Estudio sobre la miocardiopatía hipertrófica: aspectos clínicos, ecocardiográficos, hemodinámicos y angiocardiográficos en una serie de treinta pacientes / Hypertronic mycardiopathy study: clinical, ecocardiographic, ecographic, hemodynamic and angiographic aspects in series of thirty patients

Se hace la descripción clínica de la miocardiopatía hipertrófica en el medio venezolano. El estudio versó sobre los aspecto clínicos, ecocardiográficos, hemodinámicos y angiocardiográficos de esta entidad, el cual fue realizado en una serie de treinta pacientes, observados durante el lapso de 7 años (1978-1985) en nuestro país. El espectro clínico de la afección fue muy amplio, el cual abarcó desde formas asintomáticas hasta formas con sintomatología de severidad progresiva. El diagnóstico clínico se fundamentó en una historia clínica sugestiva, a veces de carácter familiar, con una signología en la que sobresalen las alteraciones del pulso, el hallazgo de un choque apexiano anormal (bífido o trífido), el latido presistólico y los soplos relacionados con la obstrucción del tracto de salida y la insufiencia valvular mitral. La enfermedad se caracterizó por un cuadro clínico de evolución progresiva. El diagnóstico clínico fue corroborado por la presencia de dos alteraciones ecocardiográficas significativas: 1) la hipertrofia septal asimétrica, 2) el movimiento sistólico anterior de la valva anterior de la válvula mitral o de ambos. En el estudio hemodinámico por la presencia de un gradiente de presión intraventricular en reposo o provocado y en la angiocardiografía por la constatación de la hipertrofia septal y de los músculos papilares. Se desconoce la prevalencia de la afección en escala mundial y nacional. Es necesario realizar estudios sobre el aspecto familiar y las alteraciones genéticas que presenta la afección en nuestro medio. Los estudios patológicos, realizados en el Instituto de Anatomía Patológica, UCV, han permitido corroborar las alteraciones estructurales características de la afección en el material patológico de nuestro medio

Visión panorámica sobre el problema cardiovascular causado por las miocardiopatias y la enfermedad de chagas / Panoramic vision about cardiovascular problems caused by heart diseases and chagas diseases

En el Continente Americano las tasas de mortalidad presentan una gran variabilidad. La mortalidad más elevada de causa cardiovascular es la originada por la enfermedad arterioesclerótica del corazón. En Venezuela la mortalidad por cardiopatía isquémica representa cerca del 40 por ciento . Se encuentran lesiones arterioescleróticas establecidas en el 87 por ciento de la población mayor de 20 años, encontrándose cardiopatía isquémica con Infarto del Miocardio en un 11.8 por ciento . Las miocardiopatías constituyen el 5 por ciento del material necrópsico constituyendo la cardiopatía chagásica la afección al miocárdica predominante (50 por ciento ) de las afecciones específicas miocárdicas. Las miocardiopatías dilatadas ocupan alrededor del 17 por ciento , las restrictivas el 4 por ciento y la hipertrófica el 2 por ciento . La fibrosis endomiocárdica constituye la causa más frecuente de síndrome restrictivo. En el Hospital Universitario de Caracas, la primera causa de consulta está constituída por la hipertensión arterial (36 por ciento ). La cardiopatía isquémica representa el (28 por ciento ) y las miocardiopatías el (10 por ciento ), de las cuales el (90 por ciento ) son de etiología chagásica. El ecocardiograma ha demostrado ser un procedimiento de gran utilidad en el diagnóstico de las miocardiopatías hipertrófica y en la enfermedad de Chagas. La biopsia endomiocárdica ha demostrado ser de gran valor en el estudio de las miocardiopatías, y en particular en nuestro medio en el diagnóstico y la indicación quirúrgica del síndrome restrictivo especialmente relacionado con la fibrosis endomiocárdica

Ultimos avances de la patología cardiaca chagásica / Last advances in the chagas'diseases

1.- La enfermedad de Chagas ocupa el primer lugar en frecuencia dentro de las enfermedades del músculo cardíaco, en el material revisado de 8500 autopsias del Instituto Anatomopatológico (U.C.V.) 2.- Se hace una revisión de las características patológicas más sobresalientes de las fases aguda, intermedia y crónica de la enfermedad de Chagas. La biopsia endomiocárdica ha sido de particular utilidad en el seguimiento de la evolución. 3.- En la forma crónica se destaca la asociación de cardiomegalia y de adelgazamiento apical. Los dos tipos de hipertrofia ventricular descritos (concéntrica y excéntrica) pueden estar en relación con la etapa evolutiva de la afección y con un proceso de remodelación en la miocardiopatía chagásica crónica. El tripanosoma cruzi determina una respuesta inflamatoria en el miocardio la cual conduce a diferentes alteraciones de la matrix extracelular relacionadas con el grado de severidad y evolutividad de las lesiones inflamatorias. 4.- En los aspectos histopatológicos de la fase crónica se destacan el parasitismo de las fibras miocárdicas, las variantes encontradas del infiltrado inflamatorio y las alteraciones de la microcirculación, del sistema de conducción y de las células ganglionares autonómicas intramiocárdicas

Echocardiographic features of impaired left ventricular diastolic function in Chagas's heart disease.

To study left ventricular diastolic function in Chagas's disease, simultaneous echocardiograms, phonocardiograms, and apexcardiograms were recorded in 20 asymptomatic patients with positive Chagas's serology and no signs of heart disease (group 1), 12 with Chagas's heart disease and symptoms of ventricular arrhythmia but no heart failure (group 2), 20 normal subjects (group 3), and 12 patients with left ventricular hypertrophy (group 4). The recordings were digitised to determine left ventricular isovolumic relaxation time and the rate and duration of left ventricular cavity dimension increase and wall thinning. In groups 1 and 2 (a) aortic valve closure (A2) and mitral valve opening were significantly delayed relative to minimum dimension and were associated with prolonged isovolumic relaxation, (b) left ventricular cavity size was abnormally increased during isovolumic relaxation and abnormally reduced during isovolumic contraction, and (c) peak rate of posterior wall thinning and dimension increase were significantly reduced and duration of posterior wall thinning was significantly prolonged; both of these abnormalities occurred at the onset of diastolic filling. These abnormalities were more pronounced in group 2 and were accompanied by an increase in the height of the apexcardiogram "a" wave, an indication of pronounced atrial systole secondary to end diastolic filling impairment due to reduced left ventricular distensibility. Group 4, which had an established pattern of diastolic abnormalities, showed changes similar to those in group 2; however, the delay in aortic valve closure (A2) and in mitral valve opening and the degree of dimension change were greater in the latter group. Thus early isovolumic relaxation and left ventricular abnormalities were pronounced in the patients with Chagas's heart disease and may precede systolic compromise, which may become apparent in later stages of the disease. The digitised method is valuable in the early detection of myocardial damage.

Radionuclide evaluation of left-ventricular function in chronic Chagas' cardiomyopathy.

Left-ventricular ejection fraction (LVEF) and abnormalities of regional wall motion (WMA) were studied by means of radionuclide ventriculography in 41 patients prospectively diagnosed as having chronic Chagas' disease. Thirteen patients were asymptomatic (ASY), 16 were arrhythmic (ARR), and 12 had congestive heart failure (CHF). Mean LVEF was normal in ASY (0.64 +/- 0.06) but markedly depressed in CHF (0.28 +/- 0.08). Regional WMAs were minimal in ASY and their severity increased in ARR. Most CHFs (75%) had diffuse hypokinesia of the left ventricle. The region most frequently affected was the infero-apical (63%). Seven patients had a distinct apical aneurysm. Correlation between radionuclide and contrast ventriculography data was good in 17 patients. For LVEF, r = 0.90. For WMA there was agreement between the two techniques in 77% of 65 segments compared. Best agreement occurred with infero-apical lesions (88%), and worst with septal (69%). Selective coronary arteriography showed normal arteries in all patients. Therefore, chronic Chagas' heart disease joins ischemic heart disease as a cause of regional WMA.

Endomyocardial disease in South America--report on 23 cases in Venezuela.

Twenty-three cases of endomyocardial disease (ED) are presented, studied in Venezuela, a tropical country in northern South America. The diagnosis was confirmed in 18 cases by means of pathological studies, and in 5 cases by angiocardiography which showed the characteristic obliterative ventricular lesions. Eosinophilia was present in 35% of the patients. The most frequent clinical feature was heart failure associated with mitral regurgitation. Systemic embolism was the first clinical feature in 5 cases. In 2 cases, ED was associated with autoimmune haemolytic anaemia or vasculitis. Necropsy revealed a predominance of the left-sided (9/16 cases) and biventricular (6/16 cases) types. The pathological lesions were characterised by fibrous thickening of the endocardium at the apex and the ventricular inflow tracts extending to the myocardium and involving the atrioventricular valves. ED is frequently misdiagnosed as rheumatic valvular cardiopathy. The two-dimensional echocardiogram is a very useful procedure for determining the spatial anatomy of ED. The echo findings were closely correlated with ventriculographic and necropsy findings. Even though ED is widely spread around the world, it is most frequently found in tropical and subtropical countries in Africa, Asia and America, such as Venezuela and Brazil. This suggests that there are aetiological factors in these latitudes, about which little is known.