Infantile Hemangiomas in Twins: A Prospective Cohort Study.

BACKGROUND: Twins have a higher-than-expected risk of infantile hemangiomas (IHs), but the exact reasons for this association are not clear. Comparing concordant and discordant twin pairs might help elucidate these factors and yield more information about IH risk factors. METHODS: A prospective cohort study of twin pairs from 12 pediatric dermatology centers in the United States, Canada, Argentina, and Spain was conducted. Information regarding maternal pregnancy history, family history of vascular birthmarks, zygosity (if known), and pregnancy-related information was collected. Information regarding twins (N = 202 sets) included birthweight, gestational age (GA), presence or absence of IHs, numbers and subtypes of IHs, presence of other birthmarks, and other medical morbidities. RESULTS: Two hundred two sets of twins were enrolled. Concordance for IH was present in 37% of twin pairs. Concordance for IH was inversely related to gestational age (GA), present in 42% of GA of 32 weeks or less, 36% of GA of 33 to 36 weeks, and 32% of GA of 37 weeks or more. Twins of GA of 34 weeks or less were more than two and a half times as likely to be concordant as those of GA of 35 weeks or more (odds ratio (OR) = 2.66, 95% confidence interval (CI) = 1.42-4.99; p < 0.01). In discordant twins, lower birthweight conferred a high risk of IH; of the 64 sets of twins with 10% or greater difference in weight, the smaller twin had IH in 62.5% (n = 40) of cases, versus 37.5% (n = 24) of cases in which the higher-birthweight twin was affected. Zygosity was reported in 188 twin sets (93%). Of these, 78% were dizygotic and 22% monozygotic. There was no statistically significant difference in rates of concordance between monozygotic twins (43%, 18/42) and dizygotic twins (36%, 52/146) (p = 0.50). In multivariate analysis comparing monozygotic and dizygotic twins, adjusting for effects of birthweight and sex, the likelihood of concordance for monozygotic was not appreciably higher than that for dizygotic twins (OR = 1.14, 95% CI = 0.52-2.49). Female sex also influenced concordance, confirming the effects of female sex on IH risk. The female-to-male ratio was 1.7:1 in the entire cohort and 1.9:1 in those with IH. Of the 61 concordant twin sets with known sex of both twins, 41% were female/female, 43% were female/male, and 16% were male/male. CONCLUSIONS: These findings suggest that the origin of IHs is multifactorial and that predisposing factors such as birthweight, sex, and GA may interact with one another such that a threshold is reached for clinical expression.

Blue rubber bleb nevus (Bean syndrome): evolution of four cases and clinical response to pharmacologic agents.

Blue rubber bleb nevus (BRBN) syndrome is a rare disorder characterized by distinctive cutaneous and gastrointestinal vascular malformations. The latter may lead to bleeding complications. We followed four affected children for at least 5 years. The evolution of their disease and the value of pharmacologic agents (steroids, interferon) in the management of some of these patients are discussed.

Manifestaciones cutáneas: clave diagnóstica en pacientes oncológicos pediátricos con candiasis sistémica / Cutaneous manifestations: diagnostic keys in pediatroc oncologic patients with systemic candidiasis

Se describen tres pacientes con leucemia aguda y neutropenia prolongada que presentaron lesiones cutáneas en el curso de una candidiasis sistémica.Se destaca el valor de la biopsia de la lesión para su estudio microbiológico y anatomopatológico a fin de confirmar el diagnóstico de la infección candidiásica y orientar la terapéutica en pacientes pediátricos inmunocomprometidos

Manifestaciones cutáneas: clave diagnóstica en pacientes oncológicos pediátricos con candiasis sistémica / Cutaneous manifestations: diagnostic keys in pediatroc oncologic patients with systemic candidiasis

Se describen tres pacientes con leucemia aguda y neutropenia prolongada que presentaron lesiones cutáneas en el curso de una candidiasis sistémica.Se destaca el valor de la biopsia de la lesión para su estudio microbiológico y anatomopatológico a fin de confirmar el diagnóstico de la infección candidiásica y orientar la terapéutica en pacientes pediátricos inmunocomprometidos

Método rapido para el análisis de variantes genomicas del virus del papiloma / Rapid method for variant genome analysis of papilloma virus

Se ha desarrollado un método rápido y eficiente para la extracción de ADN de virus del papiloma presente en tumores. La cantidad y la calidad del ADN extraído permitió realizar el análisis directo del genoma viral con tres enzimas de restricción. Se discute la utilidad de esta técnica para realizar estudios clínicos

Método rapido para el análisis de variantes genomicas del virus del papiloma / Rapid method for variant genome analysis of papilloma virus

Se ha desarrollado un método rápido y eficiente para la extracción de ADN de virus del papiloma presente en tumores. La cantidad y la calidad del ADN extraído permitió realizar el análisis directo del genoma viral con tres enzimas de restricción. Se discute la utilidad de esta técnica para realizar estudios clínicos (AU)

Hipoplasia dermica focal en una recien nacida. / Focal dermal hypoplasia in a newborn infant

Se presenta un caso de hipoplasia dermica focal en una recien nacida internada en nuestro Hospital. En su primer examen se comprueban lesiones ectodermicas ampollares y ulceradas repartidas en tronco y miembros con disposicion lineal, zoniforme y alteraciones mesodermicas oculares y esqueleticas

Hipoplasia dermica focal en una recien nacida. / Focal dermal hypoplasia in a newborn infant

Se presenta un caso de hipoplasia dermica focal en una recien nacida internada en nuestro Hospital. En su primer examen se comprueban lesiones ectodermicas ampollares y ulceradas repartidas en tronco y miembros con disposicion lineal, zoniforme y alteraciones mesodermicas oculares y esqueleticas

Sifilis congenita, periodo 1975-1979 en el Hospital de Ninos de Buenos Aires. / Congenital syphilis, period 1975-1979 in the Hospital de Ninos de Buenos Aires

Los autores refieren la estadistica del periodo comprendido entre 1975 y 1979 de ninos internados con diagnostico de sifilis congenita precoz, en el Hospital de Ninos de Buenos Aires. Durante ese periodo se trataron 54 pacientes, en su gran mayoria provenientes de la ciudad de Buenos Aires y su conurbano, pertenecientes en general, a grupos socioeconomicos con menores posibilidades. Las manifestaciones clinicas mas frecuentes fueron hepatomegalia en 51 ninos, ictericia en 49, esplenomegalia en 47 y anemia en 36, mientras que las expresiones dermatologicas predominantes fueron el penfigoide en 27 ninos, la roseola y la sifilides papulosas en 24. En los 54 pacientes, la VDRL fue reactiva con valores que oscilaron entre las 16 y 1.024 unidades, obteniendose la curacion de los mismos con el empleo de penicilina G. sodica con una dosis total de 3.000.000 de unidades

Displasia ectodermica hipohidrotica. / Hypohidrotic ectodermal dysplasia

La displasia ectodermica hipohidrotica o anhidrotica es una enfermedad genetica ligada al X o que se transmite por herencia autosomica recesiva caracterizada por ausencia del sudor, denticion defectuosa e hipotricosis, que constituyen la triada caracteristica. Estos enfermos presentan una facie llamativa, con frente olimpica, puente nasal prominente y aplanado, procesos alveolomaxilares hipoplasicos, mejillas hundidas y marcados pliegues delgados periarticulares. La piel es seca, fina y arrugada, con hiperpigmentacion.Las alteraciones del cabello y el vello consisten en alopecia de grado variable, con pelo ralo, escaso, rubio, fino, seco o fragil.Se presentan tres pacientes afectados con esta enfermedad, detallandose sus caracteristicas clinicas, histologicas y geneticas

Sifilis congenita, periodo 1975-1979 en el Hospital de Ninos de Buenos Aires. / Congenital syphilis, period 1975-1979 in the Hospital de Ninos de Buenos Aires

Los autores refieren la estadistica del periodo comprendido entre 1975 y 1979 de ninos internados con diagnostico de sifilis congenita precoz, en el Hospital de Ninos de Buenos Aires. Durante ese periodo se trataron 54 pacientes, en su gran mayoria provenientes de la ciudad de Buenos Aires y su conurbano, pertenecientes en general, a grupos socioeconomicos con menores posibilidades. Las manifestaciones clinicas mas frecuentes fueron hepatomegalia en 51 ninos, ictericia en 49, esplenomegalia en 47 y anemia en 36, mientras que las expresiones dermatologicas predominantes fueron el penfigoide en 27 ninos, la roseola y la sifilides papulosas en 24. En los 54 pacientes, la VDRL fue reactiva con valores que oscilaron entre las 16 y 1.024 unidades, obteniendose la curacion de los mismos con el empleo de penicilina G. sodica con una dosis total de 3.000.000 de unidades

Displasia ectodermica hipohidrotica. / Hypohidrotic ectodermal dysplasia

La displasia ectodermica hipohidrotica o anhidrotica es una enfermedad genetica ligada al X o que se transmite por herencia autosomica recesiva caracterizada por ausencia del sudor, denticion defectuosa e hipotricosis, que constituyen la triada caracteristica. Estos enfermos presentan una facie llamativa, con frente olimpica, puente nasal prominente y aplanado, procesos alveolomaxilares hipoplasicos, mejillas hundidas y marcados pliegues delgados periarticulares. La piel es seca, fina y arrugada, con hiperpigmentacion.Las alteraciones del cabello y el vello consisten en alopecia de grado variable, con pelo ralo, escaso, rubio, fino, seco o fragil.Se presentan tres pacientes afectados con esta enfermedad, detallandose sus caracteristicas clinicas, histologicas y geneticas

[Congenital syphilis (Statistics of the Hospital del Niño de Buenos Aires of the years 1975 and 1976)]. / Sífilis congénita (estadística del Hospital de Niños de Buenos Aires, de los años 1975 y 1976).

After their study carried out in 24 patients with congenital syphilis, assisted at the Buenos Aires Children's Hospital during 1975-1976, the authors pointed out some epidemiological patterns for the control of syphilis. These patterns, in short are: 1) To create a National law forthe control of the venereal diseases.