Unión biliopancreática anómala. Una enfermedad no exclusiva de pacientes orientales / Pancreatobiliary maljunction. Not only an Eastern disease

La union biliopancreática anómala se produce cuando el conducto biliar y pancreático se unen fuera de la pared duodenal, sin que parezca existir el mecanismo esfinteriano del Oddi. Se ha pensado que esta es una enfermedad predominantemente de pacientes orientales. Sin embargo, cada vez se hacen más diagnósticos en otros grupos poblacionales. Presentamos el caso de una mujer de 41 años con dolor epigástrico intermitente y elevación leve de la amilasa. El diagnóstico no se pudo realizar por medio de una colangiopancreatografía por resonancia magnética, quizás por falta de experiencia. Se diagnosticó por medio de una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. En ella se apreció una unión biliopancreática anómala de ángulo agudo, con una unión compleja entre el colédoco y el conducto pancreático. Se observó también una dilatación fusiforme de la vía biliar y del hepático principal izquierdo. Se remitió a la paciente para una resección del conducto biliar y un procedimiento derivativo quirúrgico. Sin embargo, quizás también por falta de experiencia, se decidió el seguimiento periódico de la paciente. En conclusión, la unión biliopancreática anómala se diagnostica también en poblaciones occidentales y se precisa más experiencia en su diagnóstico y tratamiento

Pancreatobiliary maljunction, an extramural junction of the pancreatic and biliary ducts in the duodenum, apparently beyond the scope of intramural sphincter function, is thought to be a preferential disease of Eastern people. However, this diagnosis is increasingly being made in other populations. We present a 41-year-old woman who presented with intermittent epigastric pain and mild raise in amylase levels. MRCP did not offer a definitive diagnosis, perhaps because of lack of experience in this disease. Finally, ERCP showed a pancreatobiliary maljunction, type acute angle, but with a complex connection between the choledocus and the pancreatic duct. Fusiform dilation of the common bile duct and of the left main hepatic duct were also present. The patient was referred for extrahepatic biliary resection and a diversion procedure. But also because of lack of experience in this disease, a wait-and-see approach was undertaken. In conclusion, pancreatobiliary maljunction will be increasingly diagnosed in western communities and more diagnostic and therapeutic experience will be needed

Enfermedad de Caroli: dilatación quistica congenita y segmentaria de las vias biliares intrahepaticas / Carolis disease: congenital cystic segmentary dilatation of the intrahepatic biliary ducts

La dilatación congénita y segmentaria de las vías biliares intrahepáticas es una enfermedad rara. No obstante haberse descrito varios casos en la literatura, su presentación tal como fuera referida originalmente es excepcional. Algunos casos coexisten con fibrosis hepática congénita e hipertensison portal. Un fenómeno característico consiste en la formación de cálculos y la infección canalicular. En este artículo se presentan tres casos de enfermedad de Caroli, en pacientes de sexo femenino, de 57,53 y 58 años, respectivamente. El caso nº 1 presentaba las características de una malformación compleja, con: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) litiasis intra y extrahepática e infecciones recurrentes; c) fusión del colédoco y vesícula biliar en una bolsa común; d) hemangioma cavernoso hepático y lóbulo supernumerário. El caso nº 2 presentaba: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) fibrosis portal; c) riñones poliquísticos; d) hipertensión portal. El caso nº 3 presentaba: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) fibrosis portal; c) riñones y bazo poliquísticos ; d) hipertensión portal. El pronóstico de estos pacientes es variable y se torna más desfavorable por las infecciones recurrentes y la concomitancia de otras malformaciones que suelen ser severas. El tratamiento es quirúrgico, aunque no existen conclusiones definidas sobre sus resultados alejados (AU)

Enfermedad de Caroli: dilatación quistica congenita y segmentaria de las vias biliares intrahepaticas / Caroli's disease: congenital cystic segmentary dilatation of the intrahepatic biliary ducts

La dilatación congénita y segmentaria de las vías biliares intrahepáticas es una enfermedad rara. No obstante haberse descrito varios casos en la literatura, su presentación tal como fuera referida originalmente es excepcional. Algunos casos coexisten con fibrosis hepática congénita e hipertensison portal. Un fenómeno característico consiste en la formación de cálculos y la infección canalicular. En este artículo se presentan tres casos de enfermedad de Caroli, en pacientes de sexo femenino, de 57,53 y 58 años, respectivamente. El caso n§ 1 presentaba las características de una malformación compleja, con: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) litiasis intra y extrahepática e infecciones recurrentes; c) fusión del colédoco y vesícula biliar en una bolsa común; d) hemangioma cavernoso hepático y lóbulo supernumerário. El caso n§ 2 presentaba: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) fibrosis portal; c) riñones poliquísticos; d) hipertensión portal. El caso n§ 3 presentaba: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) fibrosis portal; c) riñones y bazo poliquísticos ; d) hipertensión portal. El pronóstico de estos pacientes es variable y se torna más desfavorable por las infecciones recurrentes y la concomitancia de otras malformaciones que suelen ser severas. El tratamiento es quirúrgico, aunque no existen conclusiones definidas sobre sus resultados alejados

Cisto congênito dos ductos biliares / Congenital cyst of the bile ducts

As dilataçöes císticas dos ductos biliares, devido a sua raridade, podem representar sério problema diagnóstico. No presente trabalho os AA analisam os aspectos clínico, radiológico e terapêutico de um pacientes portador de um cisto do tipo III. O diagnóstico foi feito por colangiografia endovenosa no pré-operatório e o tratamento adotado foi uma coledococistojejunostomia em Y de Roux acompanhada de colecistectomia. Complementando, é apresentada uma revisäo da literatura sobre os cistos dos ductos biliares, tentando dar uma visäo geral ao tema

Aspectos do tratamento cirúrgico da dilataçäo cística congênita do colédoco / Surgical treatment of congenital cyst dilatation of the common bile duct

Tecem-se comentários sobre os diversos aspectos do tratamento cirúrgico da dilataçäo cística congênita do colédoco enfatizando resultados a longo prazo