Correlation of anterior segment optical coherence tomography and ultrasound biomicroscopy in congenital corneal opacity.

PURPOSE: To investigate the correlation between swept-source anterior segment optical coherence tomography (AS-OCT) and ultrasound biomicroscopy (UBM) in congenital corneal opacity (CCO). METHODS: All children with unilateral or bilateral congenital corneal opacities who underwent examination under anesthesia (EUA) and anterior segment optical coherence tomography (AS-OCT) imaging from January 1, 2022, to December 31, 2022, were included. Main outcome measures were corneal and anterior segment evaluation and correlation of UBM and AS-OCT findings. RESULTS: A total of 22 eyes of 15 patients were imaged using both technologies. The age at first EUA ranged from 11 days to 4 years. Different phenotypes were classified based on the clinical examination, UBM, and AS-OCT findings. Fourteen eyes were diagnosed with Peters anomaly, congenital corneal staphyloma was observed in 4 eyes, 2 eyes had coloboma, 1 eye had peripheral sclerocornea, and 1 eye was diagnosed with congenital primary aphakia. AS-OCT and UBM findings were closely correlated in 18 of 22 eyes (82%) but AS-OCT failed to provide detailed information in 4 eyes (18%) where UBM revealed more details. CONCLUSIONS: Although AS-OCT offers valuable preliminary data for initial assessment and counseling, it may not consistently provide precise assessments in all cases. Therefore, UBM should be considered for definitive evaluation.

Análisis de superficie ocular en pacientes diagnosticados de ictiosis X / Ocular surface analysis in patients diagnosed with X-linked ichthyosis

Se estudió a 7 pacientes (14 ojos) diagnosticados de ictiosis X mediante test de Schirmer, biomicroscopia, tonometría, recuento endotelial, tomografía de coherencia óptica, Pentacam, analizador de superficie ocular y microscopia confocal. La edad media fue 33,83 ± 20,17 años (rango: 7-64 años). Los hallazgos más frecuentes en biomicrocoscopia fueron disfunción de glándulas de Meibomio (83,3%) y opacidades corneales estromales (33%). El tiempo de rotura de la película lagrimal se encontró acortado en el 25% de los ojos. La microscopia confocal (2 ojos) reveló queratocitos activados con partículas hiperreflectivas en su interior en estroma anterior y fuera de ellos en estroma posterior. Creemos que la extensión del uso de la microscopia confocal permitirá conocer mejor la enfermedad corneal asociada a ictiosis X y nuevas características de estos pacientes

Seven patients (14 eyes) diagnosed with X-linked ichthyosis were studied using the Schirmer test, biomicroscopy, tonometry, endothelial count, optical coherence tomography, Pentacam®, ocular surface analyser, and confocal microscopy. The mean age was 33.83 ± 20.17 years (range: 7-64 years). The most frequent findings in biomicroscopy were Meibomian glands dysfunction (83.3%) and stromal corneal opacities (33%). The tear break-up time was found shortened in 25% of the eyes. Confocal microscopy (both eyes) revealed activated keratocytes with hyper-reflective particles inside them in the anterior stroma and outside them in the posterior stroma. It is believed that the inclusion of the use of confocal microscopy will help in a better understanding of the corneal pathology associated with ichthyosis X, as well as new characteristics of these patients

Manejo de la rotura de la membrana de Descemet secundaria a traumatismo por fórceps durante el parto / Management of Descemet membrane detachment secondary to forceps assisted delivery in a newborn

Describir los signos clínicos y el manejo del desprendimiento de la membrana de Descemet (MD) secundario a un traumatismo relacionado con fórceps durante el parto. Un recién nacido a término de 2 días de edad se presentó con opacidad corneal del ojo derecho y antecedentes de parto con fórceps. La evaluación oftalmológica fue consistente para traumatismo corneal, y en la tomografía de coherencia óptica del segmento anterior (OCT-SA Visante®) se objetivó un desprendimiento de la membrana de Descemet (MD). El tratamiento tópico prolongado redujo considerablemente el edema, y después de 4 meses con este, el desprendimiento persistía en su porción superior, la inyección de aire en la cámara anterior llegado a este punto tampoco logró la reaplicación. El eje visual se mantuvo parcialmente transparente durante los meses siguientes, y se indicó terapia visual intensiva para evitar la ambliopía. El tratamiento tópico prolongado puede ser útil para reducir el edema y el riesgo de ambliopía severa en las lesiones de la MD secundarias al traumatismo por fórceps durante el parto, pero puede ser insuficiente en casos donde coexista también un desprendimiento de esta

To describe the clinical signs and management of Descemet membrane (DM) detachment after forceps-related trauma during birth. A 2-day-old term infant presented with right eye corneal clouding and history of forceps assisted delivery. Ophthalmic assessment was consistent for corneal trauma and anterior segment optical coherence tomography (AS-OCT Visante®) revealed DM detachment. Prolonged topical treatment considerably reduced edema, but after four months of treatment superior DM detachment persisted, anterior chamber air injection at this point also failed to achieve apposition. Central visual axis remained partially spared in the months to follow, and intensive amblyopia treatment was indicated. Prolonged topical treatment may be helpful to reduce edema and risk of severe amblyopia in DM tears secondary to forceps traumatism at birth, but insufficient in cases of large DM detachment

Evidence of autophagic vesicles in a patient with Lisch corneal dystrophy / Evidência de vesículas autofágicas em paciente com distrofia corneana de Lisch

ABSTRACT Lisch corneal dystrophy is a rare corneal disease characterized by the distinctive feature of highly vacuolated cells. Although this feature is important, the nature of these vacuoles within corneal cells remains unknown. Here, we sought to analyze corneal cells from a patient diagnosed with Lisch dystrophy to characterize the vacuoles within these cells. Analyses using histopathology examination, confocal microscopy, and transmission electron microscopy were all consistent with previous descriptions of Lisch cells. Importantly, the vacuoles within these cells appeared to be autophagosomes and autolysosomes, and could be stained with an anti-microtubule-associated protein 1A/1B-light chain 3 (LC3) antibody. Taken together, these findings indicate that the vacuoles we observed within superficial corneal cells of a patient with Lisch corneal dystrophy constituted autophagosomes and autolysosomes; this finding has not been previously reported and suggests a need for further analyses to define the role of autophagy in this ocular disease.

RESUMO A distrofia corneana de Lisch é uma doença rara, caracterizada principalmente pela presença de células altamente vacuoladas. Embora esta característica seja importante, a natureza desses vacúolos dentro das células da córnea permanece des conhecida. Aqui, procuramos analisar as células da córnea de um paciente diagnosticado com distrofia de Lisch para caracte rizar os vacúolos dentro dessas células. Análises utilizando exame histopatológico, microscopia confocal e microscopia eletrônica de transmissão foram todas consistentes com descrições previas de células de Lisch. Importante, os vacúolos dentro dessas células pareciam ser autofagossomos e autolisossomos, e po deriam ser corados com um anticorpo proteico 1A/1B-cadeia leve 3 (LC3) da proteína anti-microtúbulo associado a microtúbulos. Em conjunto, esses achados indicam que os vacúolos observados nas células superficiais da córnea de um paciente com distrofia corneana de Lisch constituíram autofagossomos e autolisossomos. Esse achado não foi relatado anteriormente e sugere a necessidade de mais análises para definir o papel da autofagia nessa doença ocular.

Biomicroscopia confocal en 4 pacientes con distrofia corneal policromática / Confocal biomicroscopy in four patients with polychromatic corneal dystrophy

INTRODUCCIÓN: La distrofia corneal policromática es una rara distrofia predescemética, con pocos casos publicados. Presentamos los hallazgos encontrados mediante lámpara de hendidura, biomicroscopia especular y confocal en una serie de 4 casos de esta entidad. Casos clínicos: Se trata de 4 mujeres de entre 36 y 72 años, diagnosticadas de distrofia corneal policromática en revisiones rutinarias. Ninguna refería síntomas visuales ni antecedentes oculares de interés. La biomicroscopia anterior objetivó múltiples y pequeñas opacidades brillantes multicolores en la zona posterior del estroma corneal, con respeto epitelial y estromal anterior. Las opacidades eran bilaterales y distribuidas por toda la córnea. Se exploró a familiares directos, los cuales no presentaban opacidades. En la biomicroscopia especular se observaba un endotelio normal con partículas hiperreflectivas predesceméticas. En la microscopia confocal no se objetivaron alteraciones en epitelio, capa de Bowman y plexo nervioso subbasal. En 2 casos se apreciaban en el estroma anterior queratocitos hiperreflectivos y pequeñas partículas hiperreflectivas entre ellos. En cuanto al estroma medio, aparecían queratocitos hiperreflectivos en los 4 casos, partículas hiperreflectivas de pequeño tamaño en 2 y en los otros 2 existían queratocitos anormales con procesos prominentes. El estroma posterior en los 4 casos mostró gran cantidad de queratocitos hiperreflectivos y de partículas hiperreflectivas de distintos tamaños. Tales partículas impedían la exploración del endotelio. CONCLUSIONES: La distrofia corneal policromática presenta signos típicos en la exploración, que permiten su diagnóstico y caracterización. Aunque la imagen biomicroscópica parece evidenciar alteraciones solo en el estroma posterior, la microscopia confocal demuestra que la distrofia afecta a todo el estroma corneal

INTRODUCTION: Polychromatic corneal dystrophy is an unusual pre-descemet dystrophy, about which there are very few publications. The findings are presented in a case series of four patients with polychromatic corneal dystrophy, using a slit lamp, specular biomicroscopy, and confocal microcospy. Clinical cases: Four women, between 36 and 72 year-old, with the diagnosis of polychromatic corneal dystrophy in routine reviews. None reported visual symptoms or ocular history of interest. Anterior biomicroscopy showed multiple and small multicoloured brilliant opacities in the posterior area of the corneal stroma, with normal epithelium and anterior stroma. The opacities were bilateral and distributed throughout the entire cornea. Direct family members were examined, but none of them showed opacities. In the specular biomicroscopy, a normal endothelium, with pre-descemet hypereflective particles, was observed. With confocal microscopy, there were no abnormalities in epithelium, Bowman layer, or sub-basal nervous plexus. In two cases, the anterior stroma showed hyper-reflective keratocytes and with small hypereflective particles among them. In the middle stroma, hyper-reflective keratocytes were seen in the four cases, two of them showed tiny hypereflective particles, and in the other two there were abnormal keratocytes with prominent cytoplasmic processes. Posterior stroma in the four cases showed a lot of hypereflective keratocytes and hypereflective particles of different sizes. These particles prevented examining the endothelium. CONCLUSIONS: Polychromatic corneal dystrophy has typical signs that allow it to be diagnosed and characterised. Although the biomicroscopy image only seems to show alterations in the posterior stroma, confocal microscopy shows that the dystrophy affects the entire corneal stroma

Aplicación de un sistema basado en casos para la identificación de opacidad en la cápsula posterior mediante imágenes del pentacam / Aplication of a case-based system for the identification of opacity in the posterior capsule using pentacam images

La opacidad de la cápsula posterior (OCP) es actualmente uno de los aspectos más importantes en la cirugía de catarata de los tiempos modernos. Sigue siendo la complicación posoperatoria tardía más frecuente tras la cirugía de catarata asociada con disminución de la agudeza visual, deterioro de la sensibilidad al contraste y problemas de deslumbramiento que conllevan importantes repercusiones sociales, médicas y económicas. El software PANDOC provee al oftalmólogo de una herramienta por medio de la cual este es capaz de cuantificar numéricamente y detectar diferencias de opacidad (a veces imperceptibles para el ojo humano), logrando así una evaluación objetiva del grado de opacidad y de esta forma minimizar el sesgo de observación entre un médico y otro. Por ello surge la necesidad de identificar automáticamente la OCP en estas imágenes, para lo cual se diseña un sistema basado en casos. La presente investigación se enmarca en la aplicación de un sistema basado en casos integrado al software PANDOC, para identificar y cuantificar objetivamente OCP mediante el uso de las imágenes resultantes de la cámara Scheimpflug del Pentacam(AU)

The posterior capsule opacity (PCO) is nowadays one of the most important aspects in cataract surgery of modern times. It´s still the most frequent post operatory complication associated with visual acuity diminution, deterioration of contrast sensitivity and blinding problems that lead to social, medical and economic repercussions. PANDOC software is a tool for numerical quantification and detection of opacity differences (sometimes imperceptible for human eyes), reaching an objective evaluation of opacity degree and minimizing the observation bias between one doctor and another. For that reason is necessary to identify automatically PCO in these images, for which is designed a case-based system. The present research is oriented to the application of a case-based system for the PANDOC software, to identify and quantify objectively PCO using the resulting images of the Pentacam´sScheimpflug camera(AU)