Morphometrical and immunohistochemical study of intrahepatic bile ducts in biliary atresia.

BACKGROUND: Extrahepatic biliary atresia results from a progressive destruction of the bile ducts by an inflammatory fibrosing process which leads ultimately to cirrhosis of biliary type. The etiology of the disorder remains unknown. The histological features include cholestasis, ductular proliferation, eventual loss of intrahepatic bile ducts, and ducts with primitive embryonic shape (ductal plate malformation). PURPOSE: To examine the morphological changes of the biliary intrahepatic ducts, we aimed at investigating the cell proliferation and the diameter of the interlobular bile ducts in extrahepatic biliary atresia, and in normal liver children. METHODS: Liver samples from 35 patients with biliary atresia and 10 from control normal children were used. Immunoexpression of cytokeratin 19 was evaluated and a double-staining procedure was performed with cytokeratin 8/proliferating cell nuclear antigen. The stereological measurements of the intrahepatic bile ducts diameter were evaluated by a computerized system of image analysis. RESULTS: The patterns of intrahepatic cholangiopathy in biliary atresia were obstructive features (42.86%), paucity of intrahepatic bile ducts (20%), ductal plate malformation (28.57%), and ductal plate malformation associated with paucity of intrahepatic bile ducts (8.57%). The average external diameter of interlobular bile ducts in biliary atresia was smaller than that of the control infant livers. Among the four patterns of biliary atresia cholangiopathies, those associated with ductopenia showed the smallest bile duct diameter. There was a negative correlation between the bile duct to portal space ratio and the age of the child at the time of Kasai portoenterostomy. Only in biliary atresia are the bile duct cells stained with proliferating cell nuclear antigen. CONCLUSION: (i) In biliary atresia, both ductular metaplasia and ductular proliferation were observed; (ii) biliary atresia associated with ductopenia showed narrowing of interlobular ducts, probably as a consequence of degeneration with atrophy and fibrosis.

Estrategia terapéutica en el diagnóstico postoperatorio de lesión de un conducto hepático anómalo / Persistant biliary fistula from annomalous hepatic duct injury postoperative and useful therapeutic strategy

Antecedentes: La presencia de un conducto hepático anómalo derecho (CHA) es un factor de riesgo de lesión quirúrgica ductal en la colecistectomía. Se han descrito distintas alternativas terapéuticas en esta lesión. Objetivo: Analizar la estrategia diagnóstica postoperatoria y las ventajas de un tratamiento combinado percutáneo y quirúrgico. Lugar de aplicación: Hospital público de referencia y nivel terciario. Diseño: Series de casos consecutivos. Población: Cuatro pacientes con lesión de un CHA sobre 4850 colecistectomizados entre marzo de 2000 y marzo de 2005. Método: Evaluación retrospectiva. Resultados: Tres pacientes tuvieron lesión de conductos anómalos de los segmentos VI y VII (dos aberrantes y uno accesorio) y el cuarto una lesión de un conducto aberrante del segmento VI. Tres enfermos presentaron una fístula biliar externa y el cuarto se operó de urgencia por sospecha de perforación visceral bloqueada. En un paciente la fístula biliar cerró espontáneamente a los dos meses; en los otros fracasó el tratamiento endoscópico y fueron operados electivamente previa contemporización biliar percutánea del sector hepático aislado. En ambos pacientes y en el operado de urgencia se reparó el conducto mediante una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. La media de seguimiento fue de 13.5 meses. Todos evolucionaron asintomáticos y sin colestasis. Conclusión: En la fístula biliar persistente por lesión de un CHA y fracaso endoscópico, la contemporización con un drenaje biliar percutáneo y cirugía electiva es una estrategia factible y útil en el pre, intra y postoperatorio

Estrategia terapéutica en el diagnóstico postoperatorio de lesión de un conducto hepático anómalo / Persistant biliary fistula from annomalous hepatic duct injury postoperative and useful therapeutic strategy

Antecedentes: La presencia de un conducto hepático anómalo derecho (CHA) es un factor de riesgo de lesión quirúrgica ductal en la colecistectomía. Se han descrito distintas alternativas terapéuticas en esta lesión. Objetivo: Analizar la estrategia diagnóstica postoperatoria y las ventajas de un tratamiento combinado percutáneo y quirúrgico. Lugar de aplicación: Hospital público de referencia y nivel terciario. Diseño: Series de casos consecutivos. Población: Cuatro pacientes con lesión de un CHA sobre 4850 colecistectomizados entre marzo de 2000 y marzo de 2005. Método: Evaluación retrospectiva. Resultados: Tres pacientes tuvieron lesión de conductos anómalos de los segmentos VI y VII (dos aberrantes y uno accesorio) y el cuarto una lesión de un conducto aberrante del segmento VI. Tres enfermos presentaron una fístula biliar externa y el cuarto se operó de urgencia por sospecha de perforación visceral bloqueada. En un paciente la fístula biliar cerró espontáneamente a los dos meses; en los otros fracasó el tratamiento endoscópico y fueron operados electivamente previa contemporización biliar percutánea del sector hepático aislado. En ambos pacientes y en el operado de urgencia se reparó el conducto mediante una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. La media de seguimiento fue de 13.5 meses. Todos evolucionaron asintomáticos y sin colestasis. Conclusión: En la fístula biliar persistente por lesión de un CHA y fracaso endoscópico, la contemporización con un drenaje biliar percutáneo y cirugía electiva es una estrategia factible y útil en el pre, intra y postoperatorio (AU)

Estrategia terapéutica en el diagnóstico postoperatorio de lesión de un conducto hepático anómalo / Persistant biliary fistula from annomalous hepatic duct injury postoperative and useful therapeutic strategy

Antecedentes: La presencia de un conducto hepático anómalo derecho (CHA) es un factor de riesgo de lesión quirúrgica ductal en la colecistectomía. Se han descrito distintas alternativas terapéuticas en esta lesión. Objetivo: Analizar la estrategia diagnóstica postoperatoria y las ventajas de un tratamiento combinado percutáneo y quirúrgico. Lugar de aplicación: Hospital público de referencia y nivel terciario. Diseño: Series de casos consecutivos. Población: Cuatro pacientes con lesión de un CHA sobre 4850 colecistectomizados entre marzo de 2000 y marzo de 2005. Método: Evaluación retrospectiva. Resultados: Tres pacientes tuvieron lesión de conductos anómalos de los segmentos VI y VII (dos aberrantes y uno accesorio) y el cuarto una lesión de un conducto aberrante del segmento VI. Tres enfermos presentaron una fístula biliar externa y el cuarto se operó de urgencia por sospecha de perforación visceral bloqueada. En un paciente la fístula biliar cerró espontáneamente a los dos meses; en los otros fracasó el tratamiento endoscópico y fueron operados electivamente previa contemporización biliar percutánea del sector hepático aislado. En ambos pacientes y en el operado de urgencia se reparó el conducto mediante una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. La media de seguimiento fue de 13.5 meses. Todos evolucionaron asintomáticos y sin colestasis. Conclusión: En la fístula biliar persistente por lesión de un CHA y fracaso endoscópico, la contemporización con un drenaje biliar percutáneo y cirugía electiva es una estrategia factible y útil en el pre, intra y postoperatorio (AU)

Paucity of intrahepatic bile ducts in infancy: experience of a tertiary center

RACIONAL: A hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas é causa de colestase secundária a uma alteração na integridade anatômica do trato biliar. A definição é dada pelo exame histopatológico e, do ponto de vista clínico, pode ser classificada em sindrômica e não-sindrômica onde o prognóstico é, geralmente, mais grave. OBJETIVO: Avaliar a história, características clínicas e bioquímicas, etiologia e evolução de crianças com hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas acompanhadas em serviço terciário. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram avaliadas 11 crianças com hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas acompanhadas no ambulatório de Hepatologia Pediátrica do Hospital de Clínicas da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas, SP, no período de 1986 a 2001. RESULTADOS: Dos pacientes avaliados, três apresentavam a forma sindrômica e oito a forma não-sindrômica (dois com deficiência de a-1-antitripsina, um com lues, um como secundário a sepse, três com provável etiologia pelo citomegalovírus e um sem etiologia definida). A idade à época da primeira consulta variou de 31 a 1185 dias. O peso de nascimento variou de 1920 g a 3590 g. A maior parte dos pacientes apresentava alteração na coloração das fezes como apresentação inicial do quadro clínico. A mediana da relação ducto/espaço porta foi de 0,14. Com relação à evolução, a maioria das crianças apresentou evolução favorável, independente da forma de apresentação. CONCLUSÃO: A hipoplasia das vias biliares deve ser considerada em crianças com colestase e sua diferenciação com as causas extra-hepáticas de colestase neonatal é importante para se evitar cirurgia. O diagnóstico da forma não-sindrômica não deve ser considerado como de mau prognóstico, pois provavelmente, a evolução deve estar relacionada com a etiologia dessa forma de apresentação.

Liver transplantation with monosegment from a living donor.

The shortage of organ donors for low-weight liver transplant recipients, especially for small children, has led to the development of new surgical techniques to increase the donor pool. Almost all of these techniques use the left lateral segment (Couinaud's segments II and III), but even this graft could be too large for children under 10 kg. We report here the case of an 8-month-old boy, weighing 6.1 kg, who received a monosegmental graft (segment III) from his grandmother weighing 68 kg. The graft was reduced at the donor surgery, before clamping of the vessels. The donor was discharged on the fourth post-operative day; the recipient had an uneventful post-operative period and was discharged after 22 days.

Paucity of intrahepatic bile ducts in infancy--experience of a tertiary center.

BACKGROUND: Intrahepatic cholestasis secondary to paucity of bile duct is an alteration of the anatomic integrity of the biliary tract. Can be defined only histologically and, clinically, two categories are recognized: syndromic and non-syndromic, where the prognosis is generally more severe. AIM: To evaluate the history, clinical and biochemical characteristics, etiology and improvement of children who have paucity of intrahepatic bile duct followed at tertiary center. PATIENTS AND METHODS: Eleven children with paucity of intrahepatic bile duct, followed at the Pediatric Hepatology Service of the University Hospital, Campinas, SP, Brazil, were evaluated in the period from 1986 to 2001. RESULTS: Among the patients, three presented the syndromic and eight the non-syndromic form (two with alpha-1-antitrypsin deficiency, one with lues, one secondary to sepsis, three with probable etiology by cytomegalovirus and one without a definite etiology). Referral ranged from 31 to 1185 days. Birth weights ranged from 1920 g to 3590 g. Most of the patients presented pale stools. The median bile duct/portal tract ratio was 0.14. The majority of the children presented a favorable follow-up, regardless of the form of presentation. CONCLUSION: Paucity of intrahepatic bile ducts should be considered in children with cholestasis and its differentiation from extrahepatic causes of neonatal cholestasis is important in order to avoid surgery. Diagnosis of non-syndromic form should not be regarded as unfavorable prognosis, as the evolution is probably related to the etiology in this form of presentation.

Síndrome de Caroli: reporte de un caso pediátrico y revisión de la literatura / Caroli's syndrome: a pediatric case report and literature revision

La enfermedad de Caroli es una dilatación congénita de los conductos biliares intrahepáticos, en ausencia de cualquier otra anormalidad histológica del hígado. Cuando se asocia a fibrosis hepática congénita, con o sin datos de hipertensión portal, el padecimiento se denomina síndrome de Caroli. El síndrome de Caroli se asocia con frecuencia con alteraciones quísticas a nivel renal. En el presente reporte, se describe el caso de un paciente preescolar masculino, que fue estudiado por una hepatoesplenomegalia, en el que se integró el diagnóstico clínico, imagenológico e histológico de síndrome de Caroli, pero en el que no se evidenció ninguna alteración funcional o estructural en ambos riñones. Asimismo, se hace una revisión de la literatura médica relacionada con esta patología.

Dilataçäo cística congênita do colédoco: relato de caso / Congenital cystic dilatation of the choledocus: case report

Os autores relatam um caso de dilataçäo cística congênita do colédoco em uma paciente de 7 anos, com história de dor abdominal do tipo cólica, cuja propedêutica laboratorial, assim como a radiografia simples de abdome, encontrava-se normal. A ultra-sonografia de abdome inicial evidenciava apenas colelitíase. Após tratamento da crise persistiu com a mesma sintomatologia por 9 meses, realizando mais 4 ultra-sonografias abdominais, que evidenciaram dilataçäo das vias biliares intra e extra hepáticas, sem colelitíase. A mesma foi submetida a laparotomia, que confirmou a presença de um grande cisto de colédoco, sendo o mesmo retirado e realizada uma anastomose bilio-digestiva, com boa evoluçäo no pós-operatório. Säo também revisados aspectos da sintomatologia, incidência e terapêutica.

[Hypoplasia of the intrahepatic bile ducts. A clinicopathologic study]. / Hipoplasia de conductos biliares intrahepáticos. Estudio clinicopatológico.

Paucity of intrahepatic bile ducts is considered part of the differential diagnosis of cholestatic syndromes in infancy. The purpose of this work is to inform the experience at the Hospital Infantil de Mexico Federico Gómez in the last few years on this entity. We reviewed the clinical charts as well as the biopsies of 31 patients with paucity of intrahepatic bile ducts. We find a slight male preponderance; the vast majority of patients were under three months of age. Cholestasis was the most frequent finding with significant clinicopathologic correlation. The remaining findings were similar to those previously reported, except for a peculiar distortion of the hepatic architecture which may be secondary to the hypoplastic development of the biliary tree. Finally, it is possible that the failure to thrive observed in this patient may commence in utero.

Síndrome de Alagille: a propósito de un caso / Alagille's syndrome: apropos of a case

Se informa del caso de un niño de siete años de edad, quien presentó, desde el nacimiento, ictericia. A los dos años de edad se agregaron prurito y xantomas en la piel. Sus estudios demonstraron la presencia de hipoplasias de vías biliares intrahepáticas asociada a anormalidades en la cara, vértebras, arteria pulmonar, ojos y retraso en el desarrollo físico. Estas anormalidades establecen el síndrome de Alagille (displasia arteriohepática). Se discuten los hallazgos clínicos del paciene en función de lo observado por otros autores. El presente caso ejemplifica claramente y en forma amplia al síndrome de Alagille, entidad, hasta ahora, poco estudiada en nuestro país

Syndromic paucity of interlobular bile ducts (Alagille syndrome or arteriohepatic dysplasia): review of 80 cases.

We have observed two types of paucity of interlobular bile ducts (PILBD) in children with chronic cholestasis: the syndromic type, which is more frequent (80 cases), and the nonsyndromic type (31 cases). Study of patients with syndromic PILBD has enabled us to recognize five major features: peculiar facies (95%), chronic cholestasis (91%), posterior embryotoxon (88%), butterfly-like vertebral arch defects (87%), and peripheral pulmonary artery hypoplasia or stenosis, either isolated or associated with complex cardiovascular abnormalities (85%). By observing these major features, it is possible to differentiate the "complete" syndrome, in which all five features are present (26 cases), from the "partial" syndrome, in which only four (42 cases) or three (12 cases) major features are present. Other less frequent features were observed in patients with complete or partial syndrome: growth retardation (50%), mental retardation (16%), renal disturbances, other vascular malformations, bone abnormalities, high-pitched voice, and delayed puberty. Death occurred in 21 (26%) patients with syndromic PILBD. Therapy consisted of supplementation of medium-chain triglycerides and fat-soluble vitamins and administration of cholestyramine or phenobarbital. An autosomal dominant mode of transmission, with variable penetrance, seems likely.

[Caroli's disease: congenital cystic and segmentary dilatation of the intrahepatic bile ducts]. / Enfermedad de Caroli: dilatación quística congénita y segmentaria de las vías biliares intrahepáticas.

Congenital cystic segmentary dilatation of the intrahepatic biliary ducts is a rare disease. Although several cases has been described in medical literature, its occurrence such as it was originally referred is exceptional. Some cases coexist with congenital hepatic fibrosis and portal hypertension. A characteristic phenomenon is the formation of stones and canalicular infection. In this article, three cases of Caroli disease (females, 57, 53 and 58 years old) are described. Case n 1 was a complex malformation including: a) cystic and segmentary dilatations of the intrahepatic biliar ducts; b) intra and extrahepatic lithiasis and recurrent infections; c) fusion of the choledocus and gallbladder in a common sac; d) hepatic cavernosus hemangioma and a supernumerarious lobe. Case n 2 showed: a) cystic and segmentary dilatation of the intrahepatic biliar ducts; b) portal fibrosis; c) polycystic kidneys; d) portal hypertension. Case n 3 showed: a) cystic and segmentary dilatation of the intrahepatic biliar ducts; b) portal fibrosis; c) polycystic kidneys and spleen; d) portal hypertension. Prognostic of this patients is variable and depends on the recurrent infections and the coexistence of other malformations which are frequently severe. Surgery is the only treatment for the disease although there are no definite conclusions concerning the long-term results.

Enfermedad de Caroli: dilatación quistica congenita y segmentaria de las vias biliares intrahepaticas / Caroli's disease: congenital cystic segmentary dilatation of the intrahepatic biliary ducts

La dilatación congénita y segmentaria de las vías biliares intrahepáticas es una enfermedad rara. No obstante haberse descrito varios casos en la literatura, su presentación tal como fuera referida originalmente es excepcional. Algunos casos coexisten con fibrosis hepática congénita e hipertensison portal. Un fenómeno característico consiste en la formación de cálculos y la infección canalicular. En este artículo se presentan tres casos de enfermedad de Caroli, en pacientes de sexo femenino, de 57,53 y 58 años, respectivamente. El caso n§ 1 presentaba las características de una malformación compleja, con: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) litiasis intra y extrahepática e infecciones recurrentes; c) fusión del colédoco y vesícula biliar en una bolsa común; d) hemangioma cavernoso hepático y lóbulo supernumerário. El caso n§ 2 presentaba: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) fibrosis portal; c) riñones poliquísticos; d) hipertensión portal. El caso n§ 3 presentaba: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) fibrosis portal; c) riñones y bazo poliquísticos ; d) hipertensión portal. El pronóstico de estos pacientes es variable y se torna más desfavorable por las infecciones recurrentes y la concomitancia de otras malformaciones que suelen ser severas. El tratamiento es quirúrgico, aunque no existen conclusiones definidas sobre sus resultados alejados