Angiosarcoma epitelioide vertebral primario / Primary spinal epitheliod angiosarcoma

El angiosarcoma óseo primario es una rara eventualidad que representa, tan solo, el 1% de todos los angiosarcomas. Estos tumores asientan con mayor frecuencia en huesos largos. La afectación vertebral primaria se ha comunicado en un 10% de angiosarcomas. Como resultado de esta rareza se desconocen, en gran medida, sus características patológicas, clínicas y terapéuticas. Presentamos el caso de una paciente con angiosarcoma epitelioide vertebral primario en D8 que debutó con dolor dorsal y paraparesia con el objetivo de intentar contribuir a un mejor conocimiento de este raro proceso (AU)

Primary bone angiosarcoma is rare, and is only seen in 1% of all sarcomas. These tumours are more often found in the long bones. Primary spinal involvement has been reported in 10% of angiosarcomas. As a result of its rarity, its pathological, clinical and therapeutic characterists are largely unknown. We presnt the case of a patient with a primary vertebral epithelioid angiosarcoma in D8 which initially presented as dorsal pain and paraparesis, with the aim of contributing to a better knowlwedge of this rare process (AU)

Hemangioendotelioma epitelioide pulmonar que se presenta como múltiples nódulos de gran tamaño y calcificados / No disponible

No disponible

Angiomiolipoma epiteloide renal / Epithelioid renal angiomyolipoma

Objetivo: Poner de manifiesto la existencia de una variedad de angiomiolipoma, denominada epitelioide, con propiedades diferentes tanto histológicas como clínicas. Método: Se presenta el caso de una mujer de 17 años, afecta de enfermedad de Bourneville, a la que en un control tomográfico renal se descubre la existencia de una masa sólida sugestiva de carcinoma, adyacente a otras de menor tamaño identificadas como angiomiolipomas. Resultados: Tras realizar varias tumorectomías, la sospechosa de carcinoma, de 4 cm de tamaño se diagnostica de angiomiolipoma epitelioide, con corroboración inmunohistoquímica mediante positividad para HMB45, y negatividad a vimentina y queratina. Conclusiones: A pesar de la posibilidad de coexistencia de adenocarcinoma y angiomiolipomas, no hay que descartar la existencia de la variedad epitelioide, sobre todo en pacientes con facomatosis. Los criterios quirúrgicos serán los mismos que para el resto de masas renales. Sin embargo, los criterios de seguimiento deberán ser más estrictos dada la posible evolución tórpida en cuanto a diseminación de esta infrecuente variedad de angiomilipoma (AU)

Objective: To issue the existence of a variety of angiomyolipoma, named epithelioid, with different histological and clinic properties. Methods: We report the case of a 17-year-old female, with Bourneville’s disease, who was discovered to have a solid renal mass suggestive of carcinoma in a control CT scan, adjacent to other smaller masses identified as angiomyolipomas. Results: After several tumorectomies, the suspicious mass, 4 cm in size, was diagnosed as epithelioid angiomyolipoma, with immunohistochemical confirmation of capacity for HMB45, and negative vimentin and keratin. Conclusions: Despite the possibility of coexistence of adenocarcinoma and angiomyolipoma, the existence of an epithelioid variety cannot be discarded, mainly in patients with phakomatosis. The indications for surgery are the same than for the rest of renal masses. Nevertheless, follow-up criteria must be stricter due to the possibility of torpid outcome in terms of dissemination of this infrequent variety of angiomyolipoma (AU)

Hemangioendotelioma epiteliode del mediastino: síndrome de la vena cava superior y síndrome de Kasabach-Merritt. A propósito de un caso / Epitheliod hemangiendothelioma of the Mediastinum: superior vena cava and Kasabach-Merritt syndrome. A case report

Presentamos el caso de una paciente con el diagnóstico de hemangioendotelioma epiteliode del mediastino anterosuperior asociado a un síndrome de la vena cava superior y a un síndrome de Kasabach-Merritt. Resaltamos la baja frecuencia de esta entidad, siendo la primera vez que se reporta en nuestro país y posiblemente en la literatura médica, puesto que no fue hallado en el rastreo bibliográfico realizado. Se concluye por lo tanto que esta asociación resulta excepcional. Enfatizando que los estudios imagenológicos no proporcionan imágenes sugestivas de los tumores vasculares, mientras que los histológicos, ya sea con los medios habituales o especiales, ofrecen el tipo de tumor. Nuestra paciente falleció debido a complicaciones de esta entidad

Introducción: This paper reports on a patient with epithelioid hemangioendotelioma of the hind upper mediastinum associated to syndrome of the upper vena cava and to Kasabach- Merritt syndrome. The low frequency rate of such an ailment is remarked. In a fact, this is the first time it has ever been reported in our country and -upon review of the literature- presumably in the world. It is concluded therefore that such an association is rather exceptional. Imaging studies do not furnish images suggestive of vascular tumors, whereas histologic testing, either through usual means or through special ones, do furnish data as to the type of tumor. Our patient died due to complications arising from this entity

Hemangioendotelioma epiteliode del mediastino: síndrome de la vena cava superior y síndrome de Kasabach-Merritt, a propósito de un caso / Epitheliod hemangiendothelioma of the mediastinum: superior vena cava and Kasabach-Merritt syndrome, a case report

Presentamos el caso de una paciente con el diagnóstico de hemangioendotelioma epiteliode del mediastino anterosuperior asociado a un síndrome de la vena cava superior y a un síndrome de kasabach-Merritt. Resaltamos la baja frecuencia de esta entidad, siendo la primera vez que se reporta en nuestro país y posiblemente en la literatura médica, puesto que no fue hallado en el rsatreo bibliográfico realizado. Se concluye por lo tanto que esta asociación resulta excepcional. Enfatizando que los estudios imagenológicos no proporcionan imágenes sugestivas de los tumores vasculares, mientras que los histológicos, ya sea con los medios habituales o especiales, ofrecen el tipo de tumor. Nuestra paciente falleció debido a complicaciones de esta entidad(AU)

This paper reports on a patient with epithelioid hemangioendotelioma of the hind upper mediastinum associated to syndrome of the upper vena cava and to Kasabach- Merritt syndrome. The low frequency rate of such an ailment is remarked. In a fact, this is the first time it has ever been reported in our country and -upon review of the literature- presumably in the world. It is concluded therefore that such an association is rather exceptional. Imaging studies do not furnish images suggestive of vascular tumors, whereas histologic testing, either through usual means or through special ones, do furnish data as to the type of tumor. Our patient died due to complications arising from this entity(AU)

Hemangioendotelioma epitelioide de pene / Epithelioid hemangioendothelioma of penis

Describimos un HE de pene en un varón de 64 años. Se trata de un tumor vascular de potencial maligno intermedio entre un hemangioma y un angiosarcoma de muy escasa aparición en esta localización. Su tratamiento comprende la extirpación amplia y la vigilancia una vez descartada la presencia de metástasis o multifocalidad. La histopatología es esencial en el diagnóstico

A case of EH of the penis in a sixtyfour-year-old patient is described. This is a rare –in this location- vascular tumor of borderline malignant potential between hemangioma and angiosarcoma. Local excision of the tumor with a cut-off of normal tissue and careful follow-up of the patient is the accepted procedure. Immunohistochemistry is essential for the diagnosis

A Case of Hypertrophic Osteoarthropathy Associated with Epithelioid Hemangioendothelioma

Epithelioid hemangioendothelioma is a rare vascular tumor, which occurs in the lung, liver, bone, and soft tissue. Hypertrophic osteoarthropathy is a syndrome characterized by subperiosteal new bone formation, joint effusion and clubbing, and may be associated with cyanotic heart disease, chronic pulmonary disease, liver disease, and other miscellaneous diseases. The activation of endothelium and platelets has been suggested to be involved in the development of hypertrophic osteoarthropathy. We report a rare case of hypertrophic osteoarthropathy, which developed in association with hepatic epithelioid hemangioendothelioma with pulmonary metastasis. We also discuss the role of vascular endothelial growth factor in its pathogenesis.

Lesiones osteolíticas vertebrales / Vertebral osteolytic lesions

No disponible