Asunto(s)
Terapia Antirretroviral Altamente Activa/efectos adversos , Infecciones por VIH/tratamiento farmacológico , Enfermedades Mitocondriales/inducido químicamente , Enfermedades Mitocondriales/fisiopatología , Oftalmoplejía Externa Progresiva Crónica/inducido químicamente , Oftalmoplejía Externa Progresiva Crónica/fisiopatología , Fármacos Anti-VIH/efectos adversos , Blefaroptosis/inducido químicamente , Blefaroptosis/metabolismo , Blefaroptosis/fisiopatología , ADN Mitocondrial/efectos de los fármacos , Didanosina/efectos adversos , Predisposición Genética a la Enfermedad/genética , Humanos , Lipodistrofia/inducido químicamente , Lipodistrofia/metabolismo , Lipodistrofia/fisiopatología , Masculino , Persona de Mediana Edad , Mitocondrias/efectos de los fármacos , Mitocondrias/metabolismo , Mitocondrias/patología , Enfermedades Mitocondriales/genética , Músculo Esquelético/efectos de los fármacos , Músculo Esquelético/patología , Músculo Esquelético/fisiopatología , Mutación/genética , Músculos Oculomotores/efectos de los fármacos , Músculos Oculomotores/patología , Músculos Oculomotores/fisiopatología , Oftalmoplejía/inducido químicamente , Oftalmoplejía/metabolismo , Oftalmoplejía/fisiopatología , Oftalmoplejía Externa Progresiva Crónica/metabolismo , Recuperación de la Función/fisiología , Factores de Riesgo , TiempoAsunto(s)
Anestésicos Combinados , Anestésicos Intravenosos , Oftalmoplejía Externa Progresiva Crónica/inducido químicamente , Piperidinas , Propofol , Procedimientos Quirúrgicos Ambulatorios , Femenino , Humanos , Hipertermia Maligna/prevención & control , Persona de Mediana Edad , Miopatías Mitocondriales , RemifentaniloRESUMEN
Two patients with long-term corticosteroid administration sporadically developed limb muscle wasting followed by ophthalmoplegia, and the skeletal muscle pathology revealed ragged-red fibers (RRFs) with abnormal mitochondria, in addition to the findings of corticosteroid myopathy. The oculoskeletal symptoms of the present cases resemble those of chronic progressive external ophthalmoplegia, a type of mitochondrial disease. The ocular muscles have more RRFs than limb muscles, and large multiple deletions of mitochondrial DNA was detected in ocular and limb muscles of the two patients by PCR but not by Southern blotting. Immunohistochemistry demonstrated that 8-hydroxy-deoxyguanosine (8-OH-dG) and 4-hydroxy-2-nonenal were intensely stained in skeletal muscles of these patients particularly in RRFs. High-performance liquid chromatography with electrochemical detection analysis revealed an increase in 8-OH-dG from mitochondrial DNA. These findings may suggest that long-term corticosteroid administration potentially induces oxidative stress-mediated mitochondrial damage, resulting in the development of the oculoskeletal symptoms in some patients.