Report of a case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) with complex evolution and liver transplant / Relato de um caso de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) com evolução complexa e transplante hepático

ABSTRACT The paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare acquired disease, with thrombotic episodes and frequent pancytopenia. We report the case of a 32 year-old female PNH patient with bone marrow aplasia, which followed a complex course, diagnosed with aplastic anemia associated with PNH, evolving in three years with Budd-Chiari syndrome and liver transplantation. Post-transplant complications, hepatic arterial thrombosis, graft rejection, liver retransplantation and treatment of PNH with eculizumab. Clinical stabilization and cessation of symptoms were achieved.

RESUMO Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara, adquirida, com episódios trombóticos e pancitopenia frequente. Relatamos o caso de uma paciente jovem, 32 anos, sexo feminino, portadora de HPN e aplasia de medula, com evolução complexa e diagnóstico de anemia aplástica associada à HPN, evoluindo em três anos com síndrome de Budd-Chiari e transplante hepático. Complicação pós-transplante, trombose arterial hepática, rejeição do enxerto, retransplante hepático e tratamento da HPN com eculizumab. Obtiveram-se estabilização clínica e cessação dos sintomas.

Frequency of acute myeloid leukemia in children attended in Belém, Pará from August 2005 to May 2009 / Frequência de leucemia mieloide aguda em crianças atendidas em Belém, Pará, no período de agosto de 2005 a maio de 2009

Introduction: Acute myeloid leukemia (AML) has variable incidence in different regions of Brazil. Objective: To determine the frequency of AML subtypes in children aged 0-17 years attended at Belém, Pará, from August 2005 to May 2009. Patients and methods: A retrospective study was performed with 278 patients diagnosed with acute or chronic leukemia based on clinical and morphological criteria (French-American-British [FAB]/World Health Organization classification [WHO]) and immunophenotyping profile by flow cytometry, to determine the frequency of the subtypes in AML. Results: We found 70 (25.18%) cases of AML, 37 of these (52.9%) were children aged 0-17 years (median age of 7 years and 8 months). There was no statistical difference in relation to gender. We observed a higher frequency of AML subtype M2 (18/37 - 48.6%) and M0/M1 (10/37 - 27%), especially in the first decade of life (16/28 [57.1%] AML M2 and 9/28 [32.1%] AML M0/M1). Conclusion: In the pediatric population, the types of AML M2, M0/M1 and M3 were respectively the most frequent. .

Introdução: A leucemia mieloide aguda (LMA) tem incidência variável nas diferentes regiões do Brasil. Objetivos: Determinar a frequência dos subtipos de LMA em crianças entre 0-17 anos, atendidas em Belém, Pará, no período de agosto de 2005 a maio de 2009. Casuística e métodos: Estudo retrospectivo com 278 pacientes com diagnóstico de leucemias agudas ou crônicas com base nos critérios clínicos, morfológicos (classificação franco-americana-britânica [FAB]/Organização Mundial da Saúde [OMS]) e de perfil imunofenotípico por citometria de fluxo para determinação da frequência de subtipos de LMA. Resultados: Foram encontrados 70 (25,18%) casos de LMA; destes, 37 (52,9%) eram crianças entre 0-17 anos (idade mediana de 7 anos e 8 meses). Não houve diferença estatística em relação ao gênero. Observou-se maior frequência de LMA dos subtipos M2 (18/37 - 48,6%) e M0/M1 (10/37 - 27%), principalmente na primeira década de vida (16/28 [57,1%] LMA M2 e 9/28 [32,1%] LMA M0/M1). Conclusão: Na população pediátrica, os tipos de LMA M2, M0/M1 e M3 foram, respectivamente, as mais frequentes. .

Análise crítica dos achados hematológicos e sorológicos de pacientes com suspeita de Dengue / Hematological and serological findings of individuals with suspicion of Dengue fever infection

O aumento das formas mais graves do número de casos de dengue na cidade de Belém tem preocupado as autoridades locais. O objetivo deste estudo foi realizar uma análisecrítica dos achados hematológicos e sorológicos de pacientes com suspeita clínica de dengue atendidos em um laboratório de Belém-Pará. Tratou-se de estudo retrospectivo com 210 pacientes encaminhados ao Laboratório de Patologia Clínica Dr. Paulo C. Azevedo, Belém-Pará, no período de fevereiro a março de 2007, com solicitação dehemograma e sorologia para IgM para confirmação de dengue. Dos casos analisados, 51/210 (24,3%) apresentaram plaquetopenia e 53/210 (25,2%) leucopenia. A positividade da pesquisa sorológica para IgM foi de 47,1% (99/210). Foi observada associação estatística (p<0.05) somente entre pacientes que apresentavam plaquetopenia (33/99) e sorologia positiva para dengue, sugerindo que as alterações hematológicas de leucopenia e plaquetopenia, freqüentemente associadas a este agravo, podem nãoestar presentes no início da infecção, como verificado neste estudo, sendo fundamental, para confirmação do diagnóstico, a realização da sorologia para pesquisa de IgM.

The increase in the number of more serious forms of dengue fever among cases in the city of Belém, Brazil has astounded local authorities. The objective of this study was to conduct a critical analysis of hematologic and serologic findings of patients with clinicalsuspicion of dengue seen at a clinical laboratory in Belém in Pará State. This retrospective study involved 210 patients who were referred to the Laboratory of Clinical Pathology Dr. Paulo C. Azevedo in Belém, in the period of February and March of 2007, withrequests for a complete blood count and serological test for IgM to confirm the diagnosis of dengue. Of the cases studied, 51/210 (24.3%) presented with thrombocytopenia and 53/210 (25.2%) leukopenia. The serologic test for IgM was positive in 47.1% (99/210) of cases. A statistically significant association (p<0.05) was observed only among patients who presented with thrombocytopenia (33/99) and positive serology for dengue, suggesting that the hematological alterations of leukopenia and thrombocytopenia, frequentlyassociated with this illness, may not be present at the beginning of the infection. It is therefore essential to carry out a serologic test for IgM to confirm a diagnosis of dengue.

Importância da presença de granulações tóxicas para o diagnóstico hematológico de septicemia / The investigation of the presence of toxic granulation for septicemia hematologic diagnostic

Este trabalho visou investigar a associação da coexistência da presença de granulações tóxicas com resultados de hemocultura positivas, idade dos pacientes, condições de internamento e tipos de agentes bacterianos. Foi realizada análise retrospectiva e prospectiva, cega, para a presença de granulações tóxicas em amostras sangüíneas de trezentos pacientes, de ambos os sexos, internados em hospitais da Cidade de Belém - Pará, com solicitação de hemocultura, num período de dois anos. Com os hemogramas e as hemoculturas realizadas por métodos de automação, e todos os dados submetidos à metodologia de comparação estatística pelo Qui-quadrado (método de clump). Nossos resultados mostraram a existência de associação estatística entre: (1) a presença de granulações tóxicas e os resultados de hemoculturas positivas; (2) a menor idade dos pacientes (neonatos) associadas a hemocultura positiva; (3) a condição de internamento em UTI com hemocultura positiva; e (4) a presença de granulações tóxicas e a observação de leucocitose e desvio à esquerda, em pacientes internados em UTI, com hemoculturas positivas. E que os cinco principais agentes bacterianos identificados nas hemoculturas deste estudo foram Klebsiella oxytoca (22 por cento), Acinetobacter calcoaceticus (20 por cento), Escherichia coli (18 por cento), Enterobacter cloacae (14 por cento), e Pseudomonas aeruginosa (8 por cento).

This work aims at investigating the association of the presence of toxic granulation with positive blood cultures, age of patients, conditions of hospitalization and types of bacterial agents. Blind prospective and retrospective, analyses were carried out for the presence of toxic granulations-in blood samples of 300 patients of the both genders hospitalized in the City of Belém, Pará, Brazil. Request blood tests over a two year period were evaluated. The blood tests and cultures were performes using automated methods. All the data were statistically compared using the Qui-square test (clump method). The results show statistical associations between: (1) the presence of toxic granulations and positive blood cultures; (2) lower ages of patients (the newborn) and positive blood cultures; (3) hospitalization in the ICU and positive blood cultures and (4) toxic granulations-and the observation of leucocytosis and right-left shunts in patients hospitalized in the ICU with positive blood cultures. The commonest bacterial agents identified were klebsiella oxytoca (22 percent), Acinetobacter calcoaceticus (20 percent), Escherichia coli (18 percent), Enterobacter cloacae (14 percent), and Pseudomonas aeruginosa (8 percent).