Shock séptico: complicación atípica de duplicación del tracto alimentario / Septic shock: an atypical complication of alimentary tract duplication

Las duplicaciones del tracto alimentario son un conjunto heterogéneo de anomalías congénitas del tubo digestivo. Su forma de presentación es variada, y pueden desarrollar distintas complicaciones libradas a su evolución natural. La infección es una complicación poco frecuente, pero que no puede desconocerse por la gravedad que implica. Se presenta el caso de una paciente de 2 años de edad, previamente sana, con una complicación atípica de una duplicación del tracto alimentario: un shock séptico. Consultó inicialmente por distensión y dolor abdominal asociado a una masa abdominal palpable. Los estudios imagenológicos evidenciaron una formación líquida parcialmente tabicada en el hemiabdomen derecho. Durante la internación, se presentó una infección intratumoral, que evolucionó al shock séptico. Respondió favorablemente al tratamiento médico del shock, y se realizó la exéresis quirúrgica posteriormente. La anatomía patológica confirmó la duplicación del tracto alimentario.

Alimentary tract duplications are heterogenous congenital anomalies of the digestive tract. Their form of presentation is varied, and they may lead to different complications, depending on their natural course. Infection is a rare complication, but it cannot be ignored because of its severity. Here we describe the case of an otherwise healthy 2-year-old girl with an atypical complication of alimentary tract duplication: septic shock. She initially consulted due to abdominal distension and pain associated with a palpable abdominal mass. The imaging studies showed a partial fluid septation in the right side of the abdomen. During hospitalization, an intratumoral infection developed, which progressed to septic shock. The patient responded favorably to medical treatment for shock, and surgical resection was subsequently performed. The pathology report confirmed the presence of alimentary tract duplication.

Septic shock: an atypical complication of alimentary tract duplication. / Shock séptico: complicación atípica de duplicación del tracto alimentario.

Alimentary tract duplications are heterogenous congenital anomalies of the digestive tract. Their form of presentation is varied, and they may lead to different complications, depending on their natural course. Infection is a rare complication, but it cannot be ignored because of its severity. Here we describe the case of an otherwise healthy 2-year-old girl with an atypical complication of alimentary tract duplication: septic shock. She initially consulted due to abdominal distension and pain associated with a palpable abdominal mass. The imaging studies showed a partial fluid septation in the right side of the abdomen. During hospitalization, an intratumoral infection developed, which progressed to septic shock. The patient responded favorably to medical treatment for shock, and surgical resection was subsequently performed. The pathology report confirmed the presence of alimentary tract duplication.

Las duplicaciones del tracto alimentario son un conjunto heterogéneo de anomalías congénitas del tubo digestivo. Su forma de presentación es variada, y pueden desarrollar distintas complicaciones libradas a su evolución natural. La infección es una complicación poco frecuente, pero que no puede desconocerse por la gravedad que implica. Se presenta el caso de una paciente de 2 años de edad, previamente sana, con una complicación atípica de una duplicación del tracto alimentario: un shock séptico. Consultó inicialmente por distensión y dolor abdominal asociado a una masa abdominal palpable. Los estudios imagenológicos evidenciaron una formación líquida parcialmente tabicada en el hemiabdomen derecho. Durante la internación, se presentó una infección intratumoral, que evolucionó al shock séptico. Respondió favorablemente al tratamiento médico del shock, y se realizó la exéresis quirúrgica posteriormente. La anatomía patológica confirmó la duplicación del tracto alimentario.

Malrotación intestinal en el adulto: cirugía de Ladd laparoscópica / Intestinal Malrotation in Adults: laparoscopic Ladd's Surgery

Las malrotaciones por bandas de Ladd son un subtipo de anormalidades de la embriogénesis consistentes en prolongaciones fibrosas, producto de una fijación anómala del mesenterio. Se extienden desde el ciego mal rotado hacia el retroperitoneo, pudiendo producir compresión extrínseca del duodeno. En el 90% de los casos la presentación clínica tiene lugar dentro del primer año de vida como un cuadro agudo, en forma de oclusión duodenal o vólvulo de intestino delgado con la consecuente isquemia de este o hernia interna. En la edad adulta, las formas de presentación son menos específicas. Los métodos de referencia ("gold standard") utilizados para el diagnóstico son la seriada gastroduodenal y la tomografía computarizada. El tratamiento quirúrgico consiste en la cirugía de Ladd, cuyo abordaje convencional fue descripto en 1936 por William Ladd. Presentamos el caso de un paciente adulto con un cuadro oclusivo, causado por dicha anomalía, diagnosticado de forma oportuna y resuelto de manera segura por vía laparoscópica. (AU)

Ladd's band malrotations are a subtype of abnormalities of embryogenesis consisting of fibrous extensions, product of abnormal fixation of the mesentery, that goes from the poorly rotated cecum towards the retroperitoneum, which can cause extrinsic compression of the duodenum. In 90% of cases, the clinical presentation takes place within the first year of life, as an acute condition, like duodenal occlusion or small bowel volvulus with its consequent ischemia or internal hernia. In adulthood, the forms of presentation are less specific. The gold standard methods used for diagnosis are gastroduodenal series and computed tomography. Surgical treatment consists of Ladd's surgery, whose conventional approach was described in 1936 by William Ladd. We present ta case of an adult patient with an occlusive presentation, given by this anomaly, diagnosed in a timely manner and safely resolved by laparoscopic approach. (AU)

Excepcional variación anatómica del confluente biliar superior / Exceptional anatomical variation of the upper biliary confluence / Variação anatômica excepcional da confluência biliar superior

Las variaciones de la formación del confluente biliar superior y su frecuencia deben ser conocidas para asegurar óptimos resultados en la cirugía hepática y evitar lesiones quirúrgicas biliares.

Incidencia y características de los pacientes portadores de defectos congénitos en el Servicio de Neonatología del Centro Hospitalario Pereira Rossell 2016-2020: 5 años de experiencia / Incidence and characteristics of patients with congenital defects at the Pereira Rossell Hospital's Neonatology Department in 2016-2020: 5 years experience / Incidência e características dos pacientes com defeitos congênitos no Serviço de Neonatologia do Centro Hospitalar Pereira Rossell 2016-2020: 5 anos de experiencia

Los defectos congénitos son alteraciones morfológicas que se originan durante la vida intrauterina que se presentan hasta en un 5% de los recién nacidos vivos. Tienen múltiples etiologías, siendo esta multifactorial en el 90% de los casos. Se realizó un estudio observacional, prospectivo, descriptivo incluyendo a todos los recién nacidos portadores de defectos congénitos en el período 2016-2020. El objetivo de este trabajo es determinar la incidencia de defectos congénitos en recién nacidos del Centro Hospitalario Pereira Rossell en el período mencionado, así como conocer su distribución por aparatos y sistemas, las características demográficas de esta población, la prevalencia de diagnóstico prenatal y la exposición materna a factores de riesgo durante la organogénesis. Se obtuvo una incidencia de 1,7% (423 recién nacidos afectados en 24.870 nacimientos), de los cuales el 34,98% contaba con diagnóstico prenatal. El sistema cardiovascular fue el que presentó una mayor frecuencia de alteraciones, y el defecto congénito más frecuentemente observado individualmente fue la gastrosquisis, con una incidencia de 15,28 cada 10.000 nacidos vivos. La diabetes gestacional se presentó en el 17,25% de las gestantes. Este trabajo nos permitió conocer la incidencia de defectos congénitos, así como su distribución por aparatos y sistemas. Este tipo de sistemas de vigilancia resultan fundamentales para identificar elementos a mejorar, que permitan disminuir la morbilidad y mortalidad de estos pacientes y también identificar precozmente factores de riesgo que aumenten estas patologías de forma significativa.

Congenital birth defects are morphological disturbances originated during gestation and present in up to 5% of live births. They have multiple etiologies, in 90% of cases of multifactorial origin. A longitudinal, prospective, observational study was carried out and it included all patients with congenital birth defects in 2016-2020. The main objective of this study was to determine the incidence of newborns with congenital birth defects between 2016 and 2020, to determine their distribution by organ, to describe their demographic characteristics, to calculate the prevalence of prenatal diagnosis and to identify maternal risk factors. We obtained an incidence of 1,7% (423 affected newborns in 24870 live births), 34,98% had prenatal diagnoses. The cardiovascular system was the most frequently affected and when classified by individual birth defect, the most frequently observed was gastroschisis with 15.28 cases in 10,000 live births. Gestational diabetes was the maternal risk factor most frequently observed with 17, 25%. This study enabled us to know the incidence of congenital birth defects and their distribution by different organs at our center. These surveillance systems are key to identify areas of potential improvement that might enable us to mitigate morbidity and mortality in this group of patients.

Os defeitos congênitos são alterações morfológicas que se originam durante a vida intrauterina e ocorrem em até 5% dos recém-nascidos vivos. Possuem múltiplas etiologias, sendo multifatoriais em 90% dos casos. Realizou-se um estudo observacional, prospectivo e descritivo incluindo todos os recém-nascidos com defeitos congênitos no período 2016-2020. O objetivo deste trabalho foi determinar a incidência de defeitos congênitos em recém-nascidos do Centro Hospitalar Pereira Rossell no período 2016-2020, bem como conhecer sua distribuição por órgãos e sistemas, as características demográficas dessa população, a prevalência de diagnóstico pré-natal e exposição materna a fatores de risco durante a organogênese. Obteve-se uma incidência de 1,7% (423 recém-nascidos afetados em 24.870 nascimentos), dos quais 34,98% tiveram diagnóstico pré-natal. O sistema cardiovascular foi o que apresentou maior frequência de alterações, e o defeito congênito mais observado individualmente foi a gastrosquise com incidência de 15,28 em cada 10.000 nascidos vivos. O diabetes gestacional ocorreu em 17,25% das gestantes. Este paper permitiu conhecer a incidência de defeitos congênitos, bem como sua distribuição por órgãos e sistemas. Estes tipos de sistemas de vigilância são essenciais para identificar elementos a melhorar, que permitam reduzir a morbilidade e mortalidade desses pacientes e também identificar precocemente fatores de risco que aumentam significativamente essas patologias.

Currarino Syndrome: A Rare Case Report of Sepsis and Its Management.

Currarino syndrome (CS) is characterized by a triad of anomalies consisting of: a sacral bone defect, anorectal malformations and a pre-sacral mass. We present the case of an adult patient with a medical history of CS who presented with septic shock and was subjected to an emergency laparotomy due to severe abdominal distension. In this particular case, we underline the importance of immediate surgery on the patient's outcome as well as the considerable role of landiolol in controlling the heart rate with no further deterioration of blood pressure in this patient presenting with atrial fibrillation and sepsis.

Quiste de duplicación gástrica en el adulto. Reporte de un caso y revisión de la bibliografía / Cyst of gastric duplication in adults. Case report and review of the bibliography

RESUMEN Las duplicaciones del tracto gastrointestinal son malformaciones congénitas poco frecuentes que pueden afectar cualquier segmento del tubo digestivo. Suelen presentarse en los primeros dos años de vida con síntomas de pobre ganancia de peso y masa abdominal palpable o pueden ser asintomáticos hasta la adultez. Reportamos el caso de un paciente masculino de 37 años que fue evaluado por epigastralgia y antecedente de hemorragia digestiva superior. La endoscopia alta reveló lesión subepitelial en fundus gástrico ulcerada con sospecha diagnóstica de tumor del estroma gastrointestinal (GIST). El ultrasonido endoscópico confirmó masa gástrica con focos de necrosis y calcificación, compatible con tumor estromal tipo GIST. Se realizó resección gástrica distal en cuña sin complicaciones. El informe de patología señaló duplicación gástrica.

ABSTRACT Gastrointestinal tract duplications are rare congenital malformations that can affect any segment of the digestive tract. They usually occur in the first two years of life with symptoms of poor weight gain and palpable abdominal mass or may be asymptomatic until adulthood. We report the case of a 37-year-old male patient who was evaluated for epigastralgia and a history of upper gastrointestinal bleeding. High endoscopy revealed ulcerated subepithelial lesion in gastric fundus with diagnostic suspicion of gastrointestinal stromal tumor (GIST). Endoscopic ultrasound confirmed gastric mass with foci of necrosis and calcification, compatible with stromal tumor type GIST. Distal gastric resection was performed in wedge without complications. The pathology report noted gastric duplication.

[Intestinal malrotation in adults diagnosed after presentation of post polypectomy syndrome in the cecum: report of a case]. / Malrotación intestinal en el adulto diagnosticado posterior a presentación del síndrome pospolipectomía en ciego: reporte de un caso.

Intestinal malrotation is a congenital anomaly of intestinal rotation and fixation, diagnosed infrequently in adulthood. We report the presence of intestinal malrotation in a previously asymptomatic adult patient with changes in bowel habit in the last 6 months after a colonoscopy is performed with evidence of a polyp in the cecum, after resection presenting acute abdominal pain in the left iliac fossa that allows imaging to confirm the diagnostic.

Quiste de duplicación gástrica en el adulto: una rara entidad / Gastric duplication cyst in the adult: a rare entity

Resumen Objetivo Reportar el caso clínico de un quiste de duplicación gástrica en un paciente adulto. Materiales y Método Paciente de sexo masculino de 70 años con una tumoración quística supramesocólica, con síntomas digestivos inespecíficos. La imagenología solicitada no determinó la etiología ni origen de la misma planteándose múltiples diagnósticos diferenciales. Se realizó una laparotomía exploradora. Resultados La laparotomía confirmó el origen gástrico de la tumoración. Se realizó la resección completa de la misma con resección gástrica en forma de gastrectomía atípica. El estudio anatomopatológico de la pieza confirmó un quiste de duplicación gástrica. Discusión Los quistes de duplicación gástrica son una enfermedad congénita rara, se diagnostican principalmente en la etapa neonatal, siendo raro en el adulto. La mayoría son lesiones únicas, no comunicantes, asintomáticas y de difícil diagnóstico preoperatorio siendo habitual el diagnostico definitivo en el intraoperatorio y con el estudio histológico de la pieza. Conclusión El quiste de duplicación gástrica debe tenerse en cuenta en los diagnósticos diferenciales de toda lesión quística supramesocólica. Son lesiones potencialmente malignas siendo la resección completa la que brinda el diagnóstico y tratamiento definitivo.

Aim To report the clinical case of a gastric duplication cyst in an adult patient. Materials and Method 70 year old male patient with a symptomatic supramesocolic cystic lesion. Preoperative imagenology was not able to determine the exact origin or etiology. Several differential diagnosis were made and finally an exploratory laparotomy was performed. Results The laparotomy determined the gastric origin and a complete resection including gastric wall was done. The anatomopathological study confirmed it was a gastric duplication cyst. Discussion Gastric duplication cysts are a rare congenital disease, diagnosed mainly in the neonatal stage, with rare presentation in the adult stage. Most of these lesions are unique, non-communicating, usually asymptomatic and difficult to diagnose preoperatively, with definitive diagnosis being common in intraoperative and histological study of the piece. Conclusion The gastric duplication cyst must be taken into account in the differential diagnosis of any supramesocolic cystic lesion. They are potentially malignant lesions, and complete resection provides the definitive diagnosis and treatment.

Malrotación intestinal en el adulto diagnosticado posterior a presentación del síndrome pospolipectomía en ciego: reporte de un caso / Intestinal malrotation in adults diagnosed after presentation of post polypectomy syndrome in the cecum: report of a case

RESUMEN La malrotación intestinal es una anomalía congénita de la rotación y fijación intestinal, diagnosticada de forma infrecuente en la edad adulta. Se presenta un caso de malrotación intestinal en un paciente adulto previamente asintomático con cambios en el hábito intestinal en los últimos 6 meses al que se le realiza una colonoscopia ambulatoria con la evidencia de un pólipo en el ciego, posterior a su resección presenta dolor abdominal agudo en fosa ilíaca izquierda que permite la realización de estudios imagenológicos que confirman el diagnóstico.

ABSTRACT Intestinal malrotation is a congenital anomaly of intestinal rotation and fixation, diagnosed infrequently in adulthood. We report the presence of intestinal malrotation in a previously asymptomatic adult patient with changes in bowel habit in the last 6 months after a colonoscopy is performed with evidence of a polyp in the cecum, after resection presenting acute abdominal pain in the left iliac fossa that allows imaging to confirm the diagnostic.

First-trimester sonographic diagnosis of sirenomelia: A multicenter series of 12 cases and review of the literature.

OBJECTIVE: To determine the key sonographic features for the diagnosis of sirenomelia in the first trimester of pregnancy. METHODS: Cases of sirenomelia from several prenatal diagnosis centers were retrospectively identified and reviewed. The diagnosis was established through the detection of fused lower limbs. Additional sonographic findings were also noted. RESULTS: A total of 12 cases were collected. The most striking sonographic finding was the detection of malformed lower limbs, which appeared to be fused and in an atypical position. Nuchal translucency thickness was mildly increased in three cases (25%). An abdominal cyst, representing the dilated blind-ending bowel, was noted in seven cases (58%). Color flow imaging detected a single umbilical artery in six cases (50%) and the associated intra-abdominal vascular anomalies in three cases (25%). No cases of aneuploidy were detected. The pregnancy was terminated in nine cases (75%) and intrauterine demise occurred in the remaining three cases (25%). CONCLUSIONS: The sonographic detection of abnormal lower limbs or an intra-abdominal cyst located laterally during the first-trimester scan may be warning signs of sirenomelia. This should prompt a detailed examination of the fetal lower body and intra-abdominal anatomy, including the main abdominal vessels, in order to look for additional confirmatory findings.

[Cyst of gastric duplication in adults. Case report and review of the bibliography]. / Quiste de duplicación gástrica en el adulto. Reporte de un caso y revisión de la bibliografía.

Gastrointestinal tract duplications are rare congenital malformations that can affect any segment of the digestive tract. They usually occur in the first two years of life with symptoms of poor weight gain and palpable abdominal mass or may be asymptomatic until adulthood. We report the case of a 37-year-old male patient who was evaluated for epigastralgia and a history of upper gastrointestinal bleeding. High endoscopy revealed ulcerated subepithelial lesion in gastric fundus with diagnostic suspicion of gastrointestinal stromal tumor (GIST). Endoscopic ultrasound confirmed gastric mass with foci of necrosis and calcification, compatible with stromal tumor type GIST. Distal gastric resection was performed in wedge without complications. The pathology report noted gastric duplication.

Lesión de Dieulafoy: reporte de dos casos / Dieulafoy lesion: a report of two cases

Se describen dos casos de lesión de Dieulafoy, la cual es definida como una anormalidad de una arteria grande o arteriola, que conserva su calibre al aproximarse a la mucosa. Esta lesión suele presentarse como sangrado gastrointestinal masivo no doloroso e inestabilidad hemodinámica y puede ser causa de hemorragia gastrointestinal fatal. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico aunque con la endoscopia se puede alcanzar una precisión elevada siendo esta última el tratamiento de elección. La enfermedad presentaba una mortalidad cercana al 80% antes de la terapia endoscópica y gracias a esta actualmente se ha reducido al 13%. La experiencia del endoscopista y los recursos disponibles influyen en forma directa con la eficacia en el diagnostico, tratamiento y sobrevida de los pacientes.

Two cases of Dieulafoy lesion, defined as a malformation in a large artery or arteriole that retains its caliber when approaching the mucosa, are described here. This lesion usually causes non-painful massive gastrointestinal bleeding and hemodynamic instability and can cause a fatal gastrointestinal hemorrhage. The definitive diagnosis is pathologic, although a high precision can be achieved by endoscopy, that is the treatment of choice. The disease had a mortality rate near 90% before the endoscopic therapy and, thanks to it, it has currently been reduced to 13%. The endoscopist's experience and the available resources influence directly on the effectiveness of diagnosis, management and survival of patients.

Hallazgos endoscópicos en fallecidos por sangrado digestivo alto no variceal por desequilibrio ácido péptico / Endoscopic findings in deceased due to high digestive bleeding no variceal due to peptic acid imbalance

Introducción: La hemorragia digestiva alta es asumida como una emergencia patológica de causas diversas, que deviene en complicaciones fatales con relativa frecuencia.Objetivo:Identificar los hallazgos endoscópicos presentes en pacientes con desenlaces fatales (muerte) por HDA de etiología ácido-páptica, durante 3 años consecutivos.Métodos:Se realizó una investigación descriptiva de serie de casos para valorar los hallazgos endoscópicos en fallecidos por sangrado digestivo alto no variceal por desequilibrio ácido péptico en 25 pacientes egresados de los Servicios de Cuidados Intensivos e Intermedios y de Cirugía General del Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente "Saturnino Lora Torres" de Santiago de Cuba, durante el trienio 2012 (enero)-2015 (diciembre).Resultados:Los ancianos mayores de 66 años resultaron el grupo de edad preponderante y del sexo masculino. Los antecedentes predominantes en la serie estuvieron liderados por el consumo de AINE, antecedente de enfermedad acido-péptica conocida e hipertensión arterial. El diagnóstico más utilizado resultó el clínico endoscópico (56%). Conclusiones:Los procesos ulcerosos duodenales con tamaños inferiores a 2cm resultaron los más frecuentes y con predominio de la clasificación de Forrest II-b, lo cual expresa por si solo su importancia en cuanto al riesgo de resangrado y de fatales desenlaces, pudiendo servir los datos para futuros estudios similares al relacionar los mismos con resultados de terapias intervencionistas

Introduction:Upper gastrointestinal hemorrhage is assumed as a pathological emergency of diverse causes, which results in fatal complications with relative frequency.Objective:To identify the endoscopic findings present in patients with fatal outcomes (death) due to HDA of acid-páptica etiology, during 3 consecutive years.Methods:A descriptive investigation of case series was carried out to evaluate the endoscopic findings in deceased persons due to high non-variceal digestive bleeding due to peptic acid imbalance in 25 patients graduated from the Intensive and Intermediate Care Services and General Surgery of the Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente "Saturnino Lora Torres" of Santiago de Cuba, during the triennium 2012 (January) -2015 (December).Results:The elderly over 66 years were the predominant age group and male.The predominant antecedents in the series were led by the consumption of NSAIDs, a history of known acid-peptic disease and arterial hypertension. The most used diagnosis was the endoscopic clinician (56%).Conclusions:The duodenal ulcer processes with sizes smaller than 2cm were the most frequent and with a predominance of the Forrest II-b classification, which in itself expresses its importance in terms of risk of rebleeding and fatal outcomes, which can serve for future similar studies when relating them to the results of interventional therapies

Congenital tracheal malformations.

Congenital malformations of the trachea include a variety of conditions that cause respiratory distress in neonates and infants. A number of anomalies are self-limiting while others are life-threatening and require immediate therapy. The prevalence of congenital airway malformations has been estimated to range between 0.2 and 1 in 10,000 live births. The most frequent congenital tracheal malformations are: tracheomalacia, congenital tracheal stenosis, laryngotracheal cleft and tracheal agenesis. The management of congenital tracheal malformations is complex and requires an individualized approach delivered by a multidiscipilinary team within centralized units with the necessary expertise.