Converging pathways in the occurrence of endoplasmic reticulum (ER) stress in Huntington's disease.

A variety of neurological diseases including Huntington's disease (HD), Alzheimer's disease and Parkinson's disease share common neuropathology, primarily featuring the presence of abnormal protein inclusions containing specific misfolded proteins. Mutations leading to expansion of a poly-glutamine track in Huntingtin cause HD, and trigger its misfolding and aggregation. Recent evidence indicates that alterations in the secretory pathway, in particular the endoplasmic reticulum (ER), are emerging features of HD. Although it is not clear how cytoplasmic/nuclear located mutant Huntingtin alters the function of the ER, several reports indicate that mutant Huntingtin affects many essential processes related to the secretory pathway, including inhibition of ER-associated degradation, altered ER/Golgi vesicular trafficking and axonal transport, disrupted autophagy and abnormal ER calcium homeostasis. All these alterations are predicted to have a common pathological outcome associated to disturbance of protein folding and maturation pathways at the ER, generating chronic ER stress and neuronal dysfunction. Here, we review recent evidence involving ER stress in HD pathogenesis and discuss possible therapeutic strategies to target organelle function in the context of disease.

Readmisiones hospitalarias en recién nacidos egresados de una sala de alojamiento conjunto / Hospitalary readmission of newborns released from common mother and son internment

Introducción: la readmisión neonatal es un tema muy importante con morbilidad significativa y costosa responsabilidad, constituye un especial desafío para el pediatra, debido a la inespecificidad y labilidad con que el recién nacido reacciona ante diferentes noxas y la variedad de patologías que pueden presentarse de manera similar. Objetivo: conocer las causas de reingreso, las características perinatales y la morbimortalidad de una población de recién nacidos readmitidos en el primer mes de vida y analizar las estrategias posibles que resulten en la mejor atención de la madre y el RN en la sala de alojamiento conjunto. Material y métodos: estudio prospectivo, analítico, observacional, incluyeron todos los recién nacidosegresados del servicio de alojamiento conjunto y readmitidos en el Departamento de Neonatología del Centro Materno Infantil (San Lorenzo), en los primeros 28 días de vida, en el periodo comprendido desde enero de 2004 a junio de 2005. Resultados: total de RN readmitidos 51. Promedio de edad materna 24 años (16-41), 76 por ciento de las madres presentaron CPN suficiente, en el grupo de pacientesreadmitidos el 40 por ciento tuvieron CPN insuficientes y 30 por ciento en el límite (4). El 57% (29/51) nuligesta, 20 por ciento primigesta, nacieron por cesárea el 52 por ciento de los recién nacidos. Peso de nacimiento promedio 3189 g. DS + 593, edad gestacional promedio 38 semanas DS ± 2, 41 por ciento fueron recién nacidos casi de término y limítrofe (35-37 sem.). 63 por ciento masculinos, el 100 por ciento presentaron Apgar de 8/9. Edad media al alta 3 días ± 1, el 100 por cientocon lactancia materna exclusiva, días de vida alreingreso 9,3 ± 4.

Readmisiones hospitalarias en recién nacidos egresados de una sala de alojamiento conjunto / Hospitalary readmission of newborns released from common mother and son internment

Introducción: la readmisión neonatal es un tema muy importante con morbilidad significativa y costosa responsabilidad, constituye un especial desafío para el pediatra, debido a la inespecificidad y labilidad con que el recién nacido reacciona ante diferentes noxas y la variedad de patologías que pueden presentarse de manera similar. Objetivo: conocer las causas de reingreso, las características perinatales y la morbimortalidad de una población de recién nacidos readmitidos en el primer mes de vida y analizar las estrategias posibles que resulten en la mejor atención de la madre y el RN en la sala de alojamiento conjunto. Material y métodos: estudio prospectivo, analítico, observacional, incluyeron todos los recién nacidos egresados del servicio de alojamiento conjunto y readmitidos en el Departamento de Neonatología del Centro Materno Infantil (San Lorenzo), en los primeros 28 días de vida, en el periodo comprendido desde enero de 2004 a junio de 2005. Resultados: total de RN readmitidos 51. Promedio de edad materna 24 años (16-41), 76% de las madres presentaron CPN suficiente, en el grupo de pacientes readmitidos el 40% tuvieron CPN insuficientes y 30% en el límite (4). El 57% (29/51) nuligesta, 20% primigesta, nacieron por cesárea el 52% de los recién nacidos. Peso de nacimiento promedio 3189 g. DS + 593, edad gestacional promedio 38 semanas DS ± 2, 41% fueron recién nacidos casi de término y limítrofe (35-37 sem.). 63% masculinos, el 100% presentaron Apgar de 8/9. Edad media al alta 3 días ± 1, el 100% con lactancia materna exclusiva, días de vida al reingreso 9,3 ± 4. Los diagnósticos principales fueron: hiperbilirrubinemia 59%, de los cuales el 90% fue sin incompatibilidad y sin hemólisis, el 99% requirió sólo luminoterapia y un paciente exanguinotrasfusión. El 18% reingresó por mala técnica alimentaria, el 16% (8) con diagnóstico de malformaciones congénitas mayores, dos pacientes fallecieron, constituyendo el 3,9% del total.

Experiencia boliviana: prevención y atención de la violencia intrafamiliar desde una perspectiva de salud pública / Bolivian experience: domestic vilence prevention and care from a public health

Las experiencias generadas permiten hoy contar con Bolivia, con un Programa Nacional de Género y Violencia en el Ministerio de Salud y Deportes.Estos resultados alentadores nos animan a compartir con ustedes aunque brevemente mediante esta publicación, los prinipales pasos dados en la iniciativa de prevenir y atender la violencia intrafamiliar y doméstica. Intentamos transmitirles algunas consideraciones conceptuales, presentarles resultados obtenidos y rescatar las principales lecciones aprendidas en este proceso. Esperamos que esta publicación sea considerada como herramienta y utilizada por profesionales y técnicos de diferentes disciplinas e instituciones que hacen causa común al momento de afrontar el problema de violencia.

Experiencia boliviana: prevención y atención de la violencia intrafamiliar desde una perspectiva de salud pública / Bolivian experience: domestic vilence prevention and care from a public health

Las experiencias generadas permiten hoy contar con Bolivia, con un Programa Nacional de Género y Violencia en el Ministerio de Salud y Deportes.Estos resultados alentadores nos animan a compartir con ustedes aunque brevemente mediante esta publicación, los prinipales pasos dados en la iniciativa de prevenir y atender la violencia intrafamiliar y doméstica. Intentamos transmitirles algunas consideraciones conceptuales, presentarles resultados obtenidos y rescatar las principales lecciones aprendidas en este proceso. Esperamos que esta publicación sea considerada como herramienta y utilizada por profesionales y técnicos de diferentes disciplinas e instituciones que hacen causa común al momento de afrontar el problema de violencia.

Environmental factors affecting nutritional status in urban areas of developing countries.

The demographic and economic transition that many developing countries are undergoing is producing important changes in diet and lifestyle that greatly impact on disease risks. Among the risk behaviors associated with socioeconomic transition and urbanization are excessive dietary fat intake, sedentary lifestyle, smoking, and environmental contamination. Combined with a reduced infant mortality and increased life expectancy, those risk factors lead to an increasing prevalence of chronic disease like non-insulin dependent diabetes and coronary heart disease. This disease. This disease profile is a relatively new phenomenon in developing countries, where health programs have traditionally focused on "acute" interventions such as immunization or oral rehydration. A new approach will be needed to address chronic diseases, which frequently demand a life-long and technically complex medical management, and may have significant impact on the quality of life and productivity of the population. Efforts to address this situation should focus on a) expanding the information base on diet, nutritional status and lifestyle changes in populations migrating to urban areas; b) developing and evaluating approaches for improving diet quality in urban populations, including fortification and community-based supplementation programs; c) understanding better the social and behavioral determinants of nutritional status in the urban poor; and d) defining the role of the food industry and of agricultural production for improving the quality of the food supply in urban areas.

Epidemic optic and peripheral neuropathy in Cuba: a unique geopolitical public health problem.

During 1992 and 1993 an epidemic of optic and peripheral neuropathy affected over 50,000 Cubans. This occurred in the unique setting of a communist country which had a widespread health care network and wherein sudden changes in the economy affected most of the population. Although nutritional factors appeared to play a key role in the pathogenesis of the epidemic neuropathy, viral, toxic, and genetic factors were investigated by Cuban and North American scientists. The authors, representing different disciplines and different groups that visited Cuba during the epidemic, review and reflect on the clinical and laboratory findings which became available through their own experience and through reviewing the literature. The recent Cuban epidemic is compared to similar outbreaks of optic and peripheral neuropathy which have occurred in the past.

Cuban epidemic neuropathy, 1991 to 1994: history repeats itself a century after the "amblyopia of the blockade".

The 1991 to 1994 epidemic of neuropathy in Cuba has been one of the more devastating in recent history, affecting more than 50,000 people throughout the entire country with clinical manifestations of optic and peripheral neuropathy. Although the causes are not entirely clear, it seems that a combination of acute nutritional deficiency and the toxic effects of tobacco and possibly other unidentified toxic substances is involved. The epidemic coincided with the acute worsening of the economic situation on the island following political changes in Eastern European countries and a tightening of the US economic embargo. This paper reviews reports of a strikingly similar epidemic known as the "Amblyopia of the Blockade," which occurred in Cuba almost a century ago when the island was undergoing a US naval blockade during the Cuban-Spanish-American war. It discusses the parallelism with the recent epidemic as well as the implications of this historical evidence to clarify further the ultimate causes of these epidemics.

Estudio clínico y epidemiológico de un brote de beriberi húmedo en Cartagena de Indias, Colombia, 1992-1993 / Clinical and epidemiologic study of an outbreak of wet beriberi in Cartagena the Indias, Colombia, 1992-1993

La presente investigación ha tenido como objetivo primordial aclarar la etiología de un cuadro clínico caracterizado por edema de las piernas, disestesias con déficit motor en miembros inferiores que, en dos casos, incluyó una cardiopatía que llevó a insuficiencia cardiaca irreversible. Este brote ocurrió entre julio de 1991 y junio de 1993; afectó selectivamente infantes de marina de la Escuela Naval Almirante Padilla en Cartagena de Indias. La metodología se centró en un estudio de casos y controles en el cual se sometió a cada grupo a un cuidadoso interrogatorio, examen clínico, medición por el laboratorio de metales pesados en sangre y orina de 24 horas y estudio de niveles de tiamina en muestras de suero,; se analizaron cuatro biopsias de nervio sural y en el estudio postmorten de los fallecidos se puso especial atención a las alteraciones de miocardio. En muestras ambientales y biológicas, se analizó mercurio, plomo, arsénico y talio. Los resultados totalizan un grupo de 22 infantes de marina con un cuadro muy uniforme sobre todo por las manifestaciones de una neuropatía periférica nutricional, lo cual sumado a la cardiopatía fatal en dos pacientes, cuyo estudio tanto en microscopia de luz como electrónica demostró cambios en todo compatibles con lo observado en beriberi, permiten que se considere que el problema de fondo reune las características del beriberi humedo. Después de concluir que el problema tenía como fondo un origen nutricional basado, en primer lugar, en una falla de tiamina, se hicieron las recomendaciones y ajustes dietéticos indicados para estos casos con una respuesta inmediata y enteramente satisfactoria

Epidemic optic neuropathy in Cuba. Eye findings.

OBJECTIVE: To characterize and establish a clinical definition of the optic neuropathy that appeared in epidemic form in Cuba in 1992 and 1993. METHODS: At the invitation of the Cuban Ministry of Health, Havana, members of ORBIS International and the Pan American Health Organization, assembled teams that traveled to Cuba in May 1993. We were initially briefed by Cuban national experts in the areas of virology, nutrition, toxicology, ophthalmology, neurology, and public health. We then examined 20 patients on our own. Thirteen of these patients underwent a comprehensive neuro-ophthalmologic examination, including neurologic examination, ophthalmologic examination, visual fields, optic nerve function studies, contrast sensitivity studies, and funduscopy. We returned 4 months later to perform an additional 12 comprehensive neuro-ophthalmologic and follow-up examinations. RESULTS: Only seven of the 13 patients who were alleged to have the optic form of the epidemic and who were rigorously and systematically examined on the first visit demonstrated a bilateral optic neuropathy. These seven patients had several features that included decreased visual acuity, poor color vision, central scotomas, decreased contrast sensitivity, saccadic eye movements, and most prominent and distinctive of all, nerve fiber layer wedge defects of the papillomacular bundle. Our clinical definition was then implemented by the Cuban ophthalmologists and epidemiologists. On returning 4 months later, we found that all newly presented patients were correctly diagnosed to have the epidemic disease. With the new case definition and the application of a few simple psychophysical tests, the false-positive rate of diagnosis became much lower. After vitamin therapy, we reexamined the patients seen on our initial visit, and all showed marked improvement. CONCLUSIONS: The Cuban epidemic was characterized by an optic neuropathy with features that were similar to those of tobacco/alcohol amblyopia and Leber's optic atrophy. Recent political, economic, and social changes in Cuba may have contributed to the nutritional and/or toxic compromise of mitochondrial function of an acquired nature, which led to selective retinal ganglion cell damage. We have termed this condition Cuban epidemic optic neuropathy.

[Interactions among the components of the diet]. / Interacciones entre los componentes de la dieta.

A large number of dietary interactions are described in this article. Of these, only a relatively small number have been proved of relevance for human nutrition, under the conditions of real diets. These interactions most often occur at the intestinal lumen, but they may also take place during the utilization or storage of nutrients. Traditional diets of developing countries, which usually include unrefined cereals and other sources of fiber, may inhibit the bioavailability of mineral nutrients, contributing to specific deficiencies. Drug-nutrient interactions may also affect the nutritional status, particularly in population groups such as the elderly, who frequently receive prolonged medication and may have an inadequate food intake.

[Left ventricular hypertrophy simulating an intracavitary tumor. Echocardiographic diagnosis]. / Hipertrofia ventricular derecha que simula un tumor intracavitario. Diagnóstico ecocardiográfico.

We report a case of a 14 month old infant with severe stenosis of the pulmonary valve in whom the angiographic image suggested the presence of a right ventricular (RV) tumor mass. The patient was admitted because of clinical manifestations of heart failure. Right heart catheterization demonstrated a transvalvular pulmonary gradient and filling defects in the infundibulum compatible with an intracavitary mass. Two dimensional and Doppler echocardiography confirmed pulmonary stenosis and showed that the mass corresponded to hypertrophy of the anterior RV wall. The combination of two dimensional and Doppler echocardiography are the indicated techniques in differential diagnosis of RV tumor masses and RV hypertrophy secondary to severe pulmonary valve stenosis.

Estudio colavorativo perinatal en hospitales de Asunción / Perinatal collaborative study at different hospitals in Asunción

El presente estudio colaborativo en hospitales de Asunción corresponde a la imperiosa necesidad de acumular un mejor conocimiento de la situación perinatal a fin de optimizar la calidad de atención dispensada a la unidad biológica madre-hijo. Al buscar el perfil del embarazo de alto riesgo lograremos identificar los factores y actuar precozmente a fin de evitar los resultados funestos sobre el feto y el recién nacido y su madre. Los resultados de este trabajo dan lugar a tomar medidas oportunas con ese fin

Compilacion de disposiciones conexas a la ley general del trabajo 1984-1987

Contiene: Leyes y decretos del trabajo desde 1984 hasta 1987 y un indice cronologico.

Costo de la vacunación antiaftosa en Paraguay

[Introducción] El objetivo de esta nota es presentear, en forma resumida, una metodología simple de contabilidad de costos de la vacunación antiaftosa, que se pueda incorporar a los sistemas de información de los programas. Se espera que esta contribución facilite a los administradores de los programas un mejor manejo de los recursos.