RESUMEN
Anaplastic lymphoma kinase (ALK) is frequently observed in systemic anaplastic large cell lymphoma (ALCL), mostly in childhood or adolescence, but only rarely in primary cutaneous cases. We report a case of primary cutaneous ALCL (pcALCL) with cytoplasmic ALK expression. A 54-year-old woman with an ulcerative tumour on her forehead was admitted to our hospital. Histologically, there was an infiltrate consisting of atypical large lymphocytes and small lymphocytes in the dermis and fat tissue. Southern blot analysis showed monoclonal T-cell receptor Cbeta1 gene rearrangement. Atypical large lymphocytes were positive for CD30, CD4 and CD25, and negative for CD3 and CD79a. They were also positive for ALK only in the cytoplasm, and neurophosmin (NPM)-ALK fusion transcript was not detected by reverse transcription-polymerase chain reaction. This suggested that the translocation partner of the ALK gene in this case was different from NPM (variant translocation). The tumour on the forehead resolved in 1 month after biopsy. Nodular lesions recurred on the right knee, and were histologically identical with the forehead lesion. Our case suggests the existence of a subgroup with variant ALK translocation in pcALCL; examining NPM-ALK translocation in each case with ALK expression should be useful to characterize the disease further.
Asunto(s)
Neoplasias Faciales/genética , Linfoma de Células B Grandes Difuso/genética , Proteínas Tirosina Quinasas/genética , Neoplasias Cutáneas/genética , Translocación Genética , Quinasa de Linfoma Anaplásico , Antígenos CD4/análisis , Citoplasma/enzimología , Neoplasias Faciales/enzimología , Neoplasias Faciales/inmunología , Femenino , Humanos , Inmunofenotipificación , Antígeno Ki-1/análisis , Rodilla , Dermatosis de la Pierna/enzimología , Dermatosis de la Pierna/genética , Dermatosis de la Pierna/inmunología , Linfoma de Células B Grandes Difuso/enzimología , Linfoma de Células B Grandes Difuso/inmunología , Persona de Mediana Edad , Proteínas Tirosina Quinasas/análisis , Proteínas Tirosina Quinasas Receptoras , Receptores de Interleucina-2/análisis , Remisión Espontánea , Neoplasias Cutáneas/enzimología , Neoplasias Cutáneas/inmunologíaRESUMEN
La Adenosín Deaminasa (ADA) es una enzima del catabolismo de las purinas. Puede encontrarse actividad ADA en toda célula, pero alcanza niveles especialmente altos en monocitos y linfocitos T, que son importantes en la inmunidad celular. Nuestro objetivo fue medir la actividad sérica de ADA y la respuesta de hipersensibilidad a tuberculina (PPD) en pacientes con eritema indurado de Bazin (EIB). Se seleccionaron en forma prospectiva 15 pacientes con EIB a las que se les midió actividad ADA (según método de Giusti modificado) y reacción de hipersensibilidad cutánea con 2U de tuberculina (PPD) durante la fase activa de la enfermedad. Las mediciones también se realizaron en 18 mujeres control. El promedio de actividad ADA sérica en la serie en estudio fue de 29,5 U/L y en la serie control fue de 15,6 U/L. El promedio de PPD en la serie en estudio fue de 20,7 mm y en la serie control fue de 7,2 mm. Concluimos que las pacientes con EIB tuvieron niveles de ADA séricos significativamente mayores que las del grupo control, (p<0,0002). También tuvieron valores de PPD significativamente más altos que el control (p<0,00001). No se observó una asociación estadísticamente significativa entre un mayor nivel de ADA y una mayor respuesta cutánea a la tuberculina
