Radiology-Pathology and Surgical Correlation in Astroblastoma.

Astroblastoma is a rare astrocytic glial neoplasm that affects mainly young girls, peaking between 10 and 30 years of age, with low- and high-grade manifestations. Imaging characteristics are well-described, but histopathologic and, more recently, molecular analysis is fundamental to establish the diagnosis, now based on MN1 alterations. We describe a case with typical imaging and histologic features of an MN1-altered astroblastoma.

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor and temporal arachnoid cyst on a child with epilepsy. Which one to operate? Case report and literature review.

A 6 year-old male, with seizures characterized by abnormal epigastric sensation, behavioral arrest, upper extremities search automatisms and secondary tonic-clonic generalization. Magnetic resonance imaging showed a hypointense cystic extra-axial image with an increase in the thickness of the convolutions in the first and second gyri of the right frontal lobe. It was decided to resect the frontal lesion with transoperative motor mapping. Morphological and immunohistochemical findings corresponded to dysembryoplastic neuroepithelial tumor with focal cortical dysplasia. Adequate semiology, analysis of the electroencephalogram, and imaging studies allowed treating adequately the cortical dysplasia. At present, the patient is seizure-free without medication (Engel IA).

Niño de 6 años con crisis caracterizadas por sensación epigástrica, arresto conductual, automatismos de búsqueda y generalización tónico-clónica secundaria. La resonancia magnética mostró una imagen extraaxial quística y un aumento del grosor de las circunvoluciones del primer y segundo giros del lóbulo frontal derecho. Se decidió resecar primero la lesión frontal con guía por mapeo transcortical intraoperatorio. Los hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos mostraron un tumor neuroepitelial disembrioplásico con displasia cortical focal. La semiología, el análisis del electroencefalograma y la imagen permitieron orientar el tratamiento. Actualmente el paciente está libre de crisis y sin medicamentos (Engel IA).

Refractory epilepsy in children with brain tumors. The urgency of neurosurgery.

In order to verify indications for surgery, 27 patients with refractory epileptic seizures and brain tumor, aged up to 19 years at the time of surgery, were studied between 1996 and 2013 and followed up for at least one year. The mean interval between the onset of seizures and the diagnosis of the tumor was 3.6 years, and from diagnosis to the surgery, 18 months. The location of the tumor was in the temporal lobe in 16, with ganglioglioma and dysembryoplastic neuroepithelial tumors being the most frequent. Among the patients, 92.5% and 90.4% were seizure-free in the first and fifth year after surgery, respectively. Twelve of 16 children were successful in becoming drug-free, with complete withdrawal by 3.2 years. Surgery proved to be potentially curative and safe in these cases, suggesting that the tumor diagnosis and surgery cannot be postponed.

Refractory epilepsy in children with brain tumors. The urgency of neurosurgery / Epilepsia refratária em crianças com tumores cerebrais. A urgência de neurocirurgia

ABSTRACT In order to verify indications for surgery, 27 patients with refractory epileptic seizures and brain tumor, aged up to 19 years at the time of surgery, were studied between 1996 and 2013 and followed up for at least one year. The mean interval between the onset of seizures and the diagnosis of the tumor was 3.6 years, and from diagnosis to the surgery, 18 months. The location of the tumor was in the temporal lobe in 16, with ganglioglioma and dysembryoplastic neuroepithelial tumors being the most frequent. Among the patients, 92.5% and 90.4% were seizure-free in the first and fifth year after surgery, respectively. Twelve of 16 children were successful in becoming drug-free, with complete withdrawal by 3.2 years. Surgery proved to be potentially curative and safe in these cases, suggesting that the tumor diagnosis and surgery cannot be postponed.

RESUMO A fim de verificar os aspectos da indicação cirúrgica, vinte e sete pacientes com epilepsia refratária secundária a tumor cerebral, com idade de até 19 anos na cirurgia, operados entre 1996 e 2013 e seguidos por pelo menos um ano, foram estudados. O intervalo médio entre o início das crises e o diagnóstico do tumor foi de 3,6 anos, e deste para a cirurgia, 18 meses. A localização do tumor foi lobo temporal em 16, sendo ganglioglioma e DNET os tipos mais frequentes. Entre os pacientes, 92,5% e 90,4% estavam livres de crises no primeiro e no quinto ano após a cirurgia, respectivamente. Doze de 16 crianças obtiveram sucesso na retirada de drogas, com a média de tempo de 3,2 anos após o procedimento. A cirurgia provou ser potencialmente curativa e segura nestes casos, o que sugere que perante o diagnóstico de tumor esta não pode ser adiada.

Factores clínico patológicos relacionados con el tratamiento de tumores neuroepiteliales, estudio descriptivo de pacientes del Hospital IESS Cuenca / The clinical pathological factors related to treatment, from neuroepithelial tumors, descriptive study to patients in IESS Hospital city Cuenca

OBJETIVO: explorar los factores clínico–patológicos asociados con el procedimiento de resección quirúrgica de neoplasia neuroepitelial, en pacientes del hospital del IESS Cuenca. MATERIALES Y MÉTODOS: es un estudio descriptivo con referente muestral propositivo no probabilístico, en el que se incluyeron 37 casos consecutivos con tratamiento neuroquirúrgico en adultos con edades entre 20 y 69 años, sobre ésta base se estudiaron los factores:, tiempo con sintomatología hasta el diagnostico, aparición de déficit, presencia de edema cerebral, tipo anatomo–patológico, topografía y elocuencia, finalidad de la intervención y los resultados del procedimiento. RESULTADOS: El tamaño medio del tumor fue de 4,22cm, la proporción entre procedimientos fue amplio 59,5 , limitado 40,5. Hasta el 70,3 de los pacientes intervenidos se caracterizó por lesiones con afectación de aéreas elocuentes. En el 56, 8 se determino la presencia de edema cerebral, se distinguió que el 37,8 sufrieron lesiones que desplazan el parénquima, ésta condición se relacionó con procedimientos de exéresis parcial.

Tumor disembrioplástico neuroepitelial: experiencia en 18 casos / Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: experience in 18 cases

El tumor disembrioplástico neuroepitelial es una lesión muy infrecuente del sistema nervioso central, la cual fue descrita por primera vez en 1988 por Daumas-Duport e incluida en la última clasificación de tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud. Nosotros comunicamos 18 casos consecutivos de DNT, en los que analizamos sus características clínicas y discutimos su diagnóstico diferencial con otras lesiones histológicamente similares asociados a epilepsia fármaco-resistente crónica. La edad media al momento de la operación y al inicio de la epilepsia fueron 27,9 años y 16,9 años respectivamente. Todos los pacientes presentaron epilepsia parcial compleja y sólo un paciente tuvo un leve déficit motor. La localización fue siempre supratentorial, 16 casos temporales y 2 frontales. La resonancia magnética (RM) mostró de regla una lesión quística, usualmente poliquística. Cinco pacientes tuvieron una cirugía previa en otra institución, 3 reacciones subtotales y 2 biopsias. Ningún paciente tuvo el diagnóstico de DNT previo a la segunda cirugía. Las operaciones fueron resecciones del DNT incluyendo el tejido epileptógeno. Un paciente con un DNT frontal localizado en ganglios basales tuvo la resección sub-total. El período de seguimiento varió entre 0.5 y 7 años (media 3,7 años). En nuestro grupo de 14 pacientes, 10 están libres de crisis y 3 presentan una reducción mayor a un 75 por ciento de sus crisis. Ningún paciente ha mostrado evidencia de recurrencia en el seguimiento con RM. La larga historia de epilepsia en nuestra serie indica que el DNT es una lesión que ha permanecido largo tiempo en el encéfalo, con lento o nulo crecimiento. El resultado post-operatorio sugiere que el DNT tiene un execlente pronóstico. Sin embargo, es aún necesario un mayor período de seguimiento, para establecer su real pronóstico en la era de la RM