RÉSUMÉ
BACKGROUND: Weber-Christian disease is a recurrent, non-suppurative, febrile nodular panniculitis, more frequent in young women. It is characterized by recurrent outbreaks of subcutaneous nodules, distributed symmetrically. It has an idiopathic origin, or it is secondary to pancreatic disease, physicochemical agents or alpha-1 antitrypsin deficiency. It can affect any tissue with body fat. Histologically is a lobular panniculitis without vasculitis. CASE REPORT: 23-year-old woman. She was admitted with subcutaneous painful nodules in pelvic, gluteus and forearms, with erythematous and hyperpigmented plaques; ecchymosis in the right upper eyelid and bilateral hyposphagma; fever of 38 °C; diaphoresis and oral ulcers, not painful. The hemogram showed pancytopenia, elevation of acute phase reagents, amylase and normal lipase. Blood culture was negative. Antinuclear antibodies and complement were normal. Computed tomography of the abdomen showed disseminated hyperdensity in subcutaneous tissue. The biopsy showed lobular panniculitis without vasculitis compatible with WeberChristian panniculitis. The patient was treated with steroids and immunosuppressive therapy. CONCLUSIONS: Infectious etiology and other causes of erythematous nodules were ruled out through clinical evolution and complementary studies. The patient presented spontaneous involution in several weeks and sometimes the lesions evolved to sterile abscesses, in addition to systemic clinical manifestations. Corticosteroid therapy was deemed successful.
INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Weber-Christian es una paniculitis nodular recidivante, no supurativa, febril, más frecuente en las mujeres jóvenes. Se caracteriza por brotes recurrentes de nódulos subcutáneos, de distribución simétrica. Tiene un origen idiopático o es secundaria a enfermedad pancreática, agentes fisicoquímicos o déficit de alfa-1-antitripsina. Puede afectar cualquier tejido del organismo que tenga grasa. Histológicamente presenta paniculitis lobulillar sin vasculitis. CASO CLÍNICO: Mujer de 23 años que ingresó por nódulos subcutáneos dolorosos con equimosis en miembros pélvicos, glúteos y antebrazos, con placas eritematosas e hiperpigmentadas; equimosis en párpado superior derecho e hiposfagma bilateral; fiebre de 38 °C; diaforesis y úlceras orales no dolorosas. El hemograma mostró pancitopenia, elevación de los reactantes de fase aguda, y amilasa y lipasa normales. Los cultivos fueron negativos. Los anticuerpos antinucleares y el complemento fueron normales. La tomografía del abdomen presentó hiperdensidad en tejido graso subcutáneo diseminada. La biopsia reveló paniculitis lobulillar sin vasculitis, compatible con paniculitis de Weber-Christian. Se trató con esteroide e inmunosupresor. CONCLUSIONES: Se descartaron la etiología infecciosa y otras causas de nódulo eritematoso por la evolución clínica y los estudios complementarios. La paciente presentó en varias semanas una involución espontánea; en ocasiones, las lesiones evolucionaron a abscesos estériles, además de manifestaciones clínicas sistémicas. El tratamiento corticoideo tuvo buen resultado.
Sujet(s)
Érythème noueux , Panniculite fébrile nodulaire récidivante non suppurée , Panniculite , Vascularite , Adulte , Biopsie , Érythème noueux/complications , Érythème noueux/diagnostic , Femelle , Humains , Panniculite/complications , Panniculite/diagnostic , Panniculite fébrile nodulaire récidivante non suppurée/complications , Panniculite fébrile nodulaire récidivante non suppurée/diagnostic , Jeune adulteRÉSUMÉ
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Weber Christianou paniculite lobular idiopática é uma doença rara, que se apresenta com inflamação recorrente da camada adiposa da pele. O objetivo deste estudo foi descrever o quadro clínico dessa doença e informar sobre sua presença e impacto na qualidade de vida dos pacientes. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, portadora dessa doença, que ficou 20 anos sem diagnóstico, mas quando se detectou sua presença foi possível a remissão. CONCLUSÃO: A importância do caso descrito está em demonstrar como a falta de diagnóstico interfere na qualidade devida dos pacientes, portanto é bom lembrar que doenças raras acontecem e seu diagnóstico só é feito quando se pensam em hipóteses e diagnósticos diferenciais, quesitos esses indispensáveis para o exercício da clínica médica.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Weber Christian disease or idiopathic lobular pannicullitis is a skin condition that features recurring inflammation in the fat layer of the skin. The aim of this article is to describe this rare pathology, the clinical findings and remember your presence and their impact on patient's quality of life. CASE REPORT: Female patient, we report a case of patient with Weber Christian disease that was undiagnosed for 20 years and, when it was done it was possible to remission of the disease. CONCLUSION: The importance of the case described is to demonstrate how the lack of diagnosis interfere with the quality of life of patients and we always remember that rare diseases occurand their diagnosis is only made when thinking about chance and differential diagnosis, these questions essential to the exercise of clinical practice.
Sujet(s)
Humains , Femelle , Adulte , Médecine interne , Panniculite fébrile nodulaire récidivante non suppurée/diagnosticRÉSUMÉ
La paniculitis lobular idiopática, también denominada paniculitis nodular febril recurrente, o enfermedad de Weber-Christian, es el término empleado para describir un grupo de enfermedades que se manifiestan clínicamente por nódulos subcutáneos inflamatorios. Enfermedad de Weber-Christian es el término aplicado a los casos idiopáticos de paniculitis lobular asociada con síntomas sistémicos. Se presenta el caso de un paciente con síndrome febril muy intenso acompañado de lesiones en piel, las que aparecen sin causa alguna, y luego desaparecen sin tratamiento, asociado a varios síntomas sistémicos. Se detalla el caso y se hace una revisión de todo lo publicado en la literatura médica a propósito de esta enfermedad
Sujet(s)
Humains , Mâle , Adulte d'âge moyen , Érythème/étiologie , Panniculite fébrile nodulaire récidivante non suppurée/diagnostic , Panniculite fébrile nodulaire récidivante non suppurée/étiologie , Panniculite fébrile nodulaire récidivante non suppurée/physiopathologie , Rémission spontanée , Signes et symptômesRÉSUMÉ
Se presenta el primer reporte en Uruguay de un caso de Paniculitis nodular no supurativa, o síndrome de Weber Christian. Esta es una enfermedad rara más aún en niños, y su etiología es desconocida. Esta se caracteriza clínicamente por nódulos subcutáneos, fiebre, repercusión general y manifestaciones sistémicas, sobre todo a nivel hepático, pulmonar y digestivo. Su diagnóstico es de sospecha clínica y confirmación anatomopatológica, con la biopsia de piel que evidencia una paniculitis lobulillar no supurativa característica. Se acompaña en ocasiones de alteraciones de la inmunidad celular. El tratamiento con corticoides es de relativo éxito, siendo el pronóstico incierto
Sujet(s)
Humains , Mâle , Nourrisson , Panniculite fébrile nodulaire récidivante non suppurée , Uruguay , Panniculite fébrile nodulaire récidivante non suppurée/diagnostic , Panniculite fébrile nodulaire récidivante non suppurée/anatomopathologie , Panniculite fébrile nodulaire récidivante non suppurée/thérapieRÉSUMÉ
Se presenta el primer reporte en Uruguay de un caso de Paniculitis nodular no supurativa, o síndrome de Weber Christian. Esta es una enfermedad rara más aún en niños, y su etiología es desconocida. Esta se caracteriza clínicamente por nódulos subcutáneos, fiebre, repercusión general y manifestaciones sistémicas, sobre todo a nivel hepático, pulmonar y digestivo. Su diagnóstico es de sospecha clínica y confirmación anatomopatológica, con la biopsia de piel que evidencia una paniculitis lobulillar no supurativa característica. Se acompaña en ocasiones de alteraciones de la inmunidad celular. El tratamiento con corticoides es de relativo éxito, siendo el pronóstico incierto (AU)
Sujet(s)
INFORME DE CASO , Humains , Mâle , Nourrisson , Panniculite fébrile nodulaire récidivante non suppurée , Uruguay , Panniculite fébrile nodulaire récidivante non suppurée/diagnostic , Panniculite fébrile nodulaire récidivante non suppurée/anatomopathologie , Panniculite fébrile nodulaire récidivante non suppurée/thérapieRÉSUMÉ
A fourteen month old infant was admitted for evaluation because of continuous high fever and an indurated nodular lesion at the left thigh of one month course. After admittance painful inflammatory subcutaneous nodules appeared in the face and trunk, these were accompanied by enlarged cervical lymph nodes and hepatomegaly. Histological evaluation of the skin biopsy showed destruction of subcutaneous tissue, foamy cells, vasculitis and polymorphonuclear leukocyte infiltration; histiocytic proliferation in the lymph nodes and steatosis in the liver biopsy. Osteoarticular infection, cellulitis, sepsis, tuberculosis, collagen disease, and malignancies of hematologic origin were all ruled out. Response to treatment with prednisone was excellent and the patient has been asymptomatic along a one year follow up period.