RESUMEN
Background Neonatal acute liver failure (NALF) is a rare and life-threatening condition. It causes bilirubin to accumulate to a dangerous level in the body, causing permanent damage to vital organs such as the brain and lungs. In many cases, the etiology of NALF remains unknown. Case presentation We described a case of an 8-day-old baby girl who presented with poor oral intake, lethargy, and jaundice. Her clinical condition rapidly deteriorated with progression to multi-organ failure, and despite intensive resuscitation efforts, she expired. At autopsy, the most significant findings were liver necrosis, yellow hyaline membrane deposition in the lungs, and bilirubin deposition in the brain (kernicterus). Conclusions NALF is a rare and potentially fatal condition necessitating prompt recognition and disease-specific treatment approaches. Toxic accumulation of bilirubin in the lungs can lead to hypoxia and precipitate further ischemic injury to the liver.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Niño , Enfermedad de la Membrana Hialina/patología , Kernicterus/patología , Autopsia , Enfermedades Raras , Cerebro/patología , Pulmón/patologíaRESUMEN
Las recomendaciones incluidas en este documento forman parte de una revisión actualizada de la asistencia respiratoria en el recién nacido. Están estructuradas en 12 módulos y en este trabajo se presenta el módulo 7. El contenido de cada módulo es el resultado del consenso de los miembros del Grupo Respiratorio y Surfactante de la Sociedad Española de Neonatología. Representan una síntesis de los trabajos publicados y de la experiencia clínica de cada uno de los miembros del grupo (AU)
The recommendations included in this document will be part a series of updated reviews of the literature on respiratory support in the newborn infant. These recommendations are structured into twelve modules, and in this work module 7 is presented. Each module is the result of a consensus process including all members of the Surfactant and Respiratory Group of the Spanish Society of Neonatology. They represent a summary of the published papers on each specific topic, and of the clinical experience of each one of the members of the group (AU)
Asunto(s)
Femenino , Humanos , Recién Nacido , Masculino , Respiración/genética , Tensoactivos/administración & dosificación , Tensoactivos/farmacología , Óxido Nítrico/deficiencia , Óxido Nítrico , Atelectasia Pulmonar/enzimología , Atelectasia Pulmonar/metabolismo , Enfermedad de la Membrana Hialina/metabolismo , Enfermedad de la Membrana Hialina/patología , Respiración/inmunología , Tensoactivos , Tensoactivos/metabolismo , Óxido Nítrico/normas , Óxido Nítrico/uso terapéutico , Atelectasia Pulmonar/complicaciones , Atelectasia Pulmonar/diagnóstico , Enfermedad de la Membrana Hialina/complicaciones , Enfermedad de la Membrana Hialina/diagnósticoRESUMEN
Objetivo El objetivo principal del estudio es analizar la correlación clínicopatológica en el diagnóstico de síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) de origen extrapulmonar. Diseño Se trata de un estudio observacional de una serie de casos. Ámbito UCI de 22 camas de un hospital universitario con 450 camas. Pacientes Diecisiete pacientes fallecidos a causa de un SDRA secundario. Intervención Análisis histopatológico sistemático de todos los lóbulos pulmonares de pacientes que fallecieron en nuestra UCI con el diagnóstico clínico de SDRA secundario y en los que se realizó necropsia entre los años 1999 y 2009. A fin de analizar el grado de correlación entre el diagnóstico clínico y el patológico se aplicó el análisis de kappa. Resultados En 17 pacientes con SDRA secundario la necropsia permitió confirmar 2 casos falsos positivos (11%). El valor kappa fue de 0,77, por lo que el análisis de concordancia fue considerado como satisfactorio. Conclusiones Los criterios clínicos para el diagnóstico de SDRA se correlacionan bien con la presencia de daño alveolar agudo en el estudio patológico necrópsico en pacientes con SDRA secundario, aunque pueden detectarse algunos casos falsos positivos (AU)
Objective This study has aimed to study the clinicopathological correlation of patients with secondary acute respiratory distress syndrome (ARDS), specifically having extrapulmonary causes. Setting A 22 beds intensive care unit. Design An observational study of case series. Patients Seventeen patients whose death was caused by acute respiratory distress syndrome were included. Intervention A systematic histopathological study was made of all the pulmonary lobes of patients who died in our ICU with the clinical diagnosis of secondary ARDS, who had undergone an autopsy between 1999 and 2009. The Kappa analysis was used to analyze the grade of correlation between the clinical and the pathological diagnosis. Results The autopsy confirmed to cases of false positive in 17 patients with ARDS (11%). The kappa value was 0.77, so that the concordance analysis was considered to be satisfactory. Conclusions The clinical criteria for ARDS correlate well with acute alveolar damage (AAD) in the autopsy study in patients with secondary ARDS, although some false positive cases can be observed (AU)
Asunto(s)
Humanos , Síndrome de Dificultad Respiratoria/patología , Insuficiencia Respiratoria/patología , Lesión Pulmonar Aguda/patología , Autopsia , Alveolos Pulmonares/patología , Enfermedad de la Membrana Hialina/patologíaAsunto(s)
Humanos , Femenino , Embarazo , Recién Nacido , Corticoesteroides , Enfermedad de la Membrana Hialina/etiología , Enfermedad de la Membrana Hialina/genética , Enfermedad de la Membrana Hialina/patología , Madurez de los Órganos Fetales , Feto , Trabajo de Parto Prematuro , Complicaciones Cardiovasculares del Embarazo , Pulmón/embriología , Diabetes Gestacional , Edad Gestacional , Mortalidad Infantil , Mortalidad Materna , Edema PulmonarRESUMEN
Com base em nove autópsias, sete de recém-nascidos e duas de lactentes, cujo tempo de sobrevida variou de quatro dias a cinco meses, os autores procedem a uma revisäo dos conceitos fundamentais relativos à displasia broncopulmonar. As necropsias foram completas de acordo com as normas vigentes no Departamento de Patologia e Apoio Clínico da Universidade Federal Fluminense, Hospital Universitßrio Antonio Pedro. Graças a tal procedimento pudemos concluir que a DBP integra uma constelaçäo patológica que compromete o organismo em sua totalidade. E, a propósito, vale lembrar que a descriçäo de Northway ocupava-se apenas das lesöes pulmonares. Os autores analisam o complexo causal da DBP, destacando a prematuridade, a DMH, a oxigenoterapia e o barotrauma, este último responsável por complicaçöes pulmonares da maior gravidade. As lesöes pulmonares säo representadas por atelectasia, enfisema, espessamento septal por fibrose que se instala precocemente, além das que comprometem brônquios e bronquíolos. As lesöes vasculares sugerem a importância da hipertensäo pulmonar em sua gênese. A persistência do canal arterial foi fator de agravamento do quadro mórbido, observado na maioria dos nossos pacientes. As lesöes observadas ao nível de fígado, rins e coraçäo foram analisadas, bem como os fenómenos hemorrágicos de difícil e discutível interpretaçäo.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Recién Nacido , Lactante , Displasia Broncopulmonar/patología , Enfermedad de la Membrana Hialina/patología , Autopsia , Displasia Broncopulmonar/etiología , Enfermedad de la Membrana Hialina/complicaciones , Estudios RetrospectivosRESUMEN
Se estudiaron prospectivamente los timos de 30 neonatos fallecidos por diferentes causas (enfermedad de membrana hialina, 13 casos: infecciones graves, 11 casos; malformaciones congénitas, 4 casos y 2 casos de asfixia grave), sometidos a autopsia con el propósito de pesquisar los cambios morfológicos macro y microscópicos más frecuentes a nivel de dicho órgano. Se correlacionaron los hallazgos observados con los datos clínicos y la radiología. En los pacientes con enfermedad de membrana hialina se observó leve o moderada disminución del peso del timo con respecto a los valores de referencia y leve depleción de linfocitos corticales, cambios también observados en los casos con malformaciones y asfixia grave. Los recién nacidos fallecidos por infecciones graves presentaron disminución precoz y acentuada del peso tímico y severa depleción de linfocitos corticales, fenómeno en todo momento más marcado que en los restantes grupos. Se concluye que el hallazgo predominante en los pacientes estudiados es la involución tímica secundaria a estrés, cuya intensidad dependería del tipo y duración de la enfermedad principal, siendo más severa cuanto mayor tiempo de evolución. Destaca la variabilidad observada en las dimensiones de los timos de sujetos de características físicas semejantes y la falta de correlación precisa entre las mediciones radiológicas y las de autopsia con respecto al tamaño del timo