Multicentric Castleman disease presenting with fever.

Multicentric Castleman disease (MCD) is a rare lymphoproliferative disorder that usually manifests with nonspecific symptoms, including fever and lymphadenopathy. Treatment of pediatric MCD varies greatly. A 21-month-old child was diagnosed with MCD after presenting with fever. He had incomplete response to initial therapy directed at interleukin-6, but improved with subsequent chemotherapy.

Ocular findings in a patient with Castleman's disease before and after treatment with immunosuppression and plasmapheresis.

A 12-year-old girl with a 3-month history of epistaxis and Castleman's disease presented with blurred vision in both eyes for 2 weeks. Indirect ophthalmoscopy revealed a blurred optic disc margin, venous engorgement and tortuosity, intraretinal hemorrhages and cotton wool spots, and serous detachment of the neurosensory retina in the posterior pole of each eye. Fluorescein angiography and laboratory tests revealed abnormalities consistent with the clinical examination. Six months following institution of immunosuppressive treatment, cryoglobulin levels decreased and visual acuity and funduscopic abnormalities were markedly improved. However, a few microaneurysms, retinal hemorrhages, and venous engorgement and tortuosity persisted. One month after the cessation of immunosuppressive treatment, symptoms related to the hyperviscosity syndrome recurred and the patient was treated with one session of plasmapheresis. One month after the plasmapheresis, the patient's symptoms resolved, laboratory values were normal, visual acuity was 20/15 in both eyes, and the funduscopic examination of each eye was unremarkable.

Retroperitoneal Castleman's disease with colon cancer. A rare association.

Castleman's disease (CD) is a rare disorder of uncertain aetiology characterised by massive proliferation of lymphoid tissue usually localised as mediastinal masses, although abdominal involvement has been reported. Localised forms are usually associated with a good prognosis, but several more aggressive multifocal variants have been observed. Two different histologic subtypes have been described: the hyaline vascular type, more common in unicentric CD and usually asymptomatic, and the plasma cell form. Unicentric CD may be associated with an increased risk of lymphoma, but there was no reported increased risk of other malignancies. A patient with plasma cell subtype unicentric CD localised in retroperitoneum associated with an adenocarcinoma of ileocaecal valve and liver metastasis is reported.

Enfermedad de Castleman. Reporte de 14 casos de 1990-2002 en el Hospital Dr. Rafael Angel Calderón Guardia dos con presentación inusual y revisión de literatura / Diseases of Castleman. Report of 14 cases of 1999-2002 in Hospital Dr. Rafael Angel Calderón Guardia

La enfermedad de Castleman (hamartoma linfoideo, linfoma, gigante benigno, hiperplasia angiofolicular de los nódulos linfáticos) es un transtorno linfoproliferativo raro, de curso usualmente benigno de etiología desconocida y pobremente entendido. Resulta de un crecimiento no regulado del tejido linfático y puede manifestarse clínicamente en 2 formas, localizada y diseminada o multicéntrica, con 3 variantes histopatológicas, vascular hialino, plasmocelular y mixto o transicional. Usualmente la forma vascular hialina tiene una evolución clínica benigna manifestada solamente por adenopatías en el cambio, la forma plasmocelular o mixta puede manifestar alteraciones físicas y de laboratorio, tales como fiebre, pérdida de peso, anemia e hiperglobulinemia. Las 2 últimas condiciones clínicas pueden resultar en transformación maligna similar al linfoma de Hodgkin. Revisamos la base de datos del Servicio de Patología de nuestro hospital y encontramos 14 casos reportados desde enero de 1990 hasta enero del 2002, 2 mostraron presentación inusual. Descriptores: Enfermedad de Castleman, trastorno linfoproliferativo, comportamiento clínico.

Doença de Castleman: forma localizada / Castleman's disease: localizated form

A doença de Castleman é uma proliferação linfóide de caráter benigno e causa ainda desconhecida. Acomete preferencialmente o mediastino e a região cervical, predominando histologicamente o tipo hialino-vascular. Relatamos um caso de localização intra - torácica, para-vertebral esquerda em um paciente assintomático.

Castleman's disease é a benign massive proliferation lymphoid of unknown cause. Affect usually mediastinum and the neck, prevailing histologically the hialine- vascular ype. We report a case of thoracic presentation of the disease in an assymptomatic patient.

Enfermedad de Castleman. Reporte de un caso en adolescente / Castleman's disease. A case report on a teenager

La enfermedad de Castleman debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de masas en el cuello. Describimos las características clínicas en la variante hialino-vascular y en la variante de células plasmáticas. El caso reportado corresponde a una mujer adolescente con una masa en el cuello. (

Enfermedad de Castleman en el mesenterio: caso anatomopatológico / Mesenteric Castleman's disease: anatomopathologic case

La enfermedad de Castleman es bastante rara cuando se localiza en el mesenterio. Se presenta el informe de un paciente masculino de 41 años de edad con una masa asintomática en el cuadrante superior izquierdo del abdomen, que correspondió a una tumoración mesentérica diagnosticada como hiperplasia folicular gigante tipo hialino-vascular o enfermedad de Castleman. Esta enfermedad cuando se presenta sola es benigna, limitada y curable con cirugía.

Clasificación, frecuencia y distribución de las lesiones linfoides oculares y orbitarias en la A.P.E.C. (revisión de 30 años: 1959-1990) / Study of ocular and orbital lymphoid lesions in a 30 year period at the A.P.E.C

Se presenta un estudio retrospectivo de revisión de lesiones linfoides oculares y orbitarias en un periodo de 30 años en el Hospital de la A.P.E.C. En total se evaluaron 60 casos, de los cuales, el 41.66 por ciento correspondió a lesiones malignas, el 31.66 por ciento a lesiones benignas y el 21.66 por ciento a lesiones limítrofres constituídas por todos aquellos casos con diagnóstico histopatológico dudoso entre linfoma e hiperplasia linfoide. De las lesiones malignas, el 76 por ciento correspondió a linfoma con predominio del tipo linfocítico y el 94.74 por ciento de la patología benigna se debió a hiperplasi linfoide. Los linfomas se presentaron entre la 7a. y 8a. decádas de la vida; por lo contrario la hiperplasia prevaleció en pacientes con edades entre 20 y 40 años. Se encontró una mayor frecuencia de las lesiones conjuntivales y no se demostraron diferencias clínicas significativas que distingan a los procesos benignos de los malignos. Se realiza una revisión de los factores inmunogenéticos involucrados en las nuevas clasificaciones de lesiones linfoides y se concluye que es necesaria la utilización de inmunohistoquímica para la clasificaicón definitiva de las lesiones limítrofes y se propone un protocolo clínico para la adecuada evaluación de los pacientes con tumores linfoides.

Hiperplasia nodular linfoide intestinal en un paciente con disgamaglobulinemia adquirida, diarrea crónica y síndrome de sobrepoblación bacteriana / Nodular lymphoid hiperplasia in a dysgammaglobulinemic patient

La asociación entre hiperplasia nodular linfoide del instestino (HNLI) con disgamaglobulinemia fue descrita por Hermans y cols en 1966. A pesar de ser una entidad rara, una de las series con más casos, informada en la literatura, es mexicana. En este trabajo describimos las características clínicas de un hombre joven con diarrea, esteatorrea e historia de infecciones de vías aéreas superiores, en quien se estableció el diagnóstico clínico, radiológico, endoscópico e histopatológico de HNLI. El aspirado del líquido yeyunal mostró infección por E. Coli, C. Freundii y Candida albicans, así como quistes de Giardia lamblia. Los niveles séricos de IgA e IgM se encontraron bajos, al igual que hubo disminución importante en el número de linfocitos B en sangre periférica. El paciente recibió tratamiento con base en itraconazol, ciprofloxacina y furazolidona con excelente respuesta. Actualmente se encuentra asintómatico con ciclos mensuales de antibióticos y administración parenteral de gamaglobulina.