Clinical characteristics, imaging findings, management, and outcomes of patients with scimitar syndrome at a tertiary referral healthcare center in Colombia.

Scimitar Syndrome is part of a complex spectrum of congenital cardiovascular anomalies related to anomalous pulmonary venous return. Depending on the extent of involvement, treatment can be either expectant or surgical. Prognosis and survival have been controversial, with some results supporting early surgical management. This research aims to disclose the outcomes and describe the management, clinical and imaging characteristics of patients diagnosed with Scimitar Syndrome treated in a tertiary referral healthcare center. Longitudinal descriptive observational study. The study included all patients diagnosed with scimitar syndrome in our institution between January/2011 and December/2022. A description of the sociodemographic and clinical characteristics, diagnostic tools used, treatment features, and patient outcomes is provided. Eleven patients were included, with a mean age at diagnosis of five years (CI 0-17), six of which were female (54.55%). Nine (81.82%) patients had evidence of a scimitar vein on the chest radiograph, six (54.55%) cardiac dextroposition, six (54.55%) pulmonary hypoplasia, five (45.45%) right pulmonary artery hypoplasia, and three (27.27%) had aortopulmonary collaterals. Four (36.36%) patients had horseshoe lungs, and four (36.36%) had bronchopulmonary sequestration. In the associations, two (18.18%) patients were found to have an atrial septal defect, three (27.27%) ventricular septal defect, and one (9%) had Tetralogy of Fallot. Pulmonary hypertension was demonstrated in two (18.18%) patients. Seven (63.64%) required surgical management to correct the scimitar vein, and two patients died due to unrelated complications. Scimitar syndrome presents diagnostic and treatment challenges, necessitating a multidisciplinary approach for timely care. Chest radiography and CT scans are primary diagnostic tools, with surgical intervention often warranted alongside other heart defects or significant hemodynamic repercussions. Medical management is effective for mild to moderate cases. Long-term patient outcomes remain uncertain due to study limitations, but improved life expectancy is anticipated with ongoing care.

Tratamiento quirúrgico innovador del drenaje venoso pulmonar anómalo parcial. Experiencia preliminar / Innovating surgical treatment of the pulmonary venous drainge anomalies partisan. Preliminary experience

El drenaje venoso pulmonar anómalo es una cardiopatía congénita en la que las venas pulmonares drenan en el atrio derecho o la circulación venosas sistémica. Puede tener anomalías cardíacas asociadas. El tratamiento quirúrgico varía de acuerdo a las características anatómicas de cada caso. El objetivo de nuestro trabajo es exponer una técnica quirúrgica innovadora que no requirió de circulación extracorpórea, ni arresto circulatorio, con excelentes resultados, en una paciente sin hipertensión pulmonar ni comunicación interauricular.

Manejo transcateterismo de anomalías vasculares sintomáticas en la infancia / Transcatheter management of symptomatic abnormal intrathoracic vessels in children

Introducción. La embolización transcateterismo de vasos intratorácicos anormales y de otras malformaciones vasculares (hemangioendotelioma hepático), es un recurso accesible y efectivo para su tratamiento, con un bajo índice de complicaciones. Se describe la experiencia de 11 niños entre 43 días y 14 años de edad manejados con técnicas de oclusión vascular durante el cateterismo. Material y métodos. De junio de 1991 a agosto de 1998, 9 niños con anomalías vasculares sintomáticas que complicaban el manejo de la cardiopatía subyacente y 2 con hemangioendotelioma hepático e insuficiencia cardiaca (IC) grave, fueron sometidos a oclusión de la circulación anormal usando partículas de gelfoam en 1 y espirales metálicas (Coils) en el resto. Resultados. Como parte del manejo del síndrome de cimitarra en 4 casos se logró la oclusión total de la circulación vicariante pulmonar de la aorta descendente. De 2 casos con hemangioendotelioma hepático, en 1 se logró la oclusión completa de las arterias nutricias. En 2 escolares con cardiopatía cianótica y hemoptisis grave recurrente secundaria a fístulas arteriovenosas intratorácicas se intentó la oclusión de los vasos anómalos, lográndolo por completo en 1 con la aplicación de múltiples coils y en forma temprana en el otro aplicando partículas de gelfoam, falleciendo antes de poder repetir el procedimiento. En 2 casos con ventrículo derecho hipoplásico (VDH) se concluyeron conexiones ventrículo-coronarias y en 1 caso con atresia pulmonar e IC por hiperflujo de colaterales aórticas, se embolizaron 2 de ellas logrando su mejoría clínica. Conclusiones. El abordaje transcateterismo es el único recurso viable en el manejo de las fístulas sistémico-pulmonares sintomáticas y de elección para ocluir arterias sistémicas de distribución anormal. Es necesaria mayor experiencia para el manejo de anomalías coronaria en VDH