Agenesia renal bilateral / Bilateral renal agenesia

Introducción. La agenesia renal bilateral es una anomalía congénita mortal rara, originada por la ausencia del desarrollo de las nefronas y fallo de la división del esbozo ureteral. Caso clínico. Paciente femenino de 25 años de edad con embarazo de 33 semanas 3 días de gestación referida para nuevos estudios de imagen por su médico tratante debido a sospecha de agenesia renal bilateral en su feto, en ultrasonido convencional. No había historia personal o familiar relevante. Se le practicó un ultrasonido obstétrico convencional y doppler color con reconstrucciones tridimensionales, demostrando en el feto, la ausencia de las arterias renales y riñones, con signo de la suprarrenal tumbada. Se observó, además agenesia vesical, mesocardia con dextroposición, tórax en campana con hipoplasia pulmonar y anhidramnios. Ocurrió óbito a las 35 semanas. Conclusión. Los hallazgos fueron congruentes con agenesia renal bilateral, con pronóstico fatal en el tercer trimestre del embarazo.

Agenesia renal bilateral / Bilateral renal agenesia

Introducción. La agenesia renal bilateral es una anomalía congénita mortal rara, originada por la ausencia del desarrollo de las nefronas y fallo de la división del esbozo ureteral. Caso clínico. Paciente femenino de 25 años de edad con embarazo de 33 semanas 3 días de gestación referida para nuevos estudios de imagen por su médico tratante debido a sospecha de agenesia renal bilateral en su feto, en ultrasonido convencional. No había historia personal o familiar relevante. Se le practicó un ultrasonido obstétrico convencional y doppler color con reconstrucciones tridimensionales, demostrando en el feto, la ausencia de las arterias renales y riñones, con signo de la suprarrenal tumbada. Se observó, además agenesia vesical, mesocardia con dextroposición, tórax en campana con hipoplasia pulmonar y anhidramnios. Ocurrió óbito a las 35 semanas. Conclusión. Los hallazgos fueron congruentes con agenesia renal bilateral, con pronóstico fatal en el tercer trimestre del embarazo.

End-stage renal disease and acute glomerulonephritis in Goajiro Indians.

BACKGROUND: Goajiro Indians are a semi-nomad tribe that live on the Goajiro peninsula, in the northwestern part of Venezuela. We investigated the incidence of end-stage renal disease (ESRD) and post-streptococcal glomerulonephritis (PSGN) among Goajiros and to determine if it was increased and whether congenital endowment of low number of nephrons (as indicated by low birth weight) was a contributing factor in their predisposition to chronic renal failure (CRF). METHODS: The incidence of ESRD and the attack rate of poststreptococcal glomerulonephritis (PSGN) among Goajiros during the period December 1991 through December 1998 were evaluated from the records of the University Hospital, in Maracaibo, which is the referral center for Goajiro Indians. Demographic characteristics and birth weight were obtained from the records of the Regional Public Health Service. Subclinical reduction in renal functioning mass was investigated in 11 healthy Goajiros with a standardized tubular stress test that determines the increment in tubular secretion of creatinine (TSCr) resulting from the intravenous administration of a bolus of creatinine. RESULTS: The incidence of ESRD among Goajiros was 220 patients per million inhabitants per year, 1.7 times higher than the incidence for the country. The attack rate of post-streptococcal glomerulonephritis is nearly double among Goajiro Indians (2.9 +/- 1.3 cases/100,000 inhabitants/year) than in the general population in the neighboring Maracaibo city (1.5 +/- 0.3, P < 0.02). Low weight birth was common among Goajiros; as many as 23% of newborns weigh less than 1000 g. The stimulated TSCr in healthy Goajiros was 30% lower than in controls (P < 0.001). CONCLUSIONS: Goajiro Indians have a high incidence of ESRD. A high attack rate of PSGN and low nephron endowment in combination may be responsible, at least in part, for the increased risk of ESRD in this population.