Anti-phospholipid antibodies restore mesenteric ischemia/reperfusion-induced injury in complement receptor 2/complement receptor 1-deficient mice.

Complement receptor 2-deficient (Cr2(-/-)) mice are resistant to mesenteric ischemia/reperfusion (I/R) injury because they lack a component of the natural Ab repertoire. Neither the nature of the Abs that are involved in I/R injury nor the composition of the target Ag, to which recognition is lacking in Cr2(-/-) mice, is known. Because anti-phospholipid Abs have been shown to mediate fetal growth retardation and loss when injected into pregnant mice, we performed experiments to determine whether anti-phospholipid Abs can also reconstitute I/R injury and, therefore, represent members of the injury-inducing repertoire that is missing in Cr2(-/-) mice. We demonstrate that both murine and human monoclonal and polyclonal Abs against negatively charged phospholipids can reconstitute mesenteric I/R-induced intestinal and lung tissue damage in Cr2(-/-) mice. In addition, Abs against beta2 glycoprotein I restore local and remote tissue damage in the Cr2(-/-) mice. Unlike Cr2(-/-) mice, reconstitution of I/R tissue damage in the injury-resistant Rag-1(-/-) mouse required the infusion of both anti-beta2-glycoprotein I and anti-phospholipid Ab. We conclude that anti-phospholipid Abs can bind to tissues subjected to I/R insult and mediate tissue damage.

Seudotrombocitopenia dependiente de EDTA / EDTA-dependent pseudothrombocytopenia

Introducción. La seudotrombocitopenia dependiente de etilendiaminotetracetato (EDTA) es un fenómeno conocido consistente en la formación de agregados de plaquetas in vitro en muestras de sangre anticoaguladas con EDTA y que puede conducir a diagnósticos erróneos de trombocitopenia. Es poco frecuente entre la población pediátrica y carece de significación patológica. Su correcta identificación puede evitar estudios innecesarios y tratamientos potencialmente peligrosos. Caso clínico. Niña de 10 años que ingresó en nuestro centro para estudio de trombopenia sin episodios previos ni clínica actual sugestiva de diátesis hemorrágica. El recuento de plaquetas fue de 31 x 109/L. En el examen microscópico de la sangre se observaron frecuentes agregados plaquetarios. Al realizar un hemograma de una muestra anticoagulada con heparina se evidenció un recuento de plaquetas normal, emitiéndose el diagnóstico de seudotrombocitopenia dependiente de EDTA. Discusión. La mayoría de casos de seudotrombopenia dependiente de EDTA obedecen a aglutininas de tipo IgM o IgG con máxima actividad entre 4 y 20 °C. Se desconoce el mecanismo íntimo de interacción con las plaquetas, pero se supone que en presencia de EDTA ocurre un cambio conformacional de la superficie plaquetaria que induce la exposición de un neoantíngeno al que se unirían las aglutininas (AU)

Hipertensión arterial por displasia fibromuscular en dos hermanas / Hypertension for fibromuscular dysplasia in two sisters

Presentamos a dos hermanas con hipertensión arterial descubierta cuando se encontraban embarazadas y producida en ambos casos por displasia fibromuscular de las arterias renales. Comentamos la infrecuente incidencia familiar de la misma y sus posibles causas y revisamos los procedimientos diagnósticos y terapéuticos utilizados (AU)

Afectación musculoesquelética con expresión radiológica en el lupus eritematoso sistémico / Radiologically detectable musculoskeletal involvement in systemic lupus erythematosus

Objetivo: Mostramos un amplio espectro de patología musculoesquelética en el lupus eritematoso sistémico (LES), con traducción radiológica.Determinamos las indicaciones de las técnicas de imagen en el diagnóstico y seguimiento de esta patología. Material y métodos: Revisamos la historia clínico-radiológica de 37 pacientes diagnosticados de LES por serología y sintomatología musculoesquelética. Destacamos como aspectos importantes del estudio: datos personales, asociación con procesos autoinmunes, serología, tratamiento y hallazgos radiológicos mediante radiología simple (Rx), ecografía, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM). Resultados: De los 37 casos revisados, unicamente diez de ellos presentaron alteraciones en alguna de las pruebas de imagen solicitadas. El hallazgo radiológico más común fue la poliartritis simétrica en diferentes localizaciones. Otras manifestaciones fueron necrosis avasculares (tardías y precoces), inflamación y roturas tendinoligamentosas, artropatías deformantes no erosivas, calcificaciones de tejidos blandos, artritis (estafilocócica y tuberculosa). Se establece una correlación directa entre los títulos de anticuerpos anticardiolipina, las dosis de esteroides y las necrosis avasculares. Conclusión: La lesión radiológica osteoarticular en el LES es infrecuente, siendo la poliartritis simétrica la lesión más precoz y de mayor incidencia. Las otras manifestaciones no son tan comunes, a excepción de las osteonecrosis, que suelen ser tardías. En nuestra serie se comportó en dos casos temprana y agresivamente, en dos jóvenes con elevados títulos de anticuerpos anticardiolipina e importante afectación sistémica. La aportación de la ecografía y de la resonancia magnética (RM) en la valoración de la patología musculoesquelética en el LES es de especial relevancia en las inflamaciones y roturas tendinosas y en el manejo de las necrosis avasculares, respectivamente (AU)

Anticuerpos anticardiolipina en pacientes con anemía drepanocítica / Anticardiolipin antibodies in patients eith sickle

Se presenta un trabajo prospectivo, caso-control con relación 2:1, para medir los niveles de anticuerpos anticardiolipina del tipo IgM e IgG, en pacientes drepanocíticos del Hospital General del Oeste y que no tuviesen evidencias de infección, drogas o patologías protombóticas. Se estudiaron 20 pacientes de los cuales 7 eran heterocigotos y 11 homocigotos, siendo estos últimos quienes presentaron las crisis dolorosas. Los niveles de IgM no se elevaron, mientras que los niveles de IgG, presentaron una diferencia estadísticamente significativa al compararse con el grupo control (p<0,05). Durante las crisis todos los pacientes recibieron tratamiento convencional remitiendo las mismas. Se concluye que los niveles de IgG, se corresponden con los episodios de crisis dolorosa, por lo que se propone su uso experimental en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento para determinar su rol definitivo en esta enfermedad

Prevention of fetal loss in experimental antiphospholipid syndrome by in vivo administration of recombinant interleukin-3.

Antiphospholipid antibodies are strongly associated with arterial and venous thrombosis and with fetal loss. Recently an experimental model for antiphospholipid syndrome (APLS) was established in our laboratory. In this model, mice are immunized passively or actively with anticardiolipin antibodies and acquire the syndrome, which is characterized by prolonged activated partial thromboplastin time (APTT), thrombocytopenia, low fecundity rate, and fetal loss. In a normal process of pregnancy, lymphokines affect fetal implantation and development. Cytokines from the colony stimulating factor family, like GM-CSF and IL-3, were shown to be positive signals for implantation and to promote placental development and fetal growth. Given our preliminary findings of low IL-3 in mice with APLS and the efficacy of IL-3 in preventing fetal loss in a strain of mice prone to fetal resorption, our aim in the present study was to examine the effect of murine recombinant IL-3 (mrIL-3) on pregnant mice induced with experimental APLS. Mice were passively transfused to the tail vein, 24 h following mating, with anticardiolipin antibodies. The mice were divided into two groups: one group was injected intraperitoneally with mrIL-3 on days 6.5, 8.5, and 10.5 after mating, while the control group was injected with PBS. When the mice were killed on day 15 of pregnancy a 32% +/- 4.2 resorption rate was observed in the anti-cardiolipin-immunized group, which was reduced to 4% +/- 0.3 following treatment with mrIL-3. The thrombocytopenia associated with the experimental APLS was also corrected following lymphokine administration. IL-3 may be effective in prevention of recurrent fetal loss in APLS.