Rinoescleroma en edad escolar: a propósito de un caso / Rinoesclerosis in age school: a purpose of a case

El Rinoescleroma es una infección crónica granulomatosa progresiva causada por un bacilo Gram negativo Klebsiella rhinoescleromatis. Afecta usualmente la cavidad nasal y disemina rápidamente a estructuras vecinas es inespecifica: rinorrea purulenta, obstrucción nasal, epistaxis. El diagnóstico se basa en la demostración del microorganismo causal por biopsia o cultivo. En la biopsia del tejido afectado se aprecian células de MIKULICZ patognomónicas. El tratamiento consiste en la antibióticoterapia adecuada. Describimos un caso histológicamente de mostrado de Rinoescleroma, en un escolar masculino de 11 años de edad. Hacemos énfasis en la importancia de conocer esta patología debido a su poca frecuencia en nuestro medio, además de presentarse atípicamente en un escolar y de sexo masculino, ya que predomina entre la tercera y cuarta década de la vida, en el sexo femenino, y es el primer caso reportado en el Hospital Padre Justo de Rubio. Estado Táchira

Relato de um caso de parafinoma mamário tratado por mastectomia bilateral / Report of a case of mammary paraffinoma treated by bilateral mastectomy

E apresentado um caso de multiplas lesoes nodulares mamarias, ulceradas, bilateralmente, em mulher de 77 anos, provocada por injecao de parafina liquida 51 anos antes com finalidade estetica. Em funcao da extensao e gravidade das lesoes a paciente foi tratada atraves de mastectomia total bilateral, em monobloco com a disseccao axilar de nivel 1. A evolucao pos operatoria da paciente foi normal. Os autores discutem o diagnostico, as complicacoes e o tratamento dos parafinomas mamarios

Constitutive melanin in the cell wall of the etiologic agent of Lobo's disease

Doenca de Jorge Lobo e uma doenca cronica granulomatosa causada por um fungo obrigatorio, em cuja parede celular demonstra-se a presenca de melanina constitutiva. Ao contrario, no P. brasiliensis, e em descricoes de outros ascomicetos filogeneticamente relacionados da familia Onygenaceae, a melanina nao e detectavel pela tecnica de coloracao histoquimica de Fontana-Masson

Disturbed interaction of p21-rac with mutated p67-phox causes chronic granulomatous disease.

Chronic granulomatous disease (CGD) is characterized by the failure of phagocytic leukocytes to generate superoxide, needed for the intracellular killing of microorganisms. This is caused by mutations in any one of the four subunits of the nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADPH) oxidase. In a rare, autosomal recessive form of CGD, a 67-kD cytosolic component of this enzyme (p67-phox) is missing. We here report on a patient with a mutation in the p67-phox gene that leads to expression of a nonfunctional p67-phox protein. The purified granulocytes of this patient failed to produce superoxide and contained about half of the normal amount of p67-phox. Analysis of the cDNA and genomic DNA of this patient showed that the patient is a compound heterozygote for a triplet nucleotide deletion in the p67-phox gene, predicting an in-frame deletion of lysine 58 in the p67-phox protein and a larger deletion of 11-13 kb in the other allele. Interestingly, the 58Lys deletion in p67-phox disrupts the interaction with p21-rac1, a ras-related protein involved in the activation of the NADPH oxidase. In contrast to normal neutrophils, in which p47-phox and p67-phox translocate to the plasma membrane upon cell activation, the cells of the patient did not show this translocation, indicating that an interaction between p67-phox and p21-rac1 is essential for translocation of these cytosolic proteins and activation of the NADPH oxidase. Moreover, this CGD patient represents the first case of disease caused by a disturbed binding of a ras-related protein to its target protein.

The experimental granuloma a hypothesis to explain the persistence of the lesion

A inflamacao glanulomatosa e o substrato morfologico de uma variedade de doencas infecciosas importantes tais como tuberculose, lepra, esquistossomose e outras. Embora muitos aspectos deste tipo especial de inflamacao sejam conhecidos, questoes fundamentais referentes a formacao do granuloma, persistencia, destino e significado da relacao hospedeiro-parasita permanecem para serem elucidados...

Enfermedades granulomatosas de la piel: patogenia / Granulomatous diseases of the skin: pathogeny

Las enfermedades granulomatosas de la piel están asociadas a diversas condiciones (infecciones, enfermedades subyacentes, vasculitis, etc.), por lo cual se estudian separadamente. Creemos que el estudio de ellas en conjunto permite interralacionarlas y entenderlas mejor desde una visión clínica, histopatológica y patogénica

[Primary disorders of neutrophils: principal clinical and laboratory aspects]. / Disfunções primárias de neutrófilos: principais aspectos clínicos e laboratoriais.

This article presents a review of different categories of inherited neutrophil dysfunctions, such as chronic granulomatous disease, disorders of chemotaxis, defects of degranulation and the leukocyte adherence deficiency. The clinical manifestations and laboratory findings of these phagocyte abnormalities, with particular reference to various tests of neutrophil functions used for diagnostic elucidation are described.