Hipocolesterolemia familiar en la infancia / Familiar hypocholesterolemia during childhood

Mientras los estados hiperlipémicos se manifestarán sintomáticamente en la edad adulta, los trastornos que cursan con hipocolesterolemia , pueden dar síntomas desde los primeros años de la vida.Los trastornos hipocolesterolémicos se dividen en: aquellos con valores reducidos de lipoproteínas de alta densidad (HDL), rara vez sintomáticos en la infancia; los hipocolesterolémicos secundarios a un déficit de lipoproteínas, como resultado de una enfermedad subyacente; y los hipocolesterolémicos que cursan con valores bajos de quilomicrones (QM), lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL) y lipoproteínas de baja densidad (LDL). Estos últimos son el grupo de mayor interés en pediatría porque en él se engloban una serie de enfermedades hereditarias con manifestaciones ya desde la infancia. Todas ellas son consecuencia de un déficit de la apoproteína B (Apo-B) transportadora en el plasma de dichas lipoproteínas. Se presenta el caso de una familia con 4 hijos; en que el padre y 3 hermanos son portadores de hipobetalipoproteinemia forma heterocigota. La presentación de esta familia permite la revisión de todas las enfermedades hereditarias hipocolesterolémicas (AU)

Eficacia de las medidas higiénico-dietéticas en el tratamiento de la hipoalfalipoproteinemia aislada en pacientes con enfermedad arterial coronaria / Efficacy of hygienic and dietary therapy in coronary patients with isolated hypoald alipoproteinemia

Objetivo: La hipoalfalipoproteinemia (HA) es un trastorno relativamente frecuente en los pacientes con enfermedad arterial coronaria (EAC), que se asocia a un mayor riesgo de padecer nuevos episodios coronarios y de mortalidad por esta causa. Método: En este estudio se han incluido 60 pacientes con EAC previa e HA aislada (c-HDL < 0'90 mmol/L, y perfil lipídico normal) que fueron visitados correlativamente en una Unidad especializada de lípidos. Los pacientes fueron distribuidos al azar en un grupo de intervención y un grupo de control. Los casos eran sometidos a un régimen de intervención no farmacológica consistente en medidas higiénico-dietéticas, mientras que los controles eran remitidos a sus respectivos centros de Asistencia Primaria para recibir los cuidados habituales. Resultados: Se demostró un aumento significativo del c-HDL en todos los pacientes, siendo mayor en el grupo de intervención, aunque las diferencias entre los dos grupos no fueron significativas. El fibrinógeno disminuyó en los pacientes del grupo de intervención, especialmente en aquellos que dejaron de fumar. Conclusión: Las medidas higiénico-dietéticas son útiles para corregir las concentraciones plasmáticas bajas de c-HDL y disminuir el fibrinógeno en aquellos pacientes con EAC e HA (AU)

[Efficacy of hygienic and dietary therapy in coronary patients with isolated hypoalphalipoproteinemia]. / Eficacia de las medidas higiénico-dietéticas en el tratamiento de la hipoalfalipoproteinemia aislada en pacientes con enfermedad arterial coronaria.

OBJECTIVE: Hypoalphalipoproteinemia (HA) is a relatively frequent disorder found in patients with coronary artery disease (CAD). It is associated to a greater risk of suffering recurrent coronary episodes and of mortality caused by this disease. METHODS: We selected 60 patients with previous CAD and isolated HA (HDLc concentration < 0.9 mmol/L, and desirable lipidic profile) that were consecutively seen in a specialized lipid clinic. Subjects were randomly included in the two groups of cases (group of intervention) and controls. Cases were treated with non-pharmacological measures which included changes in lifestyle and dietary habits. Control subjects were referred to their general practitioners in order to receive conventional medical care. RESULTS: It was demonstrated a significant increase in the HDLc concentration in both groups, being greater the improvement in the group of intervention, but the differences in the increase in the HDLc between both groups were not significant. Fibrinogen was lower in the patients of the group of intervention, especially in those patients that gave up smoking. CONCLUSION: Changes in lifestyle and dietary habits are useful to correct the low HDLc plasma levels and to reduce fibrinogen levels in those patients with CAD and HA.