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1.
Reumatol. clín. (Barc.) ; 8(4): 216-219, jul.-ago. 2012. tab, ilus
Article in Spanish | IBECS | ID: ibc-100772

ABSTRACT

La arteritis de Takayasu (AT) o «enfermedad sin pulsos» es la tercera vasculitis más frecuente en la infancia. Es crónica, idiopática, granulomatosa y afecta a vasos grandes. Afecta a las mujeres, con una relación 4:1; con una edad promedio de 26 años. Su causa es desconocida. Presentamos el caso de una niña de 7 años y 7 meses de edad, con AT tipo III de la clasificación de Numano, en fase isquémica, a la que se le inició tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores, así como angioplastia temprana, por la severidad del cuadro clínico. Tuvo una evolución satisfactoria. El diagnóstico de AT antes de los 10 años se realiza en el 2% de los pacientes; el retraso en el diagnóstico es en promedio de 19 meses; el curso de la enfermedad es variable a pesar del tratamiento inmunosupresor y quirúrgico (AU)


Takayasu's arteritis (TA), also known as "pulseless disease", is the third most common vasculitis in childhood. It is a chronic, idiopathic, granulomatous vasculitis that involves large vessels. It occurs most commonly in females with a 4:1 ratio over males; the average age of appearance is 26 years. Its cause is unknown. Here we report the case of a 7 year old girl, with type III TA according to the Numano classification, in the ischemic phase, treated with corticosteroids and immunosuppressive agents and early angioplasty due to the severity of the disease. The outcome was satisfactory. The diagnosis of TA in children under 10 years of age is made only in 2% of them. The delay in diagnosis reaches a mean of 19 months. The course of the disease is variable despite surgical and immunosuppressive treatment (AU)


Subject(s)
Humans , Female , Child , Takayasu Arteritis/diagnosis , Takayasu Arteritis/surgery , Angioplasty/methods , Angioplasty , Glucocorticoids/therapeutic use , Immunosuppressive Agents/therapeutic use , Cardiac Catheterization/methods , Methotrexate/therapeutic use , Takayasu Arteritis/drug therapy , Takayasu Arteritis/physiopathology , Takayasu Arteritis , Angiography/methods , Angiography
2.
Reumatol. clín. (Barc.) ; 7(5): 329-332, sept.-oct. 2011. ilus
Article in Spanish | IBECS | ID: ibc-90951

ABSTRACT

La enfermedad de Kawasaki es de relevancia en la práctica pediátrica debido a que es la vasculitis sistémica de origen desconocido más común y la primera causa de cardiopatía adquirida en pacientes jóvenes. Su complicación principal es cardiaca, ya que el 25% de los pacientes sufre la formación de aneurismas coronarios si no reciben de manera oportuna tratamiento médico. Reportamos el caso de un niño de 4 meses de edad, con enfermedad de Kawasaki, que recibe tratamiento con gammaglobulina y ácido acetilsalicílico. El ecocardiograma inicial no presenta ectasias o aneurismas. Ingresa en nuestro hospital con datos de choque cardiogénico, se documenta por ecocardiografía aneurismas coronarios, con trombo intra-sacular e infarto agudo al miocardio. Recibe terapia fibrinolítica, con respuesta adecuada: disminución del tamaño de los aneurismas y del trombo intra-sacular. Actualmente el paciente se encuentra asintomático y en vigilancia en la consulta externa, recibe tratamiento con warfarina y ácido acetilsalicílico. El diagnóstico y el tratamiento oportuno, así como la identificación de factores de riesgo, pueden evitar complicaciones fatales a nivel cardiovascular. El tratamiento en los primeros 10 días de la enfermedad con gammaglobulina y ácido acetilsalicílico reduce del 4,7 al 25% de las complicaciones cardiacas (AU)


Kawasaki disease is of relevance in pediatric practice because it is a systemic vasculitis of unknown origin and the most common cause of acquired heart disease in young patients. Its main complication is the formation of a coronary aneurysm in 25% of patients, unless they receive timely medical treatment. We report the case of a 4 month old male child with Kawasaki’s disease, received treatment with gammaglobulin and acetyl-salicylic acid, in which the initial echocardiogram showed aneurysms. Admitted to our hospital with cardiogenic shock, we documented by echocardiography the presence of coronary aneurysms with intra-saccular thrombus and acute myocardial infarction. He received fibrinolytic therapy, with an adequate response: the size of aneurysms decreased, as did the intra-saccular thrombus. Currently the patient is asymptomatic and receiving treatment with warfarin and acetylsalicylic acid. The diagnosis and treatment, as well as identification of risk factors can prevent fatal complications at the cardiovascular level. The treatment in the first 10 days of illness with gammaglobulin and acetylsalicylic acid reduced cardiac complications from 4.7 to 25% (AU)


Subject(s)
Humans , Male , Infant , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/rehabilitation , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/therapy , Cardiovascular Diseases/complications , Aneurysm/complications , Aneurysm/diagnosis , Myocardial Infarction/complications , Myocardial Infarction/diagnosis , Amines/therapeutic use , Convalescence , Aneurysm/physiopathology , Aneurysm , Coronary Vessels/pathology , Coronary Vessels , Aspirin/therapeutic use , Electrocardiography , Risk Factors
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