blood Management.” Studies with titles not directly related to this research or that did not contain information related to it in their abstracts as well as older studies reporting on the same strategies were not included. Results: Treating anemia and thrombocytopenia, suspending anticoagulants and antiplatelet agents, reducing routine phlebotomies, utilizing less traumatic surgical techniques with moderate hypothermia and hypotension, meticulous hemostasis, use of topical and systemic hemostatic agents, acute normovolemic hemodilution, cell salvage, anemia tolerance (supplementary oxygen and normothermia), as well as various other therapeutic options have proved to be effective strategies for reducing allogeneic blood transfusions. Conclusion: There are a number of clinical and surgical strategies that can be used to optimize erythrocyte mass and coagulation status, minimize blood loss, and improve anemia tolerance. In order to decrease the consumption of blood components, diminish morbidity and mortality, and reduce hospital costs, these treatment strategies should be incorporated ...