La imagenologia médica en el laboratorio de morfología: iconografía / Medical imaging laboratory Morphology: iconography of bicéfalo fetus / A imagiologia médica no laboratório de morfologia: iconografia do feto bicéfalo

El nacimiento de gemelos siameses es un fenómeno extraño en las salas de parto de todo el mundo, son producto de un mismo óvulo que por alguna extraña razón no llegó a dividirse; se presenta 1/50.000 o 1/120.000 nacimientos; se estima que el 50% nace muerto y el 35% muere el primer día de vida; y el 70% son de génerofemenino. Un feto bicéfalo es un producto desarrollado con dos cabezas que se unen entre sí por medio de sus porciones temporo-parietales mediales, estando conectados vascularmente y compartiendo o no órganos entre sí; son de tipo monocigóticos y producidos por la separación anormal o incompleta de la porción axial del disco germinativo bilaminar en etapas avanzadas del desarrollo embrionario. En el presente trabajo se expone un caso de siameses bicéfalo de sexo femenino, cuyo espécimen hacía parte de las colecciones de embriología del Laboratorio de Morfología de la Universidad Tecnológica de Pereira, el cual por registro de Historia Clínica y Consentimiento Informado de la madre, quien lo entregó a la Universidad, fue sometido a descripción anatomopatológica con el fin de exponer aspectos relacionados con las posibles causas que los originaron, así como el diagnóstico prenatal de estos defectos congénitos y su diagnóstico Imagineológico postmortem.

The birth of conjoined twins is a strange phenomenon in the delivery rooms around the world, are the product of a single egg that for some reason did not divide; is presenta1 / 50,000 or 1 / 120,000 births; is estimated that 50% stillborn and 35% die on the first day of life; and 70% are female. A two-headed fetus is a product developed with two heads that are joined together through their temporoparietal medial portions being connected vascularized organs and sharing with each other or not; are monozygotic type and produced by abnormal or incomplete separation of the axial portion of the bilaminar germ disc in advanced stages of embryonic development. In this paper a case of two-headed Siamese female, whose specimen was part of the collections of Morphology Embryology Laboratory of the Technological University of Pereira, who for record medical history and informed consent of the mother who is exposed delivered to the University underwent pathological description to explain aspects of the possible causes of these accidents and the prenatal diagnosis of these congenital defects and postmortem imaging diagnosis.

O nascimento de gêmeos siameses é um fenômeno estranho nas salas de parto de todo o mundo. São produto de um mesmo óvulo, que por alguma estranha razão não chegou a dividir-se; se apresenta em 1/50.000 ou 1/120.000 nascimentos. Estima-se que 50% nascem mortos e 35% morre ao primeiro dia de vida; e 70% são do gênero feminino.Um feto bicéfalo é um produto desenvolvido com duas cabeças que se unem entre si por meio de suas porções temporão-parietais mediais, estando conectados vascular-mente e compartilham ou não órgãos entre si; são de tipo monozigóticos e produzi-dos pela separação anormal ou incompleta da porção axial do disco germinativo bi laminar em etapas avançadas do desenvolvimento embrionário. Neste trabalho se expõe o caso de siamesas bicéfalas do sexo feminino, cujo espéci-men fazem parte das coleções de embriologia do Laboratório de Morfologia da Uni-versidade Tecnológica de Pereira, que por registro de Historia Clínica e Consenti-mento Informado da mãe, que o entregou à Universidade, foi submetido a descrição anatomopatológica com o fim de expor aspectos relacionados às possíveis causas que os originaram, assim como o diagnóstico pré-natal destes defeitos congênitos e seu diagnóstico Imagiológico post-mortem.

Twenty-five years of fetal echocardiography in conjoined twins: lessons learned.

BACKGROUND: The aim of this study was to determine the accuracy of prenatal echocardiography in the diagnosis of intracardiac malformations and the degree of cardiac fusion in conjoined twins presenting to a single center over a 25-year period. METHODS: The study group included 53 sets of conjoined twins from 1987 to 2012, including 38 thoracopagus, six parapagus, six omphalo-ischiopagus, two omphalopagus, and one cephalopagus. Twins were classified according to the degree of cardiac fusion: separate hearts and pericardium (group A, n = 10), separated hearts and common pericardium (group B, n = 2), fused atria and separated ventricles (group C, n = 2), and fused atria and ventricles (group D, n = 39). Postmortem examination was possible in 68 individual cases (98 deaths [69.3%]). RESULTS: Cardiac defects were diagnosed in 47 sets of twins (88.6%). In 10 (18.8%), only one fetus was affected, and in 37 (69.8%), both fetuses were affected (n = 84/106 [79.2%]). There was a high predominance of right-sided lesions (63.0% [53 fetuses in 84 affected]) including pulmonary atresia or stenosis (35.7%), tricuspid atresia (11.9%), and hypoplastic or small right ventricle (21.4%). Autopsy findings added information to fetal echocardiographic findings in nine sets of twins (25.7%). Three pairs classified antenatally in groups A, B, and D were confirmed by autopsy in groups B, C, and C, respectively. CONCLUSIONS: This study demonstrates that specialized fetal echocardiography is not a perfect diagnostic tool but is sensitive enough to establish prognosis in the counseling process. Because of complexity, such evaluations should be performed only at tertiary centers by specialists who are familiar with the peculiarities of this rare malformation. The predominance of right-sided lesions is not only an interesting finding, but this information has essential importance in terms of shortening examination times, allowing a more focused analysis of the fetal heart.

Siameses: reporte de un caso / Conjoined twins: a case report

El embarazo gemelar siempre ha sido visto con mucho interés y, como es conocido, existen dos tipos; los dicigóticos o fraternos, que representan el 70 por ciento, y los monocigóticos, que son alrededor del 30 por ciento. En ocasiones los gemelos monocigóticos no se separan por completo y se producen los llamados gemelos unidos o conectados, y se clasifican según la región anatómica que los une, desde dos individuos bien desarrollados, independientes y simétricos, unidos tan sólo por una pequeña conexión superficial, hasta los que están representados sólo por porciones de cuerpo mutuamente adheridos o incluidos en un huésped más desarrollado. El objetivo de este trabajo es presentar un caso infrecuente de gemelas unidas o siameses toraco-onfalópago. Se comenta la literatura revisada.

Twin pregnancy has been seen with great interest and, as it is well-known, two types exist; the fraternal or dizygotic twins, that represent 70 percent, and the monozygotic ones, which are around 30 percent. Sometimes the monozygotic twins do not separate completely and the so-called joined or connected twin take place, and they are classified according to the anatomical region that joins them, from two well-developed, independent and symmetrical individuals, joined by a small superficial connection, to those which are just represented by mutually adhered parts of the body or included in a more-developed guest. The objective of this work is to present an infrequent case of thoraco- omphalopagus conjoined twins. It is commented on the reviewed bibliography.

Gemelos cefalotoracópagos: diagnóstico antenatal / Cephalothoracopagus twins: antenatal diagnostic

Se describe un caso de gemelos unidos tipo cefalotoracópago diagnosticado antenatal mediante ecografía. Corresponde a una paciente de 22 años de edad, II gesta, amenorrea de 28 semanas. Control prenatal irregular, asiste a primer estudio ecográfico perinatal que reportó: embarazo gemelar, ambos en situación longitudinal, presentación podálica; con alteración de la anatomía fetal que no permite biometría, solo el fémur 4 cm. Ingresa a la institución, donde se realizó cesárea segmentaria obteniendo mortinatos pretérminos, pequeños para la edad gestacional, gemelos, cefalotoracópagos, sexo femenino. El diagnóstico se complementó con el estudio anatomopatológico confirmatorio de los diagnósticos previos.

Unusual case of epigastric heteropagus twinning.

Asymmetrical conjoined twins or heteropagus twins are extremely rare. They are characterized by an incomplete component (parasite) that is normally smaller and dependent on the host (autosite). In cases of an epigastric heteropagus twin, the insertion occurs in the epigastrium. There are few reports of epigastric heteropagus twinning in the English-language literature. The authors report an extremely rare case of epigastric heteropagus twinning in which the parasite presented with head, thorax, and a rudimentary heart.

Conjoined twins in a triplet pregnancy: early prenatal diagnosis with three-dimensional ultrasound and review of the literature.

We report two cases of conjoined twins complicating a triplet pregnancy diagnosed by two-dimensional ultrasound in the first trimester and evaluated further by three-dimensional ultrasound. A review of the literature over the last 30 years revealed 11 other cases diagnosed prenatally by ultrasound. Overall, three (23%) of these 13 pregnancies were achieved by assisted reproductive techniques and 10 (77%) were diagnosed before 18 weeks. Four women opted for termination of the whole pregnancy and three were managed expectantly, with two delivering before 32 weeks. Two monochorionic pregnancies underwent selective feticide with intrauterine demise of the non-conjoined fetus in both cases. All four dichorionic pregnancies undergoing selective termination or spontaneous embryo reduction to singleton in the first trimester resulted in term delivery of the non-conjoined fetus. The rare condition of conjoined twins in a triplet pregnancy poses a significant obstetric challenge from both diagnostic and management points of view. Accurate determination of chorionicity in these cases plays a critical role in determining management and outcome.

Gemelos unidos: presentación de un caso de malformación fetal: teratódimo, opódimo, tetraoftalmos, rinodimo / Conjoined twins: a case presentation of fetal malformation: with teratodimo, opodimo, tetraophtalmos, rinodino

Se reporta un caso de gemelos unidos, teratódimo, opódimo, tetraoftalmos, rinodimo; en una paciente de 19 años, II gesta, I para con antecedentes de un recien nacido mortinato por eclampsia. Período intergenésico 2 años. El parto termina por cesárea obteniéndose un recién nacido de sexo masculino a término, 3.200 g de peso. Talla 50 cm, circunferencia cefálica 40,5 cm, torácica 36 cm, abdominal 34 cm. Macroscópicamente se observa malformación a nivel del polo cefálico: duplicación de los rasgos faciales. El recién nacido permanece vivo durante 10 horas. El estudio anatomopatológico revela malformación con las características señaladas según la clasificación de León (1959)

Manejo anestésico en cirugía para separación de siameses toracopagos: primer caso con éxito en Maracaibo, Venezuela / Anesthetic management in surgery to thoracopagus carjaned twins separation: case finst with result in Maracaibo, Venezuela

Como producto de segundo embarazo, finalizando por cesárea, nacieron en junio de 1992 siameses toracópagos (funcionados por el toráx), conectados por cordón umbilical único. Para su separación quirúrgica, en agosto del mismo año, se práctico a ambos Neurolepto-anestesia. Esta se inició previo monitoreo, con la intubación oro-traqueal del niño considerado transfundido (A). Posteriormente se intubó al transfusor (B), manteniéndose la anestesia con Fentanyl, Vecuronio y Oxido Nitroso al 50 por ciento. El niño transfusor necesitó mayores dosis de narcótico y de relajante, antes de la separación de ambos gemelos. En cambio el otro lactante (B), requirió adicionar trazas de Halotano al 0,5 por ciento. La ventilación fue controlada manualmente, manteniéndose una saturación de oxígeno entre 98 y 100 por ciento. Concluido el acto quirúrgico fueron trasladados a la unidad de cuidados intensivos. Ambos son reintervenidos en las primeras 24 horas por hemorragia hepática, controlándose el sangramiento. En las dos oportunidades no hubo complicaciones anestésicas. Evolución satisfactoria, considerada un éxito por el equipo multidisciplinario que participó. Este constituye el primer caso de siameses separado exitosamente en Venezuela. Actualmente los niños tienen dos años de edad (1994) y evolucionan en perfectas condiciones

Diagnóstico antenatal ultrasonográfico de gemelos fusionados dipygus / Ultrasonographic prenatal diagnosis of dipygus attached twins

Se presenta el caso clínico y diagnóstico antenatal por ultrasonido de gemelos fusionados Dipygos. Los gemelos fusionados son un evento infrecuente en obstetricia con una incidencia de 1/50.000 a 1/60.000 partos; la variedad presentada tiene una incidencia menor del 1//de los gemelos fusionados. Pertenecen al tipo monocoriónico monoamniótico de los gemelos monocigóticos, originados a partir de la fecundación de un óvulo

Diagnóstico ultrasonográfico de cefalotoracopagos (JANICEPS): a proposito de un caso / US diagnosis of cephalothoracopagus conjoined twins

En la actualidad, la Ecografía de tiempo real permite realizar el diagnóstico prenatal correcto de los gemelos siameses, evitando el uso de otros métodos de diagnóstico menos específicos y cruentos. Logra una evaluación eficaz de la viabilidad fetal y reduce al mínimo la morbilidad materna

Diagnóstico ultrasonográfico de cefalotoracopagos (JANICEPS): a proposito de un caso / US diagnosis of cephalothoracopagus conjoined twins

En la actualidad, la Ecografía de tiempo real permite realizar el diagnóstico prenatal correcto de los gemelos siameses, evitando el uso de otros métodos de diagnóstico menos específicos y cruentos. Logra una evaluación eficaz de la viabilidad fetal y reduce al mínimo la morbilidad materna

Gemelos fusionados: enfoque diagnóstico valoracion sonográfica del corión / Twins conjoined: diagnostic focusing chorion sonographic appraisal

Se presenta el caso clínico de una paciente a la cual se le diagnostica la presencia de gemelos fusionados en el 3er. trimestre del embarazo. Se obtienen por operación cesárea, gemelos craniopagus y tóracopagus tipo Janiceps. Se hace énfasis en la importancia de poder predecir y determinar sonográfica y tempranamente el tipo de corion que acompaña a cada embarazo gemelar, pues como ocurre en los gemelos fusionados, donde la placentación es monocoriónica, la probabilidad de complicaciones es mucho mayor, y la mortalidad de los gemelos monocoriónicos alcanza el doble de los gemelos dicoriónicos

Malformaciones torácicas en gemelos dobles toracopagos / Thoracic malformations in double thoracopagus twins

Se han estudiado las malformaciones torácicas en cinco gemelos dobles toracópagos del tercer trimestre. No existen alteraciones en cabeza, cuello ni miembros superiores. Estos defectos corresponden a la pared torácica, cuya corrección aparece relativamente fácil. El mayor grado de anormalidad aparece a nivel del corazón y grandes vasos. Corazón único que necesariamente obligaría al sacrificio de uno de los niños al intentar una separación, con muy pocas expectativas de sobrevida a pesar del uso de técnicas quirúrgicas muy avanzadas

Malformaciones abdominales en gemelos dobles toracopagos / Abdominal malformations in double thoracopagus twins

Hemos estudiado las malformaciones abdominales encontradas en cinco fetos dobles toracópagos. Estas alteraciones comprometen a parte de la pared supraumbilical sólo el tubo digestivo y glándulas anexas; son especialmente importantes y frecuentes en el hígado, vía biliar, duodeno, páncreas, intestino delgado y colon. Los órganos retroperitoneales y pelvianos no mostraron anomalías. Se comentan las posibilidades de sobrevida mediante cirugía y microcirugía de acuerdo a la viabilidad determinada por el tipo, grado y asociación de malformaciones, destacando que para las técnicas correctoras se puede disponer de la mejor fuente de órganos de implante, representada por el gemelo no viable

Monozygotic twinning and structural defects.

An excess of structural defects occurs in monozygotic twins compared in dizygotic twins or singletons. The excess is composed of three categories of defects. The first includes defects which are part of the MZ twinning, such as conjoined twins and some amorphous twins. In addition, all early embryonic malformations and malformation complexes such as sirenomelia mc. holoprosencephaly mc. and anencephaly mc are increased in MZ twins. The reason for this association is considered to be the common etiology for both the MZ twinning and the early malformation problem. MZ twins provide an excellent model for appreciating the spectra of particular malformation complexes, since the twins often have different gradations in severity of the same type of structural defect. The finding of both discordant and concordant MZ twins with Goldenhar, de Lange, and Rubinstein-Taybi syndromes suggests that these "syndromes" might be early malformation complexes. The other two categories are considered secondary to the MZ twinning process. The most unique category results from any vascular interchange between the MZ twins. Depending on their nature, vascular connections may give rise to reverse flow with acardiac status in one twin during early development, or to vascular disruptions from a deceased co-twin with intravascular coagulation causing embolization in the surviving co-twin. The latter defects may include microcephaly, porencephalic cysts, hydranencephaly, intestinal atresia, aplasia cutis, and limb amputation. Unequal growth may occur as a result of artery to vein placental anastomoses. The final category is deformations due to crowding in utero during late gestation. These do not differ from those in DZ twins.