Henoch-Schönlein purpura nephritis associated with monoclonal gammopathy of renal significance: a case report.

Monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS) can present with different morphologic features and lead to kidney failure. The Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN) that cannot be relieved by treatment with glucocorticoid and immunosuppressive agents suggests the presence of monoclonal gammopathy in adult patients. The present study reports on a single case of HSPN associated with IgA-κMGRS. The patient who suffered from recurrent skin purpura for 6 months and nephrotic syndrome for 2 months was admitted to our hospital. Bone marrow biopsy showed monoclonal gammopathy of undetermined significance. Kidney biopsy indicated a Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN, ISKDC classified as type III) with positive staining with κ-light chain in the glomeruli and renal tubular epithelial cells. Furthermore, skin biopsy showed leukocytoclastic vasculitis and negative staining for Congo red and light chain. Given both the renal and cutaneous involvement, the patient was considered to have HSPN associated with IgA-κMGRS. The patient experienced an exacerbation in his purpura-like lesions and clinical status after treatment with glucocorticoid and immunosuppressive agents. Consequently, the patient was put on a regimen that included dexamethasone (20 mg on the 1st, 4th, 8th, and 11th days of each month, iv) and bortezomib (2.4 mg on the 1st, 4th, 8th, and 11th days of each month, iv). Eight weeks after treatment, he had complete resolution of his cutaneous purpura and his biochemical parameters improved. The latent presence of MGRS in cases of HSPN should be considered in adult patients. Increased cognizance and correct treatment options could improve patient outcomes.

Henoch-Schönlein purpura nephritis associated with monoclonal gammopathy of renal significance: a case report

Monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS) can present with different morphologic features and lead to kidney failure. The Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN) that cannot be relieved by treatment with glucocorticoid and immunosuppressive agents suggests the presence of monoclonal gammopathy in adult patients. The present study reports on a single case of HSPN associated with IgA-κMGRS. The patient who suffered from recurrent skin purpura for 6 months and nephrotic syndrome for 2 months was admitted to our hospital. Bone marrow biopsy showed monoclonal gammopathy of undetermined significance. Kidney biopsy indicated a Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN, ISKDC classified as type III) with positive staining with κ-light chain in the glomeruli and renal tubular epithelial cells. Furthermore, skin biopsy showed leukocytoclastic vasculitis and negative staining for Congo red and light chain. Given both the renal and cutaneous involvement, the patient was considered to have HSPN associated with IgA-κMGRS. The patient experienced an exacerbation in his purpura-like lesions and clinical status after treatment with glucocorticoid and immunosuppressive agents. Consequently, the patient was put on a regimen that included dexamethasone (20 mg on the 1st, 4th, 8th, and 11th days of each month, iv) and bortezomib (2.4 mg on the 1st, 4th, 8th, and 11th days of each month, iv). Eight weeks after treatment, he had complete resolution of his cutaneous purpura and his biochemical parameters improved. The latent presence of MGRS in cases of HSPN should be considered in adult patients. Increased cognizance and correct treatment options could improve patient outcomes.

Síndrome POEMS: um diagnóstico desafiador / POEMS Syndrome: a challenging diagnosis

A síndrome POEMS é um distúrbio multissistêmico. Sua patogênese não está totalmente estabelecida, mas sabe-se que tem relação com fator de crescimento vascular endotelial, interleucinas e fator de necrose tumoral alfa. A idade média de incidência é 50 anos, com maior prevalência em homens. Neuropatia periférica e gamopatia monoclonal estão presentes em todos os pacientes e são consideradas critérios maiores; quando associadas a pelo menos um critério menor, estabelecem diagnóstico da síndrome. As opções de tratamento são radioterapia, corticosteroides e quimioterapia, além de transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas. (AU)

POEMS syndrome is a multisystem disorder. Its pathogenesis isn't fully established, but it is known to be related to endothelial vascular growth factor, interleukins, and tumoral necrosis factor alpha (TNF-α). The mean age at incidence is 50 years, with a higher prevalence in men. Peripheral neuropathy and monoclonal gammopathy are present in all patients, and are considered major criteria; when associated with at least one minor criterium, they establish the diagnosis of the syndrome. Treatment options are radiotherapy, corticosteroids, chemotherapy, as well as autologous hematopoietic stem cell transplantation. (AU)

Trasplante de médula ósea en pacientes portadores de inmunodeficiencias severas combinadas / Bone marrow transplantation in patients with severe combined immunodeficiency

La inmunodeficiencia severa combinada (IDSC) es una inmunodeficiencia primaria cuya evolución clínica es mortal si no se realiza un tratamiento con trasplante de médula ósea (TMO). En los últimos 8 años cuatro pacientes de sexo masculino han sido sometidos a TMO, dos de ellos con donante idéntico (hermanos) y los otros dos con médula obtenida de sus respectivas madres (haploidéntico). Como elementos de importancia deben mencionarse la presencia de diseminación de la vacuna BCG en dos de ellos, una paraproteinemia de predominio IgM en un caso y la identificación de una quimera por linfocitos maternos en otro niño. En los cuatro casos existía compromiso pulmonar de importancia, con secuelas tipo bronquiectasias en dos de ellos. Dos pacientes que recibieron TMO idéntico normalizaron su trastorno inmunológico al mes y tres meses de haber recibido el TMO, encontrándose en la actualidad sanos con un tiempo de seguimiento de 1 y 7 años respectivamente. Los otros dos enfermos trasplantados con médula no idéntica fallecieron de complicaciones atribuibles a infecciones y al daño pulmonar existente, al 1 y 2 meses de efectuarse el TMO. Las implicancias prácticas del diagnóstico de la IDSC y los aspectos más importantes del TMO son comentados

Extramedullary plasmacytoma of the thyroid associated with a serum monoclonal gammopathy.

Extramedullary plasmacytoma is a malignant plasma cell dyscrasia that is most commonly found in the head and neck. Progression to disseminated disease in the form of multiple myeloma occurs in 17% to 32% of cases. Herein, we describe a patient with extramedullary plasmacytoma of the thyroid gland in whom a serum monoclonal gammopathy resolved with surgery and irradiation of the primary. Although rare, this diagnosis should be considered in patients presenting with obstructive thyromegaly and autoimmune thyroiditis.

Los síndromes paraneoplásicos / Paraneoplastic syndromes

1. para estudiar manifestaciones paraneoplásicas se seleccionaron 100 historias clínicas, con diagnóstico bien confirmado de neoplasia, del archivo de la Primera Cátedra de Medicina de la UBA (Prof. E.S. Mazzei). 2. Los tumores diagnósticados fueron en gran mayoría carcinomas de los pulmones o del aparato digestivo; sólo en pequeña proporción se trató de neoplasias de otra estirpe y de otras localizaciones. 3. La distribución de los casos por sexo y edad, mostró (como era de esperar) una neta preponderancia del sexo masculino y de las edades avanzadas de la vida (89 por ciento de los casos después de los 40 años). 4. La selección de los síntomas y síndromes paraneoplásicos debió hacerse con cautela, por la frecuencia de otras enfermedades concomitantes que podían dar los mismos síntomas, y por la falta, en la mayoría de los casos, de una comprobación de laboratorio o del diagnóstico "ex-juvantibus" (por la prueba terapéutica) para certificar la filiación neoplásica de tales manifestaciones. 5. El clásico "síndrome general de malignidad" (fiebre, astemia, adinamia, anorexia, adelgazamiento, anemia) sigue siendo la base clínica firme para el diagnóstico de los casos avanzados, como son casi todos los de nuestra casuística. 6. La fiebre, moderada y de forma termométrica diversa, se encontró en el 30 por ciento de los casos. 7. La astenia y/o adinamia se halló en el 77 por ciento de los casos y la anorexia en el 75 por ciento; este último porcentaje bajó a 65 en los tumores malignos extradigestivos...(TRUNCADO)

Los síndromes paraneoplásicos / Paraneoplastic syndromes

1. para estudiar manifestaciones paraneoplásicas se seleccionaron 100 historias clínicas, con diagnóstico bien confirmado de neoplasia, del archivo de la Primera Cátedra de Medicina de la UBA (Prof. E.S. Mazzei). 2. Los tumores diagnósticados fueron en gran mayoría carcinomas de los pulmones o del aparato digestivo; sólo en pequeña proporción se trató de neoplasias de otra estirpe y de otras localizaciones. 3. La distribución de los casos por sexo y edad, mostró (como era de esperar) una neta preponderancia del sexo masculino y de las edades avanzadas de la vida (89 por ciento de los casos después de los 40 años). 4. La selección de los síntomas y síndromes paraneoplásicos debió hacerse con cautela, por la frecuencia de otras enfermedades concomitantes que podían dar los mismos síntomas, y por la falta, en la mayoría de los casos, de una comprobación de laboratorio o del diagnóstico "ex-juvantibus" (por la prueba terapéutica) para certificar la filiación neoplásica de tales manifestaciones. 5. El clásico "síndrome general de malignidad" (fiebre, astemia, adinamia, anorexia, adelgazamiento, anemia) sigue siendo la base clínica firme para el diagnóstico de los casos avanzados, como son casi todos los de nuestra casuística. 6. La fiebre, moderada y de forma termométrica diversa, se encontró en el 30 por ciento de los casos. 7. La astenia y/o adinamia se halló en el 77 por ciento de los casos y la anorexia en el 75 por ciento; este último porcentaje bajó a 65 en los tumores malignos extradigestivos...(TRUNCADO)(AU)