The syndrome of inappropriate antidiuretic hormone associated with nasal and paranasal malignant tumors.

PURPOSE: To investigate the clinical characteristics of the syndrome of inappropriate antidiuretic hormone (SIADH) associated with nasal and paranasal malignant tumors. METHODS: Patients with locally advanced or recurrence/metastatic malignant tumors of the nasal and paranasal sinuses were included. The SIADH was diagnosed according to the diagnostic criteria. The clinical characteristics of SIADH patients were retrospectively analyzed. RESULTS: Six patients (6/188, 3.2%) met the diagnostic criteria of SIADH, including four olfactory neuroblastoma (4/26, 15.4%), one neuroendocrine carcinoma (1/9, 11.1%), and one squamous cell carcinoma (1/63, 1.6%). Five patients (83.3%) had severe hyponatremia; however, the hyponatremia could be improved by fluid restriction or tolvaptan. Three patients' SIADH were recovered during the chemotherapy and the other three were recovered after the surgery. CONCLUSION: The incidence of SIADH associated with nasal and paranasal malignant tumors is relatively more common in olfactory neuroblastoma and neuroendocrine carcinoma. The hyponatremia caused by SIADH may be corrected by fluid restriction or tolvaptan, and the SIADH may be recovered through anti-tumor therapy.

Esthesioneuroblastoma presenting as syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion.

Hyponatremia is the most common fluid electrolyte disorder in hospitalized patients. Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH) is the main cause of normovolemic hyponatremia, it can be caused by diverse etiologies: malignant tumors are the most feared cause that clinician persists in finding. Exceptionally, SIADH can complicate Esthesioneuroblastoma (ENB) or olfactory neuroblastoma, a rare tumor of the nasal sinus cavities. We report the case of a 26-year-old female patient admitted for recurrent headaches and vomiting, with a profound normovolemic hyponatremia at the initial assessment. Biological explorations have concluded in a SIADH. Imaging showed a mass of the left nasal cavity with extensions to the ipsilateral paranasal sinuses. The biopsy of the lesion, under endoscopic control, was inconclusive. The anatomopathological study, after surgical removal, concluded in ENB. The postoperative evolution was marked by the normalization of the natremia.

Complicaciones en reconstrucción craneal con prótesis de polieteretercetona / Complications in cranial reconstruction using PEEK prosthesis

Introducción. Los defectos craneales tienen una repercusión importante en el paciente desde un punto de vista estético, psicológico y funcional. Actualmente no existe acuerdo sobre el material ideal para la reconstrucción de estos defectos. Material y métodos. Realizamos un estudio retrospectivo incluyendo a los pacientes con reconstrucción craneal con prótesis de polieteretercetona (PEEK) a medida entre los años 2008 y 2014 en el Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitario La Paz, Madrid. Las prótesis son diseñadas de manera específica para cada paciente con el sistema CAD-CAM. Resultados. Se reconstruyó a un total de 7 pacientes con defectos craneales con prótesis de PEEK. Solo en un caso, la resección y reconstrucción fueron realizadas en el mismo acto quirúrgico. En el resto de los casos se realizó una reconstrucción diferida. Las complicaciones que se presentaron fueron: un seroma y una fístula de LCR, que se resolvieron con tratamiento conservador; y una dehiscencia de la herida y un caso con episodios de infecciones repetidas, cuyo defecto estaba próximo al seno frontal, que terminaron con la retirada definitiva de la prótesis. Conclusión. El material ideal para la reconstrucción de defectos craneales no existe. Las prótesis de PEEK están obteniendo buenos resultados estética y funcionalmente. Cuando el hueso autógeno no esté disponible o en determinados casos con defectos grandes, las prótesis de PEEK pueden ser una buena opción. Sin embargo, si el defecto está en comunicación directa con los senos paranasales, debemos valorar bien la indicación (AU)

Introduction. Cranial defects tend to carry functional and aesthetic consequences for the patient. The most suitable material to be used remains controversial. Methods. We report a retrospective review of patients whose cranial defects were reconstructed using a computer designed polyetheretherketone (PEEK)-patient specific implant) between 2008 and 2014 at the Oral and Maxillofacial Surgery Department, in Hospital Universitario La Paz, Madrid. Implants are designed individually to each patient with CAD-CAM system. Results. Seven patients underwent cranial reconstruction using a PEEK-patient specific implant. One case involved a one-step primary reconstruction and the rest of cases underwent a delayed reconstruction. Complications were: one seroma and one CSF leak, resolved with conservative treatment, and a wound dehiscence and an infection case whose defect was near the frontal sinus, resolved with removal of the implant. Conclusion. The ideal material for reconstructing cranial defects does not exist, but PEEK has demonstrated good outcomes. When autologous bone is not available or in selected cases with large defects, PEEK is a good option to reconstruct these defects. However, if the defect is related with paranasal sinuses, indication must be evaluated (AU)

Abordaje subfrontal para el tratamiento de un estesioneuroblastoma / Sub-frontal approach in the treatment of esthesioneuroblastoma

El estesioneuroblastoma es un tumor maligno de la mucosa olfatoria localizado en el tracto nasosinusal con un manejo controvertido debido a su baja incidencia y a su origen desconocido. La resección craneofacial, empleando un abordaje subfrontal, es uno de los abordajes de elección para el tratamiento de esta compleja entidad. Describimos un caso tratado en nuestra institución que fue resuelto favorablemente con este procedimiento, así como una revisión exhaustiva de la bibliografía con respecto a este tipo de tumor y a las ventajas de este abordaje (AU)

Esthesioneuroblastoma is a rare malignant tumor of the olfactory mucosa located in the sinonasal tract with a controversial management due to its low incidence and unknown origin. Craniofacial resection using a subfrontal approach is one of the techniques of choice for treating this complex entity. We describe a case treated in our institution that responded favorably to this procedure, as well as a thorough review of the literature regarding this type of tumor and the advantages of the approach (AU)

Neuroblastoma anaplásico del bulbo olfatorio con áreas de diferenciación rabdomioblástica. Descripción de un caso / Anaplastic olfactory neuroblastoma with areas of rhabdomyoblastic differentiation. A case report

El neuroblastoma de bulbo olfatorio es un tumor de células pequeñas y origen neuroectodérmico que aparece en el área superior de la cavidad nasal en la región de la lámina cribosa y puede mostrar un patrón de agresividad y afectar a estructuras intracraneales. Presentamos el caso de un paciente de 25 años de edad con una masa a nivel de fosas nasales que invade la órbita y muestra afectación intracraneal extracerebral. Fue intervenido mediante un abordaje combinado por neurocirugía y cirugía maxilofacial, siendo el diagnóstico de neuroblastoma. Al mes de realizarse esta cirugía radical se produjo una recidiva muy agresiva fundamentalmente a nivel intracerebral, que es nuevamente intervenida, mostrando en el estudio histopatológico áreas de diferenciación rabdomioblástica dentro del neuroblastoma. A pesar de lo infrecuente de la aparición de áreas rabdomioblásticas en el seno de un neuroblastoma, la existencia de este dato anatomopatológico confiere al neuroblastoma un grado de agresividad y capacidad de recidiva extremadamente elevado. La cirugía debe ser lo más radical posible, lo cual no garantiza una supervivencia prolongada(AU)

Olfactory neuroblastoma is a small-cell tumour of neuroectodermal origin occurring in the upper nasal cavity in the region of the cribriform plate, which can show aggressive behaviour and affect intracranial structures. We report a case of a 25 year old male with a mass at the level of nasal cavity that invaded the orbit and the intracranial extracerebral compartment. The mass was removed using a combined neurosurgical and maxillofacial approach and a neuroblastoma was diagnosed. One month later, the patient had an aggressive, mostly intracerebral, recurrence. He underwent further surgery and the neuroblastoma was found to contain areas of rabdomyoblastic differentiation. Although rabdomyoblastic areas within neuroblastoma are extremely rare, when they are present the degree of aggressivity and possibility of recurrence are greatly increased. Thus, surgery should be as radical as possible, even though it does not guarantee long term survival(AU)

Debut oftalmológico de dos casos de estesioneuroblastoma / Ophthalmic presentation of two cases of esthesionneuroblastoma

Objetivo/Método: Presentar el debut de dos casos de estesioneuroblastoma (ENB) con manifestaciones oftalmológicas. Se realizó una exploración oftalmológica completa y estudios de imagen consistentes de Resonancia Magnética (RM). En un caso se realizó biopsia de una masa sinusal y en el otro de una masa nasal. Caso clínico/Discusión: Dos mujeres de 85 y 32 años, esta última embarazada de 21 semanas, acudieron de urgencia por síntomas y signos oculares. El primer caso refería dolor orbitario y edema de párpado y el segundo hematoma palpebral inferior espontáneo, dolor orbitario y rinorrea. El ENB es un tumor maligno poco frecuente que puede debutar con sintomatología oftalmológica

Purpose/Method: To report the ophthalmologic presentation of two cases of esthesioneuroblastoma (ENB). A comprehensive ophthalmic assessment was made, including magnetic resonance imaging. A paranasal sinus mass was biopsied in one case and a nasal mass biopsied in the other. Cases Report/Discussion: Two women, aged 85 and 32 years respectively, presented to the emergency room with ophthalmic symptoms and signs. The first reported orbital pain and eyelid edema and the second, who was 22 weeks pregnant, reported a spontaneous lower eyelid haematoma, orbital pain and rhinorrhoea. ENB is a rare malignant tumour and its presentation with ophthalmologic symptoms and signs is very infrequent (Arch Soc Esp Oftalmol 2008; 83: 317-320)

Coexistencia de neuroblastoma olfatorio y aneurisma de la arteria carótida interna: presentación de un caso / Coexistence of an olfactory neuroblastoma and internal carotid artery aneurism: case report

El neuroblastoma olfatorio es una neoplasia neuroectodérmica maligna rara que afecta a la bóveda nasal y que tiende a invadir las estructuras vecinas, entre estas a la cavidad intracraneal. Su asociación con aneurismas intracraneales nunca ha sido descrita. Presentamos a una paciente con la coexistencia de un aneurisma del segmento oftálmico de la arteria carótida interna y un neuroblastoma olfatorio con invasión intracraneal. La coexistencia entre neoplasias del sistema nervioso central y aneurismas intracraneales es infrecuente. En este artículo analizamos las posibles causas de la asociación entre neoplasias y aneurismas intracraneales.

The olfactory neuroblastoma is a rare malignant neuroectodermal neoplasia of the nasal roof. It has a highly tendency of invades near structures including intracranial compartment. Associations between olfactory neuroblastoma with intracranial aneurysms have been never described. We show a case of a female with coexistence of an internal carotid artery aneurysm and olfactory neuroblastoma. The coexistence between nervous system tumors with intracranial aneurysms is not common. In this paper we analyze the association between intracranial neoplasia and aneurysms.

Linfoma de Burkitt del seno esfenoidal. A propósito de un caso en la edad pediátrica / Burkitt's lymphoma of the sphenoid sinus: a pediatric case report

La afectación nasosinusal como lugar primario de las neoplasias malignas linforreticulares es rara en los países occidentales. La mayoría son linfomas no Hodgkin (LNH) de células B. Dentro de ellos se diferencia el linfoma de Burkitt en la población infantil en sus dos formas: la africana o endémica y la esporádica de América y Europa. Presentamos un caso clínico de una niña de cuatro años de edad, que debutó con parálisis del VI par craneal derecho (AU)