RESUMEN
El fibromixoma odontogénico es una lesión infrecuente de naturaleza benigna y origen controversial que aparece en el esqueleto facial, afectando con mayor frecuencia a la mándibula. Ocurre principalmente en la segunda y tecera décadas de la vida y afecta de igual modo a ambos sexos. Escolar masculino de 8 años de edad natural y procedente de Mata de Bracera vía la Victoria estado Apure, cuya madre refiere inicio de su enfermedad actual de 5 años de evolución caracterizada por aumento de volumen en forma progresiva de hemicara derecha sin ningún otro concomitante. Fascie asimétrica con aumento de volumen de hemicara inferior derecha que se extiende hasta el cuello y mastoides. Ojos asimétricos protrucción ocular derecha, pupilas normoreactivos, ojo derecho con amaurosis; obstrucción del conducto auditivo externo derecho, cuello con adenomegalias cervicales y laterales. En la TAC de cráneo se observó una masa de aspecto tumoral hipodensa en hemicara derecha que engloba nervio óptico y parte de la órbita del lado derecho con aumento de volumen de parótida derecha. Se realiza biopsia de la lesión donde se aprecia histológicamente es un tejido blando gelatinoso que no tiene cápsula, constituido por células fusiformes y estrelladas largas con prolongaciones citoplásmicas. Tiene una estroma rica en mucopolisacáridos que confirma diagnóstico de fibromixoma odontogénico. El fibromixoma es una entidad infrecuente en la población pediátrica y en Venezuela no se había publicado ningún caso. Aunque se publicó caso de un niño de 3 años en Bogotá. Colombia en el año 2005.