Two-stage surgical treatment of severe cherubism.

Cherubism is an autosomal-dominant syndrome characterized by excessive bilateral maxillomandibular bony degeneration followed by fibrous tissue hyperplasia. Eight patients (age, 6-15 years; mean, 11 years) with severe cherubism were treated with a 2-stage operation by the same senior surgeon (C.M.R.-A.) over an 18-year period, 1987 through 2005. Severity was based on a modified Motamedi classification system. The diagnosis was established clinically, radiographically, and histologically. Postoperative follow up ranged from 2 to 18 years (mean, 5.1 years). All patients underwent 2-stage surgical treatment. In the first stage, the anterior wall of the maxilla was osteotomized and removed (n = 5). The cherubic lesion was curetted from the maxilla and orbits. The maxilla was recontoured on the back table and then fixed orthotopically with wires. Alternatively, cortical bone windows were created, the maxillary and orbital lesions were curetted, and the maxilla was infractured and recontoured in situ with manual pressure (n = 3). Six months after the maxillary/orbital procedure, all patients underwent second-stage curettage and recontouring of the mandible using bony access windows and manual infracture. Satisfactory esthetic results were achieved in all patients. The patients remained clinically and radiographically disease-free throughout the follow-up period. The most profoundly affected patient sustained bilateral lower eyelid ectropion that resolved with full-thickness skin grafting. Although cherubism tends to abate by the fourth decade of life, early 2-stage surgical curettage provides a simple and reliable treatment that not only delivers immediate results, but also seems to arrest the growth of any remaining cherubic tissue.

Querubismo: revisão de literatura, relato de caso e tratamento odontológico-cirúrgico em paciente portador da síndrome de Ramon / Cherubism: literature review, case report and surgical dental treatment in patient carrier of Ramon´s syndrome

O querubismo é um tipo de lesão fibroóssea benigna, na qual a destruição óssea bilateral no interior de um dos maxilares causa uma expansão progressiva e indolor dos mesmos. O objetivo do presente trabalho é revisar na literatura o querubismo, enfatizando aspectos referentes às suas características clínicas, etiológicas, histopatológicas, radiográficas, diagnóstico/diagnóstico diferencial, formas de tratamento e prognóstico. Relata-se, ainda, um caso clínico de paciente portador da síndrome de Ramon, que se compõe de querusbismo, fibromatose gengival, deficiência mental, epilepsia e hipertricose, o qual foi submetido a diversas extrações dentais. Este trabalho contribui para a divulgação de informações sobre o querubismo, salientando os cuidados, necessários durante a realização de procedimentos cirúrgicos e a importância da inclusão do cirurgião-dentista nas equipes multidisciplinares que atendem pacientes portadores de necessidades especiais, uma vez que a saúde bucal percária é uma agravante às más condições sistêmicas

Querubismo, reporte de un caso con seguimiento de veinte años / Cherubism, report of a twenty-year follow-up case

El término "querubismo" fue creado por W.A. Jones en 1933. Es una afección con deformación facial que no determina cambios sistémicos ni compromiso alguno de la salud general del paciente, siendo la química hemática completamente normal. Se presenta un caso clínico de un paciente con querubismo y su seguimiento desde los 2 y medio a los 22 años de edad. En el seguimiento clínico y radiográfico de la enfermedad se aprecia la evolución de la afección; primariamente con un crecimiento bilateral del rostro; a los 18 años se observó una estabilización clínica o regresión de la lesión y por último una importante secuela estética localizada en el tercio inferior de la cara. La secuela estétic afue corregida mediante un tratamiento quirúrgico-protético

Querubismo / Cherubism

Os autores apresentam um caso de Querubismo em uma criança do sexo feminino de 7 anos de idade, dando características clínicas e radiográficas e declinam sobre todo o acompanhamento do tratamento clínico e cirúrgico da paciente durante 7 anos, mostrando também a involução progressiva da doença