Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber en una gestante / Klippel-Trenaunay-Weber syndrome in a pregnant woman

El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber o síndrome de angiosteohipertrofia es una enfermedad congénita rara, caracterizada por la presencia de un nevo en el miembro derecho y grandes venas varicosas. Se presenta el caso clínico de una gestante con dicho síndrome, a quien se le realizó la operación cesárea a las 37,4 semanas, sin complicaciones peroperatorias, en el Hospital General Docente Dr Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba. Luego de un examen clínico exhaustivo al recién nacido, se determinó que no presentaba las manifestaciones clínicas de esta afección. Se obtuvo el consentimiento de la paciente para la presentación del caso y la toma de imágenes(AU)

The syndrome Klippel-Trenaunay-Weber syndrome or angiosteo hypertrophy syndrome is a strange congenital disease characterized by the presence of a nevus in the right member and big varicose veins. The case report of a pregnant woman with this syndrome is presented, who underwent the cesarean section at 37.4 weeks, without perioperative complications, in Dr Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba. After an exhaustive clinical exam to the newborn, it was determined that he didn't present the clinical manifestations of this disorder. The patient's consent was obtained for the case presentation and images taking(AU)

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber en una gestante / Klippel-Trenaunay-Weber syndrome in a pregnant woma

El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber o síndrome de angiosteohipertrofia es una enfermedad congénita rara, caracterizada por la presencia de un nevo en el miembro derecho y grandes venas varicosas. Se presenta el caso clínico de una gestante con dicho síndrome, a quien se le realizó la operación cesárea a las 37,4 semanas, sin complicaciones peroperatorias, en el Hospital General Docente Dr Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba. Luego de un examen clínico exhaustivo al recién nacido, se determinó que no presentaba las manifestaciones clínicas de esta afección. Se obtuvo el consentimiento de la paciente para la presentación del caso y la toma de imágenes.

The syndrome Klippel-Trenaunay-Weber syndrome or angiosteo hypertrophy syndrome is a strange congenital disease characterized by the presence of a nevus in the right member and big varicose veins. The case report of a pregnant woman with this syndrome is presented, who underwent the cesarean section at 37.4 weeks, without perioperative complications, in Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba. After an exhaustive clinical exam to the newborn, it was determined that he didn't present the clinical manifestations of this disorder. The patient's consent was obtained for the case presentation and images taking.

Opções terapêuticas no manejo do nevus congênito gigante, experiência do Serviço de Cirurgia Plástica e Reaparadora HC-UFPR / Therapeutic options in the management of giant congenital nevus: Experience of the Plastic and Reconstructing Service at Hospital de Clínicas, Federal University of Paraná

INTRODUÇÃO: O nevus congênito gigante (NCG) possui diversas modalidades de tratamento. A abordagem cirúrgica inclui a ressecção parcial seriada ou excisão total. Objetivo: Demonstrar as principais modalidades terapêuticas utilizadas para o tratamento do NCG e avaliar a incidência da localização, idade e tamanho destas lesões no Serviço de Cirurgia Plástica e Reparadora do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. MÉTODOS: Estudo retrospectivo dos pacientes submetidos a tratamento cirúrgico do NCG no período de janeiro de 2004 a janeiro de 2010. Foram coletados dados como: idade, gênero, tratamento realizado, número de cirurgias realizadas, evolução e complicações. RESULTADOS: Foram avaliados 11 pacientes, sendo 8 mulheres e 3 homens. A média de idade foi de 12,4 anos (3 a 25 anos). O subtipo mais encontrado foi o nevus melanocítico intradérmico correspondendo a 90,9% dos casos e 9,1% com nevus melanocítico composto. Não foram identificados casos de melanoma. A localização mais comum foi a região da cabeça e pescoço. O diâmetro médio das lesões foi de 9,1 cm.As técnicas utilizadas para reconstrução foram: sutura primária, retalhos locais, enxerto de pele e uso de expansores. No seguimento, 63,6% dos pacientes apresentavam ainda nevus residual, 27,3% apresentaram ressecção completa e 9,1% perderam seguimento. CONCLUSÃO: Foi observada maior incidência de NCG na faixa etária de 3 a 25 anos, sendo a localização mais comum na face e com tamanho médio de 9,1cm. O principal tratamento instituído para os pacientes com NCG foi a ressecção parcelada, com bons resultados.

INTRODUCTION: Several modalities are available for the treatment of giant congenital nevus (GCN). The surgical approach includes partial serial resection or total excision. Objective: To demonstrate the main therapeutic modalities in the treatment of GCN and to assess the incidence of location, age, and size of this lesion at the Plastic and Reconstructive Surgery Service of the Hospital de Clínicas, Federal University of Paraná. METHODS: This retrospective study included patients who had undergone surgical treatment for GCN between January 2004 and January 2010. We collected data such as age, sex, treatment performed, number of surgeries carried out, evolution, and complications. RESULTS: We evaluated 11 patients (8 female and 3 male). The average age was 12.4 years (range, 3-25 years). The GCN subtype most commonly found was intradermal melanocytic nevus, which accounted for 90.9% of cases, with melanocytic nevus accounting for the remaining 9.1%. No cases of melanoma were identified. The most common location was the head and neck. The average diameter of the lesions was 9.1 cm. The techniques used for the reconstruction included primary suture, local flaps, skin graft, and the use of expanders. In the follow-up period, 63.6% of the patients still presented a residual nevus, 27.3% underwent complete resection, and 9.1% were not monitored. CONCLUSION: A higher incidence of GCN was observed in patients aged 3-25 years. The most common location was the face, and the average size was 9.1 cm. The main treatment of patients with GCN was splitting resection, which resulted in satisfactory outcomes.

Desmoplastic hypopigmented hairless nevus: a variant with progressive depigmentation, induration, and overgrowth.

Large congenital melanocytic nevus rarely presents itself without hairs, with hardened skin and progressive depigmentation. We report a girl who presented with a large congenital melanocytic nevus in the left cheek. Over the years, the nevus became pruriginous, light brown, bumpy, and hard. Histology revealed nevus cells interspersed with dense fibrosclerotic collagen bundles. There are few reported cases of large congenital melanocytic nevus with this evolution, so-called desmoplastic hypopigmented hairless nevus.

Hypomelanotic conditions of the newborn and infant.

Depigmented nevi, pityriasis alba, and postinflammatory hypopigmentation are the most frequent hypomelanotic conditions in newborns and infants. These, and examples of less frequent hypopigmentations are briefly discussed in this article. A new classification for depigmented nevi is also proposed.

Melanoma de parpado / Eyelid melanoma

El melanoma de parpado que compromete piel y conjuntiva es de rara prsentacion y parece estar vinculado a la existencia de un sindrme de nevos atipicos familiares surgiendo de una lesion precursora llamada en terminos oftalmopatologicos:"melanosis intraepitelial atipica" (MIA). Este nombre puede resultar desconocido para los dermatologos y es de dificil homologar las lesines precursoras de melanoma en la piel a las que originan el melanoma de la conjuntiva. Probablemente esta lesion adquirida padria tratarse de un nevo displasico de localiczacion conjuntival. Se presenta un paciente portador de un melanoma de parpado afectando la piel y conjuntiva, cuya hija presenta un sindrome de nevos atipicos y muestra un nevo en la misma localizacion. La lesion fue diagnosticada previamente por el oftalmolpatologo y el dermatopatologo como melanoma noduloide de nivel III, espesor 1,2 mm. Otras lesiones puntiformes cercanas fueron biopsiadas e informadas como "melanosis intraepitelial atipica". El pronostico de los melanomas conjuntivales originados en MIA parece ser menos favorables que el de aquellos originados sobre nevos congenitos, con tendencia a la recidiva y aparicion de metastasis, aun despues de la reseccion. Por ser lesiones multicentricas deben ser extirpadas y estudiadas independientemente, una por una, con un buen control posterior

Nevo comedonico zoniforme / Nevus comedonicus zoniform

Presentamos una paciente de 20 anos de edad portadora desde el nacimiento de un extenso nevo comedonico en la cara posterior del miembro inferior derecho. Se efectua una revision de las caracteristicas clinicas, etiologia, evolucion, asociaciones y posibilidades terapeuticas de esta patologia. Debido a la extencion de la lesion y a su baja frecuencia consideramos de interes la presentacion de este caso clinico, realizando un aporte mas a la bibliografia nacional

Melanoma de parpado / Eyelid melanoma

El melanoma de parpado que compromete piel y conjuntiva es de rara prsentacion y parece estar vinculado a la existencia de un sindrme de nevos atipicos familiares surgiendo de una lesion precursora llamada en terminos oftalmopatologicos:"melanosis intraepitelial atipica" (MIA). Este nombre puede resultar desconocido para los dermatologos y es de dificil homologar las lesines precursoras de melanoma en la piel a las que originan el melanoma de la conjuntiva. Probablemente esta lesion adquirida padria tratarse de un nevo displasico de localiczacion conjuntival. Se presenta un paciente portador de un melanoma de parpado afectando la piel y conjuntiva, cuya hija presenta un sindrome de nevos atipicos y muestra un nevo en la misma localizacion. La lesion fue diagnosticada previamente por el oftalmolpatologo y el dermatopatologo como melanoma noduloide de nivel III, espesor 1,2 mm. Otras lesiones puntiformes cercanas fueron biopsiadas e informadas como "melanosis intraepitelial atipica". El pronostico de los melanomas conjuntivales originados en MIA parece ser menos favorables que el de aquellos originados sobre nevos congenitos, con tendencia a la recidiva y aparicion de metastasis, aun despues de la reseccion. Por ser lesiones multicentricas deben ser extirpadas y estudiadas independientemente, una por una, con un buen control posterior(AU)

Nevo comedonico zoniforme / Nevus comedonicus zoniform

Presentamos una paciente de 20 anos de edad portadora desde el nacimiento de un extenso nevo comedonico en la cara posterior del miembro inferior derecho. Se efectua una revision de las caracteristicas clinicas, etiologia, evolucion, asociaciones y posibilidades terapeuticas de esta patologia. Debido a la extencion de la lesion y a su baja frecuencia consideramos de interes la presentacion de este caso clinico, realizando un aporte mas a la bibliografia nacional(AU)

Syndromes associated with melanocytic nevi

Melanocytic nevi have been reported in association with several congenital syndromes. This review describes the clinical and cutaneous manifestations of six syndromes associated with congenital melanocytic nevi, two associated with acquired nevi, and six associated with melanocytic nevi in which insufficient evidence exists to classify them as congenital or acquired. It is important to recognize these associations to evaluate and counsel patients with melanocytic nevi. Early recognition will also facilitate timely intervention.

Nevus comedonicus: case report and brief review of the literature.

We report extensive nevus comedonicus in a female patient that involved half of her body entirely, with infected cystic lesions as well as typical scars, limited by the midline. The lesions worsened at the beginning of puberty. A brief review of the literature highlights the histopathologic, etiopathogenic, and therapeutic aspects.

Composite upper lip repair with V-Y advancement flaps.

In two patients, large but superficial partial-thickness resections of lateral upper lip have been repaired by composite island cutaneous flaps. Upper lip and nasolabial fold flaps, along with lateral vermilion, were advanced and closed in a V-Y manner leaving inconspicuous scars and no contour deformity.

Particularidades del nevo melanocitico cerebriforme / Particularities of the cerebriform melanocytic nevus

Se estudian tres casos de raros nevos congénitos cerebriformes, se los ubica entre los nevos gigantes, proponiendo un factor de corrección para niños, cuando se los ordena en la clasificación (>1,49 cm de - 1,50 a 19,9 cm.; < de 20 cm). Dos de ellos se localizan en el sitio habitual (cuero cabelludo) pero uno en la región lumbar. Pueden presentarse solos o formar parte de una nevomelanosis cutáneas o neuromelanosis cutánea. Desde el punto de vista histológico adoptan las características generales de los nevos congénitos gigantes aunque es típico que las células névicas se agreguen alrededdor y traten de penetrar en los vasos. Se analiza el potencial evolutivo de los mismos y se aconseja el tratamiento quirúrgico rápido de todo nevo melanocítico congénito localizado en cuero cabelludo porque puede ser el orígen de un tipo cerebriforme. Una vez constituido se aconseja extirpaccicón quirúrgica amplia. Si está localizado en cuero cabelludo y debe intervenirse en varios tiempos comenzar con el área occipital. Cuando está vinculado a una nevomelanosis puede existir el obstáculo de no poseer piel dadora exenta de nevos

Particularidades del nevo melanocitico cerebriforme / Particularities of the cerebriform melanocytic nevus

Se estudian tres casos de raros nevos congénitos cerebriformes, se los ubica entre los nevos gigantes, proponiendo un factor de corrección para niños, cuando se los ordena en la clasificación (>1,49 cm de - 1,50 a 19,9 cm.; < de 20 cm). Dos de ellos se localizan en el sitio habitual (cuero cabelludo) pero uno en la región lumbar. Pueden presentarse solos o formar parte de una nevomelanosis cutáneas o neuromelanosis cutánea. Desde el punto de vista histológico adoptan las características generales de los nevos congénitos gigantes aunque es típico que las células névicas se agreguen alrededdor y traten de penetrar en los vasos. Se analiza el potencial evolutivo de los mismos y se aconseja el tratamiento quirúrgico rápido de todo nevo melanocítico congénito localizado en cuero cabelludo porque puede ser el orígen de un tipo cerebriforme. Una vez constituido se aconseja extirpaccicón quirúrgica amplia. Si está localizado en cuero cabelludo y debe intervenirse en varios tiempos comenzar con el área occipital. Cuando está vinculado a una nevomelanosis puede existir el obstáculo de no poseer piel dadora exenta de nevos (AU)