Dermatofibrosarcoma protuberans: série de 27 casos consecutivos / Dermatofibrosarcoma protuberans: a single series of 27 consecutive cases

INTRODUÇÃO: A dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) é um tumor maligno de baixo grau de partes moles caracterizado por infiltração local agressiva e propenso a recidiva local. Este estudo retrospectivo analisou resultados clínicos, taxas de recidiva e sobrevida após tratamento cirúrgico de DFSP. MÉTODOS: Pacientes submetidos a cirurgia para erradicação completa do tumor, e subsequente seguimento por exame clínico e vigilância ultrassonográfica de locais primários do tumor e linfonodos correspondentes para detectar recidiva local ou distante. A cirurgia, invariavelmente, incluiu grande excisão do tumor, seguida por procedimentos de reconstrução diferente como enxerto de pele em 23 casos (85%), retalho local em 2 pacientes (7.4%), retalho livre em 1 caso (4%), enquanto a principal sutura foi realizada apenas em um caso (4%). RESULTADOS: Foi necessária segunda cirurgia em 9 casos (33%) para atingir margens livres mínimas de 2-3 cm. Outros tratamentos cirúrgicos foram utilizados, como cirurgia micrográfica de Mohs, ou terapias adjuvantes, como radioterapia e quimioterapia. Em nossa série de pacientes o intervalo livre de recidiva variou de 1 a 10 anos, com média de 6 anos. A recidiva local ocorreu em 3 pacientes (11%), e necessitou de outras excisões cirúrgicas extensas. Um total de 27 pacientes não desenvolveu metástase distante durante o seguimento. CONCLUSÃO: A excisão extensa é efetiva para disponibilizar local confiável para controlar a doença, porém somente se limitadas por margens livres de 2-3 cm e confirmadas por patologista. A vigilância clinica e ultrassonografia durante o seguimento permite identificação precoce de eventuais recidivas locais e envolvimento de linfonodos.

INTRODUCTION: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare low-grade malignant tumor of soft tissues characterized by aggressive local infiltration and propensity for local recurrence. This retrospective study analyzed clinical outcomes, recurrence and survival rates after surgical treatment of DFSP. METHODS: Patients underwent surgery to complete eradicate tumor, and subsequently a close follow-up by clinical examination and ultrasounds surveillance of primary tumor site and corresponding lymph nodes, to detect local or distant recurrence. Surgery invariably included wide excision of tumor, followed by different reconstructive procedures as skin grafting in 23 cases (85%), local flap in 2 patients (7.4%), free flap in 1 case (4%), while primary closure was performed only in one case (4%). RESULTS: Second surgery was needed in 9 cases (33%) to achieve minimum free-margins of 2-3cm. Other surgical treatments like Mohs Micrographic Surgery, or adjuvant therapies, like radio- or chemotherapy were not used. Free-recurrence lapse among this series of patients varied from 1 to 10 years, with a medium period of 6 years. Local recurrence occurred in 3 patients (11%), and required a further extended surgical excision. A total of 27 patients did not develop distance metastasis during the follow-up. CONCLUSION: Extended excision is effective to provide a reliable local control of disease, but only if free margins limiting 2-3 cm is confirmed by pathologist. Clinical and ultrasound surveillance during close follow-up provide early detection of eventual local recurrence and of lymph nodes involvement.

[Retroperitoneal fibrosarcoma. Apropos of a case]. / Fibrosarcoma retroperitoneal. A propósito de un caso.

OBJECTIVES: To report one case of retroperitoneal fibrosarcoma in a 45 year-old caucasian patient cared for at the Public Health System hospitals in Republic of Cuba. METHODS: Blood analysis showed increased erythrocyte sedimentation rate and moderate anemia. Intravenous urography showed that left kidney was displaced towards midline but presented a good contrast uptake and excretion. Renal ultrasound discovered a large hyperechogenic mass with internal calcifications. CT scan confirmed a left flank tumor with internal necrosis which displaced the kidney. Complete tumour resection was performed confirmatory of the histological diagnosis of retroperitoneal fibrosarcoma. Postoperative chemotherapy was administered. RESULTS/CONCLUSIONS: Four months after surgery patient presented with severe lumbar-abdominal pain; abdominal ultrasound showed retroperitoneal and intraperitoneal recurrences; patient have a sudden death after a dyspnea episode one month later. Necropsy revealed right pulmonary thromboembolism, abdominal ganglionar metastases and retroperitoneal tumour extension. Our experience confirms the aggressiveness of this tumours and their tendency to local recurrence.

Prevalencia de tumores de tejidos blandos diagnosticados mediante biopsias en el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Central "Antonio María Pineda": Barquisimeto, 1987-1996 / Prevalence of tumor of the soft tissues diagnosed by biopsy the Pathological Anatomy Departament of the Hospital Central Universitario \"Antonio María Pineda\": Barquisimeto 1987-1996

Se realizó una revisión de tipo descriptiva longitudinal retrospectiva con la finalidad de determinar la prevalencia de tumores de tejidos blandos diagnosticados mediante biopsias en el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Central Universitario "Antonio María Pineda", para lo cual se seleccionaron 2.122 pacientes con dichos diagnósticos. Se encontró que los tumores más frecuentes fueron benignos (97,88 por ciento del total), y entre ellos el, Leiomioma representó un 59,08 por ciento seguido por el Lipoma (19,02 por ciento del total, y Hemangioma fueron el Leiomiosarcoma (32.55 por ciento) el Rabdomiosarcoma Embrionario (27,90 por ciento) y el Fibrosarcoma (18,60 por ciento)

Fibrosarcoma pleural, causa poco frecuente de síndrome mediastinal. Informe de un caso y revisión de la literatura / Pleural fibrosarcoma: A rare cause of mediastinal syndrome. A case report and literature review

Se presentan los resultados clínicos y "patológicos" del estudio de un paciente (HC 318813) con síndrome mediastinal, cuyo diagnóstico final anatomopatológico fue fibrosarcoma pleural. Se revisa la bibliografía en relación con los tumores mediastinales de origen mesenquimatoso, en especial, el fibrosarcoma pleural. Se señala el aumento evolutivo en su incidencia en otros países y se discute su posible asociación con la exposición al asbesto(AU)