Liver transplantation for primary liver tumors in pediatrics. A case series. / Trasplante hepático para tumores hepáticos primarios en pediatría. Serie de casos.

Primary liver tumors are an increasing indication for pediatric liver transplantation. Here we report the cases of 10 patients who underwent liver transplantation for primary liver tumors in our hospital, from 2001 to date. Up to 2011, 1 transplant due to hepatoblastoma was done out of 117 liver transplants (0.8%). Since 2012, there were 9 patients out of 141 (6.4%) (5 due to hepatoblastoma, 2 due to hepatocellular carcinoma, 1 due to hepatic epithelioid hemangioendothelioma, and 1 due to hepatic mesenchymal hamartoma). Follow-up: 13.2 months (median); age at transplantation: living 4.7 years (median); weight: 17.6 kg (median). Eighty percent of patients received grafts from living donors. No tumor recurrence was observed. Survival was 100% in the follow-up period. In our series, patients with primary liver tumors requiring transplantation showed an adequate course, even in the case of hepatocellular carcinoma, Related living donors liver transplantation shortened the time between the indication and the surgery.

Los tumores hepáticos primarios son indicación creciente de trasplante hepático pediátrico. Reportamos los 10 pacientes con trasplantes hepáticos por tumores hepáticos primarios en nuestro centro desde 2001 hasta la actualidad. Hasta el año 2011, se realizó un trasplante por hepatoblastoma de 117 trasplantes hepáticos (0,8 %). Desde 2012, fueron 9 pacientes de 141 (6,4 %) (5 hepatoblastomas, 2 hepatocarcinomas, 1 hemangioendotelioma epitelioide hepático y 1 hamartoma mesenquimático hepático). Seguimiento 13,2 meses (media), edad al trasplante 4,7 años (media), peso 17,6 kg (mediana). El 80 % recibió injertos desde donantes relacionados. No hubo recurrencia tumoral y la sobrevida fue del 100 % en el período de seguimiento. En nuestra serie, los pacientes con tumores hepáticos primarios que requirieron trasplante presentaron buena evolución, aun en hepatocarcinoma. El trasplante hepático con donante relacionado acortó los tiempos entre la indicación y la realización.

Displasia y luxación de cadera en niños con alteraciones congénitas atendidos en un instituto nacional de rehabilitación / Hip dysplasia and dislocation in children with congenital disorders treated at a national rehabilitation institute

Introducción: Los trastornos congénitos músculo-esqueléticos presentan frecuentemente malformaciones de cadera que afectan la marcha y actividades funcionales, por ello la importancia de detectarlas oportunamente. Objetivo: Determinar la presencia de displasia y luxación de la cadera en niños con alteraciones congénitas que asisten a un instituto nacional de rehabilitación. Material y Métodos: Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y transversal con 150 historias clínicas de niños de 0 a 2 años con alteraciones congénitas con afectación músculo-esquelética. Resultados: Los pacientes presentaron una mediana de edad de 11 meses y 64 % fue del sexo femenino. La alteración más frecuente fue la deformidad congénita de la cadera con 52 %, seguida de la espina bífida, deformidad congénita del ECOM, artrogriposis múltiple y deformidad congénita de los pies con 23,3 por ciento, 6,7 por ciento, 5,3 por ciento y 4 por ciento respectivamente. El 17,3 por ciento de los pacientes con alteraciones congénitas tenía luxación, 56,7 por ciento displasia y 72,7 por ciento alguna de las dos. En los pacientes con deformidad congénita de la cadera, 100 por ciento tenía displasia y/o luxación. En los pacientes con espina bífida, 54,3 por ciento al menos una de ellas. El 75 por ciento de los pacientes con artrogriposis múltiple y 33,3 por ciento de los que tenían deformidades congénitas de los pies presentaron displasia y/o luxación. Conclusiones: La displasia y/o luxación de cadera son frecuentes en niños con diagnóstico de deformidad congénita de cadera, espina bífida, artrogriposis múltiple congénita y deformidades congénitas de los pies(AU)

Introduction: Congenital musculoskeletal disorders often present hip malformations that affect gait and functional activities, therefore the importance of detecting them in a timely manner. Objective: To determine the presence of dysplasia and hip dislocation in children with congenital disorders who attend a national rehabilitation institute. Material and Methods: An observational, descriptive, retrospective and cross-sectional study was conducted using 150 medical records of children from 0 to 2 years of age with congenital disorders with musculoskeletal involvement. Results: The patients had a median age of 11 months and 64 percen were female. The most frequent alteration was congenital deformity of the hip (52 percent), followed by spina bifida, congenital deformity of the ECOM, multiple arthrogryposis, and congenital deformity of the feet (23.3 percen, 6.7 percen, 5.3 percen and 4 percen, respectively). In addition, 17.3 percen of patients with congenital abnormalities had dislocation, 56.7 percen had dysplasia and 72.7 percen had either of the two. In patients with congenital hip deformity, 100% had dysplasia and/or dislocation. In patients with spina bifida, 54.3 percen had at least one of them. Moreover, 75 percen of patients with arthrogryposis multiplex and 33.3 percen of those with congenital deformities of the feet presented dysplasia and/or dislocation. Conclusions: Dysplasia and/or dislocation of the hip are common in children with a diagnosis of congenital hip deformity, spina bifida, congenital arthrogryposis multiplex, and congenital foot deformities(AU)

Trasplante hepático en hemangioendotelioma epiteloide hepático con metástasis pulmonares: reporte de un caso / Liver transplantation in hepatic epitheloid hemangioendothelioma and lung metastases: a case report

El hemangioendotelioma epiteloide hepático (HEHE) es un tumor vascular raro de menor malignidad que el hemangiosarcoma. En los poco frecuentes casos unilobulares, puede indicarse hepatectomía parcial con riesgo de recurrencia agresiva; en enfermedad hepática extensa, incluso con compromiso extrahepático, el trasplante hepático ha resultado efectivo. Las metástasis son más frecuentes en pulmón,peritoneo, ganglios linfáticos, bazo y sistema nervioso. Se presenta el caso de un adolescente asintomático con HEHE con metástasis pulmonares y compromiso ganglionar abdominal que recibió trasplante hepático con evolución favorable.

Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) is a rare vascular tumor of less malignancy than hemangiosarcoma. In the rare unilobar cases, partial hepatectomy may be indicated with risk of aggressive recurrence; in extensive liver disease, even with extrahepatic involvement, liver transplantation has been performed successfully. Metastases are more common in the lung, peritoneum, lymph nodes, spleen, and nervous system. We present the case of an asymptomatic adolescent with HEHE with lung metastases and abdominal lymph node involvement who received a liver transplant with a favorable outcome.

[Liver transplantation in hepatic epitheloid hemangioendothelioma and lung metastases: a case report]. / Trasplante hepático en hemangioendotelioma epiteloide hepático con metástasis pulmonares: reporte de un caso.

Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) is a rare vascular tumor of less malignancy than hemangiosarcoma. In the rare unilobar cases, partial hepatectomy may be indicated with risk of aggressive recurrence; in extensive liver disease, even with extrahepatic involvement, liver transplantation has been performed successfully. Metastases are more common in the lung, peritoneum, lymph nodes, spleen, and nervous system. We present the case of an asymptomatic adolescent with HEHE with lung metastases and abdominal lymph node involvement who received a liver transplant with a favorable outcome.

El hemangioendotelioma epiteloide hepático (HEHE) es un tumor vascular raro de menor malignidad que el hemangiosarcoma. En los poco frecuentes casos unilobulares, puede indicarse hepatectomía parcial con riesgo de recurrencia agresiva; en enfermedad hepática extensa, incluso con compromiso extrahepático, el trasplante hepático ha resultado efectivo. Las metástasis son más frecuentes en pulmón, peritoneo, ganglios linfáticos, bazo y sistema nervioso. Se presenta el caso de un adolescente asintomático con HEHE con metástasis pulmonares y compromiso ganglionar abdominal que recibió trasplante hepático con evolución favorable.

Tratamiento de infección por virus hepatitis C con nuevos antivirales en pediatría: a propósito de un caso / Treatment of hepatitis C virus infection with new direct-acting antivirals agents in pediatrics. Case report

La infección por virus de la hepatitis C en pediatría se produce principalmente por transmisión vertical. La historia natural en niños consiste en alta tasa de eliminación espontánea, infección asintomática o cambios histológicos mínimos. Las complicaciones suelen observarse en la adolescencia o en la edad adulta. El tratamiento clásico con interferón pegilado y ribavirina presenta efectos adversos, es de duración prolongada y logra una respuesta virológica sostenida (RVS) en el 50 % de los pacientes con infección por genotipo 1. Los nuevos antivirales de acción directa se encuentran disponibles para su indicación a partir de los 12 años, con excelente tolerancia y alta tasa de RVS. Se sugiere conducta terapéutica expectante en pacientes asintomáticos hasta acceder a la medicación. Reportamos el caso de un adolescente con hepatitis C crónica sin cirrosis que recibió tratamiento durante 12 semanas con ledipasvir/sofosbuvir y se logró una RVS.

Hepatitis C virus infection in children occurs mainly through vertical transmission. The natural history at this age consists in a high rate of spontaneous clearance, asymptomatic infection, or minimal histological changes. Disease complications are commonly seen in adolescence or adulthood. The classic treatment with pegylated interferon and ribavirin presents adverse effects, prolonged duration and achieves sustained viral response (SVR) in 50 % of patients with genotype 1 infection (the most frequent). New direct-acting antiviral treatments have been available in recent years for their indication from 12 years of age with excellent tolerance and a high SVR rate. Expectant therapeutic behavior is suggested in asymptomatic patients until they can access to them. We report the case of an adolescent with chronic hepatitis C without cirrhosis who received 12 weeks treatment with ledipasvir/sofosbuvir, achieving SVR.

[Treatment of hepatitis C virus infection with new direct-acting antivirals agents in pediatrics. Case report]. / Tratamiento de infección por virus hepatitis C con nuevos antivirales en pediatría: a propósito de un caso.

Hepatitis C virus infection in children occurs mainly through vertical transmission. The natural history at this age consists in a high rate of spontaneous clearance, asymptomatic infection, or minimal histological changes. Disease complications are commonly seen in adolescence or adulthood. The classic treatment with pegylated interferon and ribavirin presents adverse effects, prolonged duration and achieves sustained viral response (SVR) in 50 % of patients with genotype 1 infection (the most frequent). New direct-acting antiviral treatments have been available in recent years for their indication from 12 years of age with excellent tolerance and a high SVR rate. Expectant therapeutic behavior is suggested in asymptomatic patients until they can access to them. We report the case of an adolescent with chronic hepatitis C without cirrhosis who received 12 weeks treatment with ledipasvir/sofosbuvir, achieving SVR.

La infección por virus de la hepatitis C en pediatría se produce principalmente por transmisión vertical. La historia natural en niños consiste en alta tasa de eliminación espontánea, infección asintomática o cambios histológicos mínimos. Las complicaciones suelen observarse en la adolescencia o en la edad adulta. El tratamiento clásico con interferón pegilado y ribavirina presenta efectos adversos, es de duración prolongada y logra una respuesta virológica sostenida (RVS) en el 50 % de los pacientes con infección por genotipo 1. Los nuevos antivirales de acción directa se encuentran disponibles para su indicación a partir de los 12 años, con excelente tolerancia y alta tasa de RVS. Se sugiere conducta terapéutica expectante en pacientes asintomáticos hasta acceder a la medicación. Reportamos el caso de un adolescente con hepatitis C crónica sin cirrosis que recibió tratamiento durante 12 semanas con ledipasvir/ sofosbuvir y se logró una RVS.

Tratamiento con propranolol en el síndrome de Kasabach-Merritt secundario a hemangioma hepático congénito. Caso clínico / Propranolol treatment in Kasabach-Merritt Syndrome secondary to congenital hepatic hemangioma. Clinical case

El hemangioma hepático es el tumor benigno de hígado más frecuente. Puede ser congénito o infantil, con diferentes evoluciones y complicaciones. La evolución clínica es muy variable, desde pacientes asintomáticos hasta cuadros de gravedad con insuficiencia cardíaca, síndrome de Kasabach-Merritt o síndrome compartimental. El diagnóstico se basa en la historia clínica y los estudios por imágenes, especialmente, la ecografía y el examen doppler en manos experimentadas. Resulta fundamental el diagnóstico diferencial con otras lesiones hepáticas, sobre todo, el hepatoblastoma. En los pacientes sintomáticos, el propranolol surge como primera línea terapéutica con buenos resultados y baja frecuencia de efectos adversos. Se presenta el caso de un recién nacido con hemangioma hepático asociado a síndrome de Kasabach-Merritt, con excelente respuesta y tolerancia al propranolol

Hepatic hemangioma is the most common benign liver tumor. It can be congenital or infantile with different outcomes and complications. The clinical manifestation varies from asymptomatic to severe conditions with heart failure, Kasabach-Merritt syndrome or compartment syndrome. Diagnosis depends on medical history and imaging studies, especially ultrasound and Doppler examination in experienced hands. Differential diagnosis is essential with other hepatic lesions, mainly hepatoblastoma. In symptomatic patients, propranolol emerges as the first line treatment with good results and low frequency of adverse effects. We present the case of a newborn with a hepatic hemangioma and Kasabach-Merritt syndrome with an excellent response and tolerance to propranolol.

[Propranolol treatment in Kasabach-Merritt Syndrome secondary to congenital hepatic hemangioma. Clinical case]. / Tratamiento con propranolol en el síndrome de Kasabach-Merritt secundario a hemangioma hepático congénito. Caso clínico.

Hepatic hemangioma is the most common benign liver tumor. It can be congenital or infantile with different outcomes and complications. The clinical manifestation varies from asymptomatic to severe conditions with heart failure, Kasabach- Merritt syndrome or compartment syndrome. Diagnosis depends on medical history and imaging studies, especially ultrasound and Doppler examination in experienced hands. Differential diagnosis is essential with other hepatic lesions, mainly hepatoblastoma. In symptomatic patients, propranolol emerges as the first line treatment with good results and low frequency of adverse effects. We present the case of a newborn with a hepatic hemangioma and Kasabach-Merritt syndrome with an excellent response and tolerance to propranolol.

El hemangioma hepático es el tumor benigno de hígado más frecuente. Puede ser congénito o infantil, con diferentes evoluciones y complicaciones. La evolución clínica es muy variable, desde pacientes asintomáticos hasta cuadros de gravedad con insuficiencia cardíaca, síndrome de Kasabach- Merritt o síndrome compartimental. El diagnóstico se basa en la historia clínica y los estudios por imágenes, especialmente, la ecografía y el examen doppler en manos experimentadas. Resulta fundamental el diagnóstico diferencial con otras lesiones hepáticas, sobre todo, el hepatoblastoma. En los pacientes sintomáticos, el propranolol surge como primera línea terapéutica con buenos resultados y baja frecuencia de efectos adversos. Se presenta el caso de un recién nacido con hemangioma hepático asociado a síndrome de Kasabach- Merritt, con excelente respuesta y tolerancia al propranolol.