1.
Adv Exp Med Biol
; 949: 227-243, 2016.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE
| ID: mdl-27714692
RESUMEN
Astrocytes play crucial roles in maintaining brain homeostasis and in orchestrating neural development, all through tightly coordinated steps that cooperate to maintain the balance needed for normal development. Here, we review the alterations in astrocyte functions that contribute to a variety of developmental neurometabolic disorders and provide additional data on the predominant role of astrocyte dysfunction in the neurometabolic neurodegenerative disease glutaric acidemia type I. Finally, we describe some of the therapeutical approaches directed to neurometabolic diseases and discuss if astrocytes can be possible therapeutic targets for treating these disorders.
Asunto(s)
Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos/diagnóstico , Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos/terapia , Astrocitos/patología , Encefalopatías Metabólicas/diagnóstico , Encefalopatías Metabólicas/terapia , Encéfalo/patología , Glutaril-CoA Deshidrogenasa/deficiencia , Enfermedad de Alexander/diagnóstico , Enfermedad de Alexander/metabolismo , Enfermedad de Alexander/patología , Enfermedad de Alexander/terapia , Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos/metabolismo , Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos/patología , Antioxidantes/uso terapéutico , Astrocitos/efectos de los fármacos , Astrocitos/metabolismo , Encéfalo/efectos de los fármacos , Encéfalo/metabolismo , Encefalopatías Metabólicas/metabolismo , Encefalopatías Metabólicas/patología , Ceruloplasmina/deficiencia , Ceruloplasmina/metabolismo , Dieta/métodos , Manejo de la Enfermedad , Glucosa/uso terapéutico , Glutamato-Amoníaco Ligasa/deficiencia , Glutamato-Amoníaco Ligasa/metabolismo , Glutaril-CoA Deshidrogenasa/metabolismo , Encefalopatía Hepática/diagnóstico , Encefalopatía Hepática/metabolismo , Encefalopatía Hepática/patología , Encefalopatía Hepática/terapia , Homeostasis , Humanos , Trastornos del Metabolismo del Hierro/diagnóstico , Trastornos del Metabolismo del Hierro/metabolismo , Trastornos del Metabolismo del Hierro/patología , Trastornos del Metabolismo del Hierro/terapia , Enfermedades Neurodegenerativas/diagnóstico , Enfermedades Neurodegenerativas/metabolismo , Enfermedades Neurodegenerativas/patología , Enfermedades Neurodegenerativas/terapia , Neurogénesis/efectos de los fármacos , Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C/diagnóstico , Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C/metabolismo , Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C/patología , Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C/terapia , Enfermedad por Deficiencia de Piruvato Carboxilasa/diagnóstico , Enfermedad por Deficiencia de Piruvato Carboxilasa/metabolismo , Enfermedad por Deficiencia de Piruvato Carboxilasa/patología , Enfermedad por Deficiencia de Piruvato Carboxilasa/terapia , Desintoxicación por Sorción
2.
Nihon Rinsho
; 60 Suppl 4: 755-8, 2002 Apr.
Artículo
en Japonés
| MEDLINE
| ID: mdl-12013992
Asunto(s)
Enfermedad por Deficiencia de Piruvato Carboxilasa , Acidosis Láctica/etiología , Preescolar , Citrulinemia/etiología , Diagnóstico Diferencial , Humanos , Hiperamonemia/etiología , Lactante , Recién Nacido , Mutación , Pronóstico , Piruvato Carboxilasa/genética , Enfermedad por Deficiencia de Piruvato Carboxilasa/diagnóstico , Enfermedad por Deficiencia de Piruvato Carboxilasa/etiología , Enfermedad por Deficiencia de Piruvato Carboxilasa/terapia
3.
Clin Pediatr (Phila)
; 40(9): 519-21, 2001 Sep.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE
| ID: mdl-11583052
