Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada / Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad autoinmune multisistémica crónica, caracterizada por panuveítis difusa granulomatosa bilateral con desprendimiento exudativo de retina y papilitis. Compromete el sistema nervioso central (meninges, disacusia neurosensorial) así como piel y mucosas. A pesar de ser una enfermedad compleja y poco frecuente, se hace necesario comprender la importancia del diagnóstico rápido y el tratamiento oportuno con seguimiento especializado. Es por ello que se decidió realizar una revisión de la literatura con el objetivo de actualizar los conocimientos existentes sobre este tema. La búsqueda se realizó en diferentes publicaciones y textos básicos de la especialidad. Las fuentes consultadas fueron las bases de datos PubMed y Google Scholar. El diagnóstico de la enfermedad es esencialmente clínico y son los oftalmólogos quienes más lo sospechan por ser los síntomas oculares los más frecuentes y dramáticos. El pronóstico visual de los pacientes es generalmente bueno si el diagnóstico es precoz y se indica un tratamiento adecuado. Los corticosteroides sistémicos a altas dosis asociados a inmunosupresores y agentes biológicos tienen gran impacto en la evolución de la enfermedad, sobre todo estos últimos a nivel mundial, previniendo complicaciones y permitiendo resultados visuales satisfactorios para una mejor calidad de vida del paciente(AU)

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome is a chronic multisystem autoimmune disease characterized by bilateral diffuse granulomatous panuveitis with exudative retinal detachment and papillitis. It involves the central nervous system (meninges, sensorineural dysacusis) as well as skin and mucous membranes. In spite of being a complex and infrequent disease, it is necessary to understand the importance of rapid diagnosis and timely treatment with specialized follow-up. For this reason, it was decided to carry out a review of the literature with the aim of updating the existing knowledge on this subject. The search was carried out in different publications and basic texts of the specialty. The sources consulted were the PubMed and Google Scholar databases. The diagnosis of the disease is essentially clinical and it is the ophthalmologists who suspect it the most because the ocular symptoms are the most frequent and dramatic. The visual prognosis of patients is generally good if the diagnosis is early and adequate treatment is indicated. Systemic corticosteroids at high doses associated with immunosuppressants and biological agents have a great impact on the evolution of the disease, especially the latter worldwide, preventing complications and allowing satisfactory visual results for a better quality of life of the patient(AU)

Trauma ocular a globo cerrado en la edad pediátrica / Closed globe injuries in pediatric age

Los traumas oculares son frecuentes en las urgencias de oftalmología. El tratamiento constituye un reto para el oftalmólogo, pues se enfrenta a un daño integral y complejo. Se presenta un paciente de 16 años, el cual fue hospitalizado en el Instituto Cubano de Oftalmología Ramón Pando Ferrer hace cuatro años por haber recibido un trauma contuso en ojo derecho el cual provocó hifema total. Durante su estadía hospitalaria se realiza lavado de cámara anterior ya que no se logró la reabsorción espontánea del mismo. Al visualizarse todas las estructuras oculares se diagnostican complicaciones como subluxación del cristalino, catarata, panuveítis, hemovítreo, desgarro retiniano y glaucoma traumáticos. Se bloquea el desgarro con láser y una vez compensado el cuadro inflamatorio, es egresado bajo tratamiento y seguimiento por oftalmología pediátrica. No se logra controlar el glaucoma y se implanta dispositivo de drenaje Molteno lo que estabiliza la tensión ocular. Se realiza posteriormente cirugía de catarata, manteniéndose compensado del glaucoma sin tratamiento y con calidad visual(AU)

Ocular traumas are frequent in ophthalmology emergencies. Treatment is a challenge for the ophthalmologist, as he faces a comprehensive and complex damage. A 16-year-old patient is presented, who was hospitalized at the Cuban Institute of Ophthalmology Ramón Pando Ferrer 4 years ago for having received a blunt trauma to the right eye which caused total hyphema. During his hospital stay, anterior chamber lavage was performed since spontaneous reabsorption was not achieved. When all ocular structures are visualized, complications such as lens subluxation, cataract, panuveitis, hemovitreous, traumatic retinal tear and glaucoma are diagnosed. The tear was blocked with a laser and once the inflammatory condition was compensated, he was discharged under treatment and monitoring by pediatric ophthalmology. The glaucoma could not be controlled and a Molteno drainage device was implanted, which stabilizes the ocular tension. Cataract surgery was subsequently performed, keeping the glaucoma compensated without treatment and with visual quality(AU)

Sarcoidosis asociada a panuveítis en el área de un tatuaje: Reporte de caso / Sarcoidosis associated with panuveitis in the area of a tattoo: Case report

RESUMEN Antecedentes: la sarcoidosis es una de las reacciones cutáneas asociadas con los tatuajes. Lo más frecuente es que se presente una afección sistémica; dentro de ésta, el compromiso por uveítis y las reacciones sarcoidales asociadas a los tatuajes han sido poco descritas. Caso clínico: hombre de 27 años con cuadro clínico de seis meses de evolución constituido por malestar general, fiebre subjetiva, escalofríos, mialgias, artralgias, tos con expectoración hemoptoica y edema en los miembros inferiores. Se encontró ojo izquierdo rojo, disminución de la agudeza visual y pápulas que infiltraban uno de los tatuajes que se había realizado seis meses antes en el brazo derecho y antebrazo izquierdo. Conclusión: la sarcoidosis asociada a los tatuajes es una condición que requiere de un alto índice de sospecha; donde la infiltración del tatuaje debe hacer pensar al clínico en el diagnóstico para realizar la búsqueda activa del daño orgánico visceral, mucho más en un paciente con uveítis que puede llevar a la ceguera. Aunque inusual, existe esta triple asociación: tatuaje, sarcoidosis sistémica y panuveítis.

SUMMARY Background: One of the cutaneous reactions associated with tattoos is sarcoidosis and the most frequent presentation is systemic involvement; within this, the manifestation of uveitis and sarcoidal reactions associated with tattoos is little described. Clinical case: A 27-year-old man with a clinical picture of six months of evolution consisting of general malaise, subjective fever, chills, myalgias, arthralgias, cough with hemoptysis, edema in lower limbs, and in whom red eye, diminution of visual acuity, and papules that infiltrated one of the tattoos that were placed, six months earlier, on the right arm and left forearm, were found. Conclusion: Sarcoidosis associated with tattooing is a disease that requires a high index of suspicion, where its infiltration should make the clinician suspect the disease and make an active search for systemic involvement, especially in a patient with a uveal compromise that can lead to blindness. It must keep in mind that, although rare, this triple association is possible (tattoo, systemic sarcoidosis, and panuveitis).

Intravitreal thalidomide ameliorates inflammation in a model of experimental uveitis induced by BCG.

Uveitis encompasses a heterogeneous and complex group of conditions characterized by intraocular inflammation, frequently affecting young individuals and representing an important cause of irreversible blindness worldwide. Animal models have been critical to understand etiology and pathogenesis of uveitis, being also employed to assess new therapeutic strategies, preceding human studies. However, there is still a need of developing and studying different models, due to the difficulties in recapitulating all forms of human uveitis effectively. Although corticosteroids are usually the first-line therapy for non-infectious uveitis, their long-term use is limited by potentially serious side effects in all possible delivery routes. Thus, thalidomide, a drug with anti-inflammatory and antiangiogenic properties, was investigated in a novel experimental model of uveitis, induced by Mycobacterium bovis Calmette-Guérin Bacillus (BCG), in rabbits. The experimental protocol consisted of two subcutaneous injections of BCG, followed by two intravitreal injections of the same antigen, inducing panuveitis. Animals were treated with a single intravitreal injection of thalidomide suspension or PBS. Clinical manifestations of uveitis improved after intravitreal thalidomide, involving both anterior and posterior segments. Protein content, N-acetyl-b-glucosaminidase (NAG) and myeloperoxidase (MPO) activities were elevated in ocular tissues after disease induction, further decreasing post-treatment with intravitreal thalidomide. This therapeutic response was also confirmed on ocular electrophysiology, as well as histopathology. This experimental model induced panuveitis in rabbits using a low-cost mycobacterial antigen, with intraocular inflammation subsequently improving after treatment. Intravitreal thalidomide may be a potential alternative to treat intraocular inflammation in corticosteroid-sparing therapies.

Panuveítis asociada a la enfermedad de Lyme en un paciente colombiano. Reporte de caso / Panuveitis due to Lyme disease in a Colombian patient: Case report

RESUMEN La enfermedad de Lyme es una zoonosis transmitida por la picadura de garrapatas del género Ixodes sp. Ha sido descrita con más frecuencia en zonas endémicas de países meridionales. Sus manifestaciones clínicas son muy variables y se presentan de acuerdo con el estadio clínico de la enfermedad, teniendo así el compromiso ocular un espectro clínico muy variado que incluye manifestaciones desde la superficie ocular hasta la inflamación del segmento posterior. Se presenta el caso de un paciente de 72 años con un viaje reciente a los Estados Unidos (EE. UU.), atendido en la consulta particular por un oftalmólogo supraespecialista en uveítis de la ciudad de Medellín. El paciente hacía un mes refería una disminución de la agudeza visual (AV) en su ojo izquierdo y al examen oftalmológico presentó signos clínicos de panuveítis no granulomatosa asociada a un edema macular y vasculitis retinal. Se confirmó la enfermedad de Lyme en fase tardía por la presencia de anticuerpos en sangre por Western blot. Se realizó tratamiento exitoso con antibióticos (doxiciclina), con recuperación de la AV y la mejoría completa de los signos inflamatorios intraoculares.

SUMMARY Lyme Disease is a zoonosis transmitted by arthropods that has been described with more frequency in endemic zones of meridional countries. Its clinical manifestations vary according to the clinical stage of the disease. The eye can be affected in many forms including the involvement of the ocular surface and the posterior segment, with more severe inflammation of the retina and the choroid. We present a case of a 72-year male with a recent trip to EEUU who complained of decreasing vision in his left eye had clinical signs of non-granulomatous panuveitis with macular edema and retinal vasculitis. Lyme disease was confirmed with positive antibodies in blood and Western blot test, and the patient was successfully treated using oral Doxycycline. His visual acuity improved and had a resolution of the intraocular inflammation after the specific treatment.

Immune reconstitution inflammatory syndrome associated with secondary syphilis: dermatologic, neurologic and ophthalmologic compromise in an HIV patient.

The presentation of syphilis as a manifestation of immune reconstitution inflammatory syndrome in patients with human immunodeficiency virus (HIV) infection is rare and can be associated with the varied clinical expression of unusual syphilitic manifestations. We report a case of immune reconstitution syndrome with dermatologic, ophthalmologic and neurologic compromise of secondary syphilis in a patient with HIV infection.

Descolamento seroso de coroide como manifestação tardia da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada / Serous choroidal detachment in chronic stage of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome

Resumo Relatamos um caso atípico de uma paciente de 40 anos com apresentação completa da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (SVKH) que após 17 anos do diagnóstico inicial evoluiu com descolamento seroso de coroide. A paciente procurou atendimento com queixa de dor em olho esquerdo (OE). O exame oftalmológico revelou acuidade visual (AV) igual a de movimento de mãos, à biomicroscopia foi observada reação inflamatória granulomatosa na câmara anterior, a tonometria foi igual a 0 mmhg, e a fundoscopia indevassável pela pouca midríase e turvação de meios em OE. O descolamento seroso de coroide foi avaliado através de ultrassonografia ocular. A abordagem terapeutica intituida para paciente consistiu em prednisona 1mg/kg/dia via oral, dexametasona 1mg/mL e atropina 1% colírios. A evolução do quadro foi satisfatória, com melhora da AV para 20/40, ausência de reação inflamatória em câmara anterior, normalização da pressão intraocular e resolução do descolamento seroso de coroide em OE. Concluimos que a fase crônica da SVKH, apesar da manifestação classicamente descrita ser uveíte anterior, pode ter outras apresentações e o descolamento seroso da coroide é uma rara complicação.

Abstract We report an atypical case of a 40-year-old woman with complete presentation of Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome (VKH) who presented with unilateral serous choroidal detachment 17 years after the diagnosis. The patient complained of pain in the left eye, the ophthalmologic examination revealed visual acuity (VA) equal to hand motion; biomicroscopy revealed a granulomatous inflammatory reaction in the anterior chamber, tonometry was equal to 0 mmhg, and the fundoscopy was impracticable. Serous choroidal detachment was assessed by ocular ultrasonography. The therapeutic approach proposed for the patient consisted of prednisone 1mg / kg / day orally, dexamethasone 1mg / mL and atropine 1% eye drops. The evolution of the condition was satisfactory, with VA improvement to 20/40, absence of inflammatory reaction in anterior chamber, normalization of intraocular pressure and resolution of serous choroidal detachment in OS. We conclude that the chronic phase of VKH, although classically described as anterior uveitis, may have other presentations and the serous choroid detachment is a rare complication.

Post-Streptococcal Uveitis: Case Report.

Background: Post-streptococcal uveitis is a rare ocular disease which is part of other auto-immune conditions associated with post-streptococcal syndrome. It was first mentioned in medical literature in 1991, with only a few cases published at that time. We are presenting the case of a patient with bilateral panuveitis subsequent to bacterial pharyngotonsillitis, with studies which had come back negative for other uveitis etiologies and which had responded very well to established treatment. Clinical Case: A case of post-streptococcal uveitis is presented with a review of current concepts of this rare eye disease.

Sífilis ocular en una población Colombiana: manifestaciones clínicas y resultados del tratamiento / Ocular syphilis in a Colombian population: clinical manifestations and treatment outcomes

Diseño de estudio: Retrospectivo observacional descriptivo. Método: Se recolectaron datos de pacientes con sífilis ocular evaluados en un centro de referencia de oftalmología en Colombia desde marzo de 2015 hasta febrero de 2017. Resultados: Dieciséis pacientes fueron diagnosticados con sífilis ocular durante el período estudiado. Cuatro (25%) pacientes tuvieron afectación de ambos ojos, para un total de 20 ojos. Hubo 11 (68.8%) hombres y 5 (31.3%) mujeres. La edad media de presentación fue de 51.1 años (23-86 años). Cuatro pacientes masculinos estaban coinfectados con VIH. La manifestación más frecuente fue la panuveítis en ocho ojos (40%). Seis pacientes (37.5%) presentaron hallazgos dermatológicos sistémicos. El tratamiento incluyó penicilina cristalina y esteroides sistémicos. El seguimiento medio fue de 16.2 meses (12-21 meses). La agudeza visual media mejoró de 1,01 ± 0,71 logMAR a 0,58 ± 0,64 logMAR después del tratamiento. Conclusión: La sífilis es una causa poco común de infl amación intraocular. Sin embargo, la incidencia ha venido en aumento en los últimos años tanto en pacientes VIH positivo como VIH negativo. La panuveítis es el hallazgo ocular más frecuente. El pronóstico visual es bueno si hay un diagnóstico y tratamiento temprano.

Background: Syphilis is a sexually transmitted disease caused by Treponema pallidum. It can remain dormant in the individual throughout life. The manifestations of ocular involvement are similar to other infl ammatory eye conditions. It is crucial to make an early diagnosis and management in order to avoid complication. Objective: to describe the clinical characteristics and the results of the treatment of patients with ocular syphilis. Study design: observational retrospective study. Method: Retrospective cohort of patients with ocular syphilis evaluated in an ophthalmology reference center in Colombia from March 2015 to February 2017. Results: Sixteen patients were diagnosed with ocular syphilis during the studied period. Four (25%) patients had involvement of both eyes, for a total of 20 eyes. There were 11 (68.8%) men and 5 (31.3%) women. The mean age of presentation was 51.1 years (23-86 years). Four male patients were coinfected with HIV. Th e most frequent manifestation was panuveitis in eight eyes (40%). Six patients (37.5%) presented systemic dermatological fi ndings. Treatment included crystalline penicillin and systemic steroids. The mean follow-up was 16.2 months (12-21 months). The mean visual acuity improved from 1.01 ± 0.71 logMAR to 0.58 ± 0.64 logMAR after treatment. Conclusion: Syphilis is a rare cause of intraocular inflammation. However, the incidence has been increasing in recent years in both HIV positive and HIV negative patients. Panuveitis is the most frequent ocular finding. The visual prognosis is good if there is an early diagnosis and treatment.

Adalimumabe para o tratamento da uveíte não infecciosa intermediária, posterior e panuveítes / Adalimumab for the treatment of intermediate non-infectious uveitis, posterior and panuveitis

INTRODUÇÃO: A uveíte é caracterizada pela presença de doenças inflamatórias intraoculares, que acomete mais especificamente a úvea, camada ou túnica vascular média dos olhos. As uveítes posteriores são caracterizadas pela inflamação intraocular no segmento posterior do olho e nos casos em que a inflamação não é restrita ao segmento posterior, as uveítes são classificadas como intermediárias ou panuveítes (afeta todas as áreas). Os sintomas da uveíte variam de acordo com o subtipo e a causa da doença e podem levar à diminuição da acuidade visual ou cegueira. No âmbito do SUS e recomendado pelo o PCDT vigente, estão disponíveis a azatioprina 50 mg, ciclosporina 10 mg, 25 mg, 50 mg e 100 mg, prednisona 5 mg e 20 e metilprednisolona ampola de 500 mg. PERGUNTA: O uso de adalimumabe (Humira®) é eficaz e seguro para o tratamento da uveíte não infecciosa intermediaria, posterior ou panuveítes em adultos com doença ativa devido a resposta inadequada aos corticosteroides ou com doença inativa que necessitem de redução/retirada de corticosteroides quando comparado ao uso de corticosteroides apenas? EVIDÊNCIAS CIENTÍFICAS: Baseadas em dois ensaios clínicos randomizados (ECR) fase III e um estudo de extensão que avaliaram o uso do adalimumabe comparado a placebo. Os resultados demonstraram resultado favorável ao adalimumabe, com incremento na acuidade visual, qualidade de vida e diminuição da atividade da doença em pacientes com uveíte ativa, entretanto não foi observada diferença em pacientes com uveíte inativa. O desfecho clínico principal considerado nos estudos foi tempo até falha de tratamento, sendo que os resultados também foram significativamente favoráveis ao adalimumabe tanto em pacientes com uveíte ativa, quanto inativa (50% e 43% menos risco de falha em VISUAL I e II, respectivamente). Em relação ao desfecho de segurança e eventos adversos, adalimumabe foi bem tolerado. AVALIAÇÃO ECONÔMICA: O demandante delineou em sua proposta um estudo de custo-efetividade do adalimumabe + prednisona em pacientes com uveítes não infecciosas comparadas à terapia de prednisona isolada, na perspectiva do SUS. O estudo demonstrou que a RCEI de R$ 174.0992 a R$ 311.054,24 por QALY. AVALIAÇÃO DE IMPACTO ORÇAMENTÁRIO: O impacto orçamentário do demandante mostrou um aporte de recurso de aproximadamente 33,2 milhões de reais no total acumulado em 5 anos. Entretanto, a análise possui limitações quanto à estimativa da população e à previsão de custos. Não foram realizadas análises de sensibilidade. MONITORAMENTO DO HORIZONTE TECNOLÓGICO: Foi localizado 1 medicamento (corticotropina) em fase clínica 4 para o tratamento de uveítes não infecciosas posteriores. RECOMENDAÇÃO PRELIMINAR DA CONITEC: A CONITEC em sua 68ª reunião ordinária, no dia 05 de julho de 2018, recomendou a não incorporação no SUS do adalimumabe para o tratamento da uveíte não infecciosa intermediária, posterior e panuveítes. Considerou-se que ainda há incertezas importantes nas evidências apresentadas em relação à eficácia do adalimumabe, da população que de fato se beneficiaria com o tratamento e fragilidades dos estudos econômicos apresentados. CONSULTA PÚBLICA: A Consulta Pública nº 40/2018 foi realizada entre os dias 04/08/2018 e 23/08/2018. Foram recebidas 94 contribuições, sendo 46 pelo formulário para contribuições técnico-científicas e 48 pelo formulário para contribuições sobre experiência ou opinião de pacientes, familiares, amigos ou cuidadores de pacientes, profissionais de saúde ou pessoas interessadas no tema. Das 46 contribuições técnico-científicas recebidas, 39 (85%) discordaram totalmente, discordaram parcialmente 5 (11%) e 2 (4%) concordaram totalmente com a recomendação preliminar. Do formulário de experiência e opinião, 43 (90%) discordaram parcialmente 3 (6%) e concordaram totalmente 2 (5%) com a recomendação preliminar. Cerca de 32 (67%) eram de profissionais de saúde. Após a apreciação das contribuições encaminhadas, pela Consulta pública, o plenário da CONITEC entendeu que houve argumentação suficiente para alterar sua recomendação inicial, mudando-se, para favorável à incorporação do adalimumabe para o tratamento da uveíte não infecciosa intermediária, posterior e pan-uveítes ativa. No entanto, manteve-se sua deliberação inicial pela não incorporação do adalimumabe para o tratamento da uveíte não infecciosa intermediária, posterior e pan-uveítes inativas. RECOMENDAÇÃO FINAL DA CONITEC: Os membros da CONITEC presentes na 71ª reunião ordinária, no dia 03 de outubro de 2018, deliberaram, por unanimidade, recomendar a incorporação ao SUS do medicamento adalimumabe para o tratamento da uveíte não infecciosa intermediária, posterior e pan-uveítes ativa. Deliberou ainda, por unanimidade, a não incorporação ao SUS do medicamento adalimumabe para o tratamento da uveíte não infecciosa intermediária, posterior e pan-uveítes inativa. Foi assinado em 03 de outubro o registro de deliberação n° 381/2018 pela incorporação do medicamento adalimumabe ao SUS. DECISÃO: Incorporar o adalimumabe para uveítes não infecciosa intermediária, posterior e panuveítes ativa, mediante Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS. Dada pela Portaria nº 59 de 31 de outubro de 2018, publicada no Diário Oficial da União nº 210, de 31 de outubro de 2018, seção 1, página 41; Não incorporar o adalimumabe para uveítes não infecciosa intermediária, posterior e pan-uveítes inativa no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS. Dada pela Portaria nº 60 de 31 de outubro de 2018, publicada no Diário Oficial da União nº 210, de 31 de outubro de 2018, seção 1, página 41.

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: Avaliação da fase da doença na qual os pacientes recebem o primeiro atendimento em serviço especializado / Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: evaluation of the disease phase in which patients receive the first specialized attendance

Resumo Objetivo: Avaliar em qual fase da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (SVKH) os pacientes recebem o primeiro atendimento em serviço especializado. Métodos: Foram analisados prontuários de 14 pacientes atendidos no Setor de Uveítes do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da UFRJ no período de janeiro de 2014 a março de 2017. Nesta análise, foram observados o sexo, a idade, a fase da doença e a acuidade visual destes pacientes com ao menos doença provável da SVKH. Resultados: Observamos que 35,4% dos pacientes apresentavam a doença ainda na fase uveítica e que 78,5% destes pacientes apresentava acuidade visual igual ou pior que 0,05. Destes pacientes, 78,5% eram do sexo feminino e 21,5% do sexo masculino e a mediana de idades foi de 34 anos. Conclusão: Os pacientes analisados obtiveram dificuldade em ter acesso precoce a um setor especializado, afetando assim, diretamente o tratamento e prognóstico visual.

Abstract Objective: To evaluate in which phase of Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrome the patients receive the first attendance in specialized service. Methods: A retrospective study was conduted to evaluate medical records of 14 patients with VKH in the Clementino Fraga Filho University Hospital of the Federal University of Rio de Janeiro from January 2014 to March 2017. In this analysis, gender, age, stage of disease and visual acuity of these patients with at least probable VKH were recorded. Results: Of these patients, 78.5% were female and 21.5% male and the median age was 34 years. We observed that 35.4% of the patients had the disease still in the uveitic phase and that 78.5% of these patients had visual acuity equal to or worse than 0.05. Conclusion: There is a delay in the admission of these patients to a specialized sector, thus affecting directly the treatment and visual prognosis.

Doença de Behçet ocular: a nossa realidade / Behçet disease: our experience

Resumo Objetivo: A doença de Behçet é uma vasculite inflamatória sistémica, de etiologia desconhecida. Pode atingir virtualmente todos os sistemas, sendo as manifestações oculares comuns. O objectivo deste trabalho foi analisar doentes com doença de Behçet ocular quanto aos parâmetros demográficos, manifestações clinicas, terapêutica e principais complicações. Métodos: Estudo descritivo e retrospetivo, que incluiu 11 doentes com o diagnóstico de doença de Behçet ocular, segundo os critérios do ISG, observados na consulta de Inflamação Ocular do Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca nos últimos 3 anos. Resultados: Identificaram-se 11 doentes, 5 homens e 6 mulheres, todos caucasianos. A idade média ao diagnóstico foi de 33,45±6,49 anos. A manifestação ocular foi o primeiro sinal da doença em 2 doentes. Em 72,7% dos casos as manifestações oculares foram bilaterais. Identificaram-se 4 casos de panuveíte, 3 de uveíte posterior, 2 de uveíte anterior, 1 de queratite e 1 caso de episclerite. O glaucoma e a catarata foram a complicação ocular mais frequente. O tratamento sistémico incluiu a corticoterapia oral em associação com terapêutica adjuvante imunossupressora, sendo os mais utilizados a azatioprina e a ciclosporina. Em 3 doentes houve necessidade de terapêutica biológica com infliximab para controlo da doença. Conclusão: A manifestação ocular mais frequente foi a panuveíte. Esta doença pode condicionar complicações oculares com diminuição irreversível da acuidade visual. A orientação destes doentes exige uma abordagem global e interdisciplinar.

Abstract Objective: Behçet's disease is a systemic inflammatory vasculitis of unknown etiology. It can virtually reach all systems, being common ocular manifestations. The aim of this study was to analyze patients with ocular Behcet's disease regarding demographic parameters, clinical manifestations, therapeutic approach and main complications. Methods: Descriptive and retrospective study, including 11 patients diagnosed with ocular Behcet's disease, according to the ISG criteria, observed in the Ocular Inflammation appointment of the Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca in the last 3 years. Results: We identified 11 patients, 5 males and 6 females, all caucasian. The mean age at diagnosis was 33.45 ± 6.49 years. Ocular manifestation was the first sign of the disease in 2 patients. In 72.7% of the cases, ocular manifestations were bilateral. There were four cases of panuveitis, 3 of posterior uveitis, 2 of anterior uveitis, 1 of keratitis and 1 case of episcleritis. Glaucoma and cataract were the most frequent ocular complications. Systemic treatment included oral corticosteroid therapy in combination with adjuvant immunosuppressive therapy, and the most commonly used was azathioprine and cyclosporine. In 3 patients there was a need for biological treatment with infliximab to control the disease. Conclusion: The most frequent ocular manifestation was panuveitis. This disease can promote eye complications with an irreversible decrease in visual acuity. Orientation of these patients requires a global and interdisciplinary approach.

[Vogt-Koyanagi-Harada syndrome].

The Vogt-Koyanagi-Harada syndrome is a disease with dermatological, neurologic and auditory findings, associated with a bilateral granulomatous panuveitis. We present the case of a 42-year-old woman who started with ophthalmic manifestations, and in a late follow-up she developed the characteristic dermatological findings.

Uveítis sifilítica asociada al virus de inmunodeficiencia humana / Syphilitic uveitis associated with the human immunodeficiency virus

La sífilis es una infección crónica y multisistémica, producida por la espiroqueta Treponema pallidum. Las manifestaciones oculares de la sífilis son varias y pueden afectar todas las estructuras oculares. La uveítis es el tipo de afectación ocular más frecuente. Puede presentarse en la fase secundaria, latente o terciaria y cursa de forma bilateral en el 50 por ciento de los casos. También puede verse asociada al virus de inmunodeficiencia humana. Desde la introducción de la terapia antirretroviral de gran actividad, la mortalidad asociada al SIDA disminuyó y la incidencia de sífilis y otras enfermedades de trasmisi¾n sexual aumentó como consecuencia de la expansión de la población homosexual. Teniendo en cuenta la gran variedad de formas de presentación, se le conoce como la gran simuladora y forma parte del diagnóstico diferencial de cualquier uveítis. Presentamos el caso de un paciente masculino de 64 años de edad que acude al Cuerpo de Guardia, donde refiere visión borrosa del ojo derecho de aproximadamente 45 días de evolución, asociado a enrojecimiento ocular, dolor y molestias a la luz, a quien posteriormente se le diagnóstico una uveítis sifilítica asociada al virus de inmunodeficincia humana(AU)

Syphilis is a chronic and multisystemic infection, caused by Treponema Pallidum spirochetes. The ocular manifestations of syphilis are varied and may affect all the ocular structures, being uveÝtis the most common type of ocular effect. It can appear in the secondary, latent or tertiary phase and in a bilateral form in 50 percent of the cases, it may be associated with the human immunodeficiency virus. Since the introduction of the highly active antiretroviral therapy, AIDS-associated mortality lowered whereas the incidence of syphilis and other sexually transmitted diseases increased as a result of the rise of homosexual population. Due to their great variety in the ways of presentation, syphilis is known as the great simulator and is part of the differential diagnosis of any kind of uveitis. Here is the case of a 64 year-old male patient who went to the Emergency Service, because he felt blurred vision in his right eye for 45 days approximately. Additionally, he presented with eye reddening, pain and discomfort when looking into the light; finally he was diagnosed as human immunodeficiency virus -associated syphilitic uveitis case(AU)

Yellowish dots in the retina: a finding of ocular syphilis? / Pontos amarelados na retina: um achado da sífilis ocular?

Here we report the occurrence of pale yellowish perivascular preretinal dots in 12 patients with ocular syphilis. A case series of these patients was examined between March and October 2012 at the Uveitis Sector of Universidade Federal de São Paulo. After diagnostic confirmation of syphilis, fundus photographs and optical coherence tomography (OCT) were performed to verify the localization of the dots, and patients were treated with IV crystalline penicillin for 14 days. The study comprised 11 men (91.6%), 19 eyes, median presentation age of 38.1 years, and panuveitis as the main clinical manifestation (seven patients, 58.3%), being bilateral in four. Ten patients were taking oral prednisone (83.3%). Serum panels performed by the Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) showed positive results in eight patients (66.7%), whereas VDRL cerebrospinal fluid (CSF) tests were negative in seven of nine collected (77.8%). However, serum FTA-Abs was positive in 100% of patients, and eight patients (66.7%) had HIV infection. The best corrected visual acuity (BCVA) presented after treatment improved in 10 eyes (55.6%), did not change in seven eyes (38.9%), and worsened in one eye (5.6%). Although not yet acknowledged in the literature as a typical manifestation of ocular syphilis, these are very common findings in clinical practice. We believe that preretinal dots are due to perivasculitis secondary to treponema infection. It is important recognize them and remember that syphilis can present in several forms, including the one presented in this study.

Relatar a ocorrência de pontos amarelo-esbranquiçados perivasculares pré-retinianos em 12 pacientes com sífilis ocular. Série de casos de 12 pacientes examinados entre março e outubro de 2012 no setor de uveítes da UNIFESP. Após confirmação diagnóstica de sífilis ocular, retinografias e OCT (optical coherence tomography) foram realizados para verificar a localização dos pontos e os pacientes foram tratados com penicilina cristalina IV por 14 dias. Dados demográficos incluíram 11 homens (91,6%), 19 olhos, mediana de idade de 38,1 anos, e a manifestação clínica principal foi panuveíte (7 pacientes, 58,3%), sendo bilateral em 4. Dez fizeram uso de prednisona oral (83,3%). VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) sanguíneo foi positivo em 8 pacientes (66.7%), VDRL no líquor foi negativo em 7 de 9 coletados (77,8%), FTA-Abs sanguíneo foi positivo em 100% e 8 pacientes (66,7%) eram HIV positivos, AV após tratamento melhorou em 10 olhos (55,6%), não se alterou em 7 (38,9%) e piorou em 1 olho (5,6%). Embora ainda não reconhecida na literatura como uma manifestação típica da sífilis ocular, este achado é muito comum na prática clínica. Acreditamos que esses pontos são devidos a perivasculite secundária à infecção pelo treponema. É importante os reconhecer e lembrar que a sífilis pode se apresentar de várias formas, incluindo essa apresentada aqui.

Syphilitic retinitis and panuveitis simulating acute retinal necrosis: case report.

Retinitis and panuveitis in immunocompetent patients is a rare and sight-threatening disease, of difficult diagnosis. A case of a 31-year-old male who presented with unilateral placoid retinitis and panuveitis, unsuccessfully treated as acute retinal necrosis, that in fact was syphilis, with neurosyphilis and excellent response to treatment is reported.

Syphilitic retinitis and panuveitis simulating acute retinal necrosis: case report / Retinite e panuveíte por sífilis simulando necrose aguda de retina: relato de caso

Retinitis and panuveitis in immunocompetent patients is a rare and sight-threatening disease, of difficult diagnosis. A case of a 31-year-old male who presented with unilateral placoid retinitis and panuveitis, unsuccessfully treated as acute retinal necrosis, that in fact was syphilis, with neurosyphilis and excellent response to treatment is reported.

Retinite com panuveíte em pacientes imunocompetentes é um condição rara e ameaçadora para a visão, e de difícil diagnóstico. É relatado um caso de um paciente do sexo masculino com 31 anos de idade, que se apresentou com retinite em placas e panuveíte, inicialmente tratado sem sucesso como necrose aguda de retina, que na verdade era um caso de sífilis ocular, com afecção do sistema nervoso central e ótima resposta ao tratamento sistêmico para sífilis.

Epidemic of unilateral panuveitis in children from Brazilian Amazonia: clinical and etiological aspects in seven patients.

OBJECTIVES: To describe clinical presentation and results of diagnostic and therapeutic procedures in seven children from an epidemic of panuveitis in the Brazilian Amazonia, as well as environmental analysis and etiological aspects involved. METHODS: Patients underwent full pediatric and ophthalmic examinations, B-scan, ultrasound biomicroscopy, and serological tests. Ocular samples were thoroughly analyzed, including two enucleation specimens. Environmental investigation encompassed water, soil, and river fauna. RESULTS: All patients had bathed in the waters of a regional river, the Araguaia. Six of them presented with intermediate uveitis, with snowbanking. Five had cataract and four showed inferior endothelial opacity, with localized anterior synechiae. One showed total leukoma, with flat anterior chamber. Only two had active uveitis, one of them with anterior chamber nodule. Serology revealed high prevalence of anti-Toxocara canis immunoglobulin G (IgG) antibodies. In three cases, vitreous and lens samples disclosed spicules of freshwater sponges Drulia uruguayensis and D. ctenosclera, also detected in the waters of the river. CONCLUSION: Freshwater sponge spicules could be potential new etiological agents of ocular pathology, but further studies are needed, considering the heterogeneity of the ocular lesions and results of serological and environmental studies.