Cardiomiopatia Hipertrófica: uma revisão pelo olhar da ressonância magnética / Hypertrophic Cardiomyopathy: a review using magnetic resonance imaging

A cardiomiopatia hipertrófica é a cardiopatia genética mais frequente na população geral e é caracterizada por uma hipertrofia ventricular esquerda assimétrica. Entretanto, as alterações fenotípicas desta cardiomiopatia vão muito além da hipertrofia ventricular, e incluem alterações do aparato valvar mitral, dos músculos papilares e do ventrículo direito. Devido à dificuldade no diagnóstico diferencial entre as múltiplas causas de hipertrofia, a ressonância magnética cardíaca vem cumprindo um papel fundamental na avaliação diagnóstica e prognóstica desta cardiomiopatia. A cineressonância magnética na definição da localização e extensão da hipertrofia, o realce tardio, na detecção das áreas de fibrose miocárdica e técnicas mais recentes como o Mapa de T1 que avalia a fibrose intersticial e o volume extracelular; e finalmente o Tissue Tracking na análise da deformação miocárdica.(AU)

Hypertrophic cardiomyopathy, the most common genetic cardiopathy in the general population, is characterized by asymmetric left ventricular hypertrophy. However, the phenotypic changes in this cardiomyopathy extend beyond ventricular hypertrophy and include changes in the mitral valve apparatus, papillary muscles, and right ventricle. Due to the difficult differential diagnosis among multiple causes of hypertrophy, cardiac magnetic resonance has played a fundamental role in its diagnostic and prognostic evaluation; magnetic cine-resonance in defining the location and extent of hypertrophy; late enhancement, in the detection of areas of myocardial fibrosis; more recent techniques such as T1 mapping that assesses interstitial fibrosis and extracellular volume; and finally tissue tracking in the analysis of myocardial deformation. (AU)

Cardiomiopatia hipertrófica / Hypertrophic cardiomyopathy

A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença genética autossômica dominante relativamente comum (prevalência =0,2 por cento), caracterizada por hipertrofia ventricular na ausência de outras doenças que possam levar a essa alteração. Pode ser manifestar desde a forma assintomática até as apresentações graves e refratárias ao tratamento clínico. Recentemente a literatura vem consolidando métodos mais acurados para o diagnóstico (ressonância magnética), demonstrando os resultados seguros de formas invasivas de tratamento (como a alcoolização septal) para casos graves, e discutindo novos fatores de risco para morte súbita. Nesta revisão serão abordados esses avanços, além de se revisarem os aspectos clássicos da doença, buscando trazer informações que sejam relevantes para a sua abordagem prática.

[Idiopathic asymmetric heart hypertrophy in a newborn infant]. / Idiopathische asymmetrische Herzypertrophie bei einem Neugeborenen.

A sporadic case of idiopathic asymmetric heart hypertrophy in a newborn infant is reported. Despite drug therapy the baby died in progressive heart failure at 23 days of age. At necropsy there was cardiac hypertrophy with features similar to those of the usual asymmetric from observed in adults. On gross examination the myocardium of the ventricular septum and the free wall of the left ventricle showed a disorganized structure. Microscopically, the changes consisted of an abnormal arrangement of muscle cells and muscle bundles with areas of hypertrophied myofibers. In agreement with other authors myocardial disorganization ("disarray") is interpreted as a form of dysplasia, hypertrophy being a secondary phenomenon. The hypothesis that these abnormalities represent the persistence of the embryonic myocardial structure is discussed. The pathogenetic significance of focal myocardial dysplasias is apparently related to the amount of myocardium involved.

Reversible hypertrophic cardiomyopathy associated with nesidioblastosis.

An infant with persistent hyperinsulinism had hypertrophic cardiomyopathy that progressed until near-total pancreatectomy was performed. After pancreatectomy the condition resolved. Hyperinsulinism may be a cause of treatable cardiomyopathy.