Placental Pathologic Features and Perinatal Outcomes in Pregnant Woman With Autoimmune Connective Tissue Disease.

INTRODUCTION: We aimed to investigate the association between perinatal outcomes and placental pathological features in pregnant women with ACTD, including systemic lupus erythematosus (SLE), antiphospholipid antibody syndrome (APS), and undifferentiated connective tissue disease (UCTD). MATERIALS AND METHODS: Placental tissue from SLE (n = 44), APS (n = 45), and UCTD (n = 45) were included, and contemporaneous deliveries of placenta were served as a control group (n = 46) between September 2015 and March 2021. The placental histopathology was evaluated using the Manual of Human Placental Pathology and classified according to the Amsterdam consensus framework. RESULTS: SLE pregnant women have a higher rate of cesarean section (61.40%), premature birth (24.56%), and SGA (26.32%) when compared to control group (p = 0.008, p = 0.005, and p = 0.000, respectively). The rate of vascular malperfusion, inflammatory-immune lesions, and other placental lesions in the SLE group was 47.73%, 56.82%, and 63.64%, which were higher than the control group (p = 0.000, p = 0.000, and p = 0.006, respectively). In the meantime, the incidence of inflammatory-immune lesions in the APS group (42.22%, p = 0.004) and vascular malperfusion in the UCTD group (37.78%, p = 0.007) were increased when compared to the control group. CONCLUSIONS: SLE appeared to confer increased risk for a wide range of adverse perinatal outcomes. We determined elevated placental histopathology risk for most women with ACTD, including vascular maldevelopment, vascular malperfusion, and inflammatory-immune lesions.

Anorectal diseases in patients with Antiphospholipid syndrome: a cross-sectional study

Abstract Background: Hemorrhoid disease (HD) is one of the most common gastrointestinal complaints worldwide, affecting 4.4% of the general population in the United States. Since antiphospholipid syndrome (APS) may lead to intra-abdominal thrombosis, one may expect that this condition can impact the risk for HD development. Additionally, as APS patients are more prone to thrombosis and treatment with anticoagulants may increase risk of bleeding, one may also infer that rates of HD complications may be higher in this scenario. Nevertheless, no data in these regards have been published until now. The objective of the present study is to evaluate frequency of HD and describe its complications rates in antiphospholipid syndrome APS patients. Methods: We consecutively invited patients who fulfilled APS criteria to undergo proctological examination. After examination, patients were divided in two groups, based on the presence of HD, and compared regarding different clinical manifestations and antiphospholipid profile. We performed the analysis of the data, using chi-square and Mann Whitney U when applicable and considering a significance level of 0.05. Multivariate regression analysis included age and variables with p < 0.10 in the bivariate analysis. Results: Forty-one APS patients agreed to undergo proctological examination. All were female and overall median age was 43 (36-49). Seventeen (41.4%) patients were diagnosed with HD, with the following frequency distribution: 7 internal (41.2%), 4 external (23.5%) and 5 mixed hemorrhoids (29.4%). Of the internal hemorrhoids, 5 patients were classified as grade I (71.4%), 1 grade II (14.3%), and 1 grade IV (14.3%). Prior gestation ( p = 0.067) and constipation ( p = 0.067) correlated with a higher frequency of HD. In multivariate analysis, constipation remained as an important risk factor (OR 3.92,CI95% 1.03-14.2, p = 0.037). Five out of 17 patients (29.4%) reported anal bleeding, but it did not correlate with warfarin dose ( p = 0.949). Surgical treatment was indicated for 10 patients (58.8%). Other anorectal findings were anal fissure, plicoma, condyloma and one chlamydial retitis. Conclusion: We found an unexpected high frequency of hemorrhoids in APS patients, with a great proportion requiring surgical treatment.(AU)

Pigmented purpura and cutaneous vascular occlusion syndromes

Abstract: Purpura is defined as a visible hemorrhage in the skin or mucosa, which is not evanescent upon pressure. Proper classification allows a better patient approach due to its multiple diagnoses. Purpuras can be categorized by size, morphology, and other characteristics. The course varies according to the etiology, as do the diagnostic approach and treatment. This review discusses pigmented purpuras and some cutaneous vascular occlusion syndromes.

Controversias del síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos en obstetricia / Controversies concerning the antiphospholipid syndrome in obstetrics

El síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos es una enfermedad autoinmune no inflamatoria, caracterizada por eventos trombóticos recurrentes y/o complicaciones obstétricas, asociados a la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos circulantes: anticuerpos anticardiolipina, anti-β2 glucoproteína-i y/o anticoagulante lúpico. Los anticuerpos antifosfolipídicos son un grupo heterogéneo de autoanticuerpos asociados con morbilidad obstétrica, como pérdida gestacional recurrente, muerte fetal, parto pretérmino asociado a insuficiencia placentaria como enfermedad hipertensiva del embarazo y/o restricción del crecimiento intrauterino. Los procesos fisiopatológicos relacionados con la morbilidad obstétrica no se han comprendido del todo, involucrándose múltiples eventos inmunológicos, entre ellos los inflamatorios, la activación del complemento, el desbalance de los factores angiogénicos y, en alguna proporción de los casos, se ha demostrado trombosis e infarto. Debido a la controversia en los criterios clínicos y de laboratorio, así como a la repercusión en la mejora de los resultados perinatales en pacientes que inician tratamiento, decidimos llevar a cabo esta revisión sobre los conceptos de síndrome de anticuerpos antifosfolipídico relacionado con complicaciones obstétricas y síndrome de anticuerpos antifosfolipídico seronegativo, así como su manejo en obstetricia (AU)

Antiphospholipid antibody syndrome is a non-inflammatory autoimmune disease characterized by recurrent thrombotic events and/or obstetric complications associated with the presence of circulating antiphospholipid antibodies (anticardiolipin antibodies, anti-β2 glycoprotein-i antibodies, and/or lupus anticoagulant. Antiphospholipid antibodies are a heterogeneous group of autoantibodies associated with recurrent miscarriage, stillbirth, fetal growth restriction and premature birth. The diversity of the features of the proposed placental antiphospholipid antibodies fingerprint suggests that several disease processes may occur in the placentae of women with antiphospholipid antibody syndrome in the form of immune responses: inflammatory events, complement activation, angiogenic imbalance and, less commonly, thrombosis and infarction. Because of the disparity between clinical and laboratory criteria, and the impact on perinatal outcome in patients starting treatment, we reviewed the aspects of antiphospholipid antibody syndrome related to obstetric complications and seronegative antiphospholipid antibody syndrome, and their treatment in obstetrics (AU)

Asociación de los hallazgos histopatológicos de la nefropatía del síndrome antifosfolípido con el pronóstico de pacientes con nefritis lúpica del Servicio de Reumatología del HNGAI durante los años 2002-2010 / Association of histopathological findings of the nephropathy of antiphospholipid syndrome with prognosis of patients with lupus nephritis of the Rheumatology Service at the HNGAI during the years 2002-2010

Objetivo: Determinar las correlaciones clínicas y el pronóstico de los hallazgos histopatológicos de la nefropatía del síndrome antifosfolípido (NSAF) en pacientes con nefritis lúpica. Métodos: Se incluyó a 60 pacientes con nefritis lúpica, se analizaron las biopsias renales buscando los datos histopatológicos de NSAF, y se compararon diversas variables. Resultados: Se encontraron hallazgos histopatológicos de NSAF en 17 pacientes (28 por ciento). Hubo mayor prevalencia de hipertensión en pacientes con NSAF (p=0.03). Además se encontró mayor índice de actividad (p=0.03), índice de cronicidad (p=0.0007), fibrosis intersticial (p=0.0017) y atrofio tubular (p=0.0031) en este grupo. Los hallazgos de NSAF se asociaron de manera significativa con hipertensión (p=0.03) e insuficiencia renal (OR 3.36, 95 por ciento IC 1.01-11.18, p=0.04); y de manera altamente significativa con fibrosis intersticial (p=0.0006) y atrofia tubular (OR 16.76, 95 por ciento IC 2.04-137.83, P=0.0012). Conclusión: Los hallazgos histopatológicos de NSAF son un factor de riesgo de insuficiencia renal y atrofia tubular, además se asocian con hipertensión y fibrosis intersticial; todos indicadores de mal pronóstico renal. Por esto, los hallazgos de NSAF deben ser buscados en las biopsias renales de pacientes lúpicos.

Objective: Determinate the clinic correlations and the outcome of histopathology findings of antiphospholipid syndrome nephropathy (APSN) in lupus nephritis patients. Methods: This study was undertaken in 60 lupus nephritis patients. The renal biopsies were examined looking for APSN. Some features were compared between patients with and without APSN. Results: The histopathology findings of APSN were found in 17 (28 per cent) patients. There was a higher prevalence of hypertension in APSN patients (p=0.03). The activity and chronicity indices were al so significantly higher in this group (p=0.03 and p=0.0007 respectively): and a higher prevalence of interstitial fibrosis (p=0.0017) and tubular atrophy (p=0.0031) was found in APSN patients. Also, APSN was associated with hypertension (p=0.03) and renal failure (OR 3.36, 95 per cent IC 1.01-11.18, p=0.04); and highly associated with interstitial fibrosis (p=0.0006) and tubular atrophy (OR 16.76, 95 per cent IC 2.04-137.83, p=0.0012). Conclusions: The histopathology findings of APSN are risk factors of renal failure and tubular atrophy; and they are associated with hypertension and interstitial fibrosis; all of them are poor renal prognostic indicators. For that, APSN must be looking for in renal biopsies of lupus patients.

Infartos corticales múltiples y masa cardíaca evanescente / No disponible

No disponible

Síndrome anticuerpo antifosfolípido: cómo llegamos a su diagnóstico? / Anti-phosppholipid antibody syndrome: how do we arrive to its diagnosis?

Nuestro objetivo es presentar un razonamiento diagnóstico para la detección del síndrome anticuerpo antifosfolípido, teniendo en cuenta las variadas manifestaciones cutáneas del mismo. La sintomatología clínica, la biopsia de piel, el análisis hematológico e inmunológico incluyendo anticuerpos anticardiolipinas y el estudio de la coagulación constituyen la metodología para llegar al diagnóstico de certeza del síndrome. Las manifestaciones clínicas más relevantes son trombosis arteriales y venosas en cualquier segmento del árbol vascular y abortos recurrentes. Además puede presentar cefaleas e hipertensión arterial. Hacemos hincapié en el estudio de coagulación, sus pruebas de selección (APTT-dRVVT-TCK) y la detección de anticuerpos anticardiolipinas por enzimoinmunoanálisis

Síndrome anticuerpo antifosfolípido: cómo llegamos a su diagnóstico? / Anti-phosppholipid antibody syndrome: how do we arrive to its diagnosis?

Nuestro objetivo es presentar un razonamiento diagnóstico para la detección del síndrome anticuerpo antifosfolípido, teniendo en cuenta las variadas manifestaciones cutáneas del mismo. La sintomatología clínica, la biopsia de piel, el análisis hematológico e inmunológico incluyendo anticuerpos anticardiolipinas y el estudio de la coagulación constituyen la metodología para llegar al diagnóstico de certeza del síndrome. Las manifestaciones clínicas más relevantes son trombosis arteriales y venosas en cualquier segmento del árbol vascular y abortos recurrentes. Además puede presentar cefaleas e hipertensión arterial. Hacemos hincapié en el estudio de coagulación, sus pruebas de selección (APTT-dRVVT-TCK) y la detección de anticuerpos anticardiolipinas por enzimoinmunoanálisis (AU)

Síndrome antifosfolípido / Antiphospholipid syndrome

El síndrome antifosfolípido es un proceso patológico cuya manifestación principal es la trombosis. Existen numerosas teorías, todas respaldadas por datos, acerca de la coagulación patológica; sin embargo todavía no se conoce el mecanismo exacto de la trombosis responsable de als manifestaciones clínicas del síndrome. Actualmente se eestá prestando mucha atención a una proteína plasmática, la & 2 glucoproteina 1, la cual sería el epítope reconocido por el anticuerpo antifosfolípido. Las pruebas analíticas para diagnosticar síndrome antifosfolípido incluyen: anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico; las cuales pueden ser difíciles de realizar e interpretar. El tratamiento de elección para la mayor parte de las manifestaciones del síndrome, es la anticoagulación.

Flank ulcer in a patient with primary antiphospholipid syndrome

A 32-year-old woman had a recurrent shallow ulcer on the flank. A biopsy specimen showed thromboses in the dermal vessels and she was found to have circulating antiphospholipid antibody with no associated systemic disease. A clean ulcer developed on the flank of a patient with primary antiphospholipid syndrome is considered to be a rarely encountered/unusual presentation of this syndrome.

Sindrome antifosfolipidico catastrofico. Comunicacion de dos formas de presentación / Catastrophic antiphopholipidid syndrome. Communication of two forms of presentation

El síndrome antifosfolipídico (SAFL) se caracteriza por la presencia de abortos espontáneos, trombosis arteriales y venosas, trombocitopenia y el hallazgo de anticuerpos antifosfolipídicos en sangre. En una minoría de los casos tiene un curso rápidamente fatal. Presentamos dos pacientes jóvenes con lupus eritematoso sistémico (LES) y anticuerpos antifosfolipídicos, que desarrollaron un cuadro agudo que rápidamente les provocó la muerte. Si bien el cuadro clínico y de laboratorio fue distinto - en una paciente había predominantemente microtrombosis con anemia hemolítica microangiopática, similar a la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), mientras que en la otra se evidenció trombosis de vasos pequeños y medianos, sin hemólisis-, en la autopsia de ambas pacientes se encontraron trombosis en múltiples órganos, configurando el cuadro de SAFL catastrófico. No hay casos descriptos de este síndrome desencadenado por neumonía por Pneumocistis carinii como se observó en una de nuestras pacientes.

Sindrome antifosfolipidico catastrofico. Comunicacion de dos formas de presentación / Catastrophic antiphopholipidid syndrome. Communication of two forms of presentation

El síndrome antifosfolipídico (SAFL) se caracteriza por la presencia de abortos espontáneos, trombosis arteriales y venosas, trombocitopenia y el hallazgo de anticuerpos antifosfolipídicos en sangre. En una minoría de los casos tiene un curso rápidamente fatal. Presentamos dos pacientes jóvenes con lupus eritematoso sistémico (LES) y anticuerpos antifosfolipídicos, que desarrollaron un cuadro agudo que rápidamente les provocó la muerte. Si bien el cuadro clínico y de laboratorio fue distinto - en una paciente había predominantemente microtrombosis con anemia hemolítica microangiopática, similar a la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), mientras que en la otra se evidenció trombosis de vasos pequeños y medianos, sin hemólisis-, en la autopsia de ambas pacientes se encontraron trombosis en múltiples órganos, configurando el cuadro de SAFL catastrófico. No hay casos descriptos de este síndrome desencadenado por neumonía por Pneumocistis carinii como se observó en una de nuestras pacientes. (AU)

Sindrome antifosfolipide e gestacao / Antiphospholipid syndrome and pregnancy

Os anticorpos antifosfolipides sao um grupo de auto-anticorpos contra fosfolipidios de carga negativa. Sua presenca, em combinacao com perda gestacional de repeticao, trombose arterial ou venosa ou trombocitopenia define a chamada sindrome antifosfolipide. Nas pacientes portadoras dessa sindrome o risco de perda gestacional e bastante elevado, e mesmo as gestacoes viaveis sao de alto risco para a ocorrencia de complicacoes como pre-eclampsia, crescimento intra-uterino retardado, sofrimento fetal anteparto e parto prematuro. O mecanismo fisiopatologico envolvido permanece desconhecido. Varios tratamentos, como a aspirina, a prednisona, a heparina e a imunoglobulina humana intravenosa, tem sido propostos, na tentativa de evitar a alta incidencia de complicacoes maternas e perinatais associadas a sindrome

Vasculitis en el síndrome antifosfolípido

La asociación de vasculitis con enfermedades del tejido conectivo es bien conocida y con frecuencia producen eventos oclusivos vasculares; informamos los casos de un paciente con lupus eritematoso sistémico y otro con artritis reumatoidea, con vasculitis reumatoidea y síndrome antifosfolípido secundario, que desarrollaron oclusión arterial en miembros inferiores y que requirieron amputación en quienes se documentó la presencia de vasculitis, vasculopatía y trombo organizado. La pérdida dramática de tejido es rara para vasculitis aislada o síndrome antifosfolípido primario. Sugerimo en pacientes con estas enfermedades que cursen con compromiso vascular rápidamete progresivo sospechar la asociación de vasculitis y trombosis e iniciar manejo agresivo con inmunosupresores, antiagregantes plaquetarios y vasodilatadores

Infertilidad y síndrome antifosfolípido primario: reporte de un caso / Infertility and primary antiphospholipid syndrome: case report

El síndrome antifosfolípido primario cursa con pérdidas repetidas del embarazo siendo su patogenia controversial. La combinación de prednisona y aspirina parece ser una buena alternativa para la terapia del proceso. Se reporta el caso de una paciente de 35 años con siete pérdidas recurrentes del embarazo que en su siguiente gestación se le diagnosticó el síndrome antifosfolípido primario primario. La enfermedad fue investigada por técnicas de evaluación para el anticoagulante lúpico y la detección de anticuerpos anticardiolipina por enzimoinmunoensayo. Se trató con prednisona y aspirina (30 y 100 mg diarios respectivamente). La gestación transcurrió normalmente hasta la semana 35 cuando se interrumpió quirúrgicamente por compromiso del bienestar fetal. Se obtuvo recién nacida sana. En nuestro caso la evolución materna fue satisfactoria y conseguimos la supervivencia fetal con el esquema de tratamiento citado. Pensamos que la combinación de un inmunosupresor y un antiagregante plaquetario es un buen esquema terapéutico para la obtención de productos vivos en pacientes portadoras de la enfermedad y pérdidas gestacionales recurrentes