Carcinoma adrenal em crianças: estudo longitudinal em minas gerais, brasil / Adrenal carcinoma in children: longitudinal study in minas gerais, brazil

RESUMO Objetivo: Analisar as características clínicas, laboratoriais e histopatológicas e o percurso até o estabelecimento do diagnóstico e do tratamento de pacientes com carcinoma de suprarrenal (CSR). Métodos: Estudo retrospectivo com 13 pacientes tratados no serviço de oncologia pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) entre 2004 e 2015. Resultados: A idade ao diagnóstico variou de 1,0 a 14,8 anos (mediana: 2,0 anos). As manifestações de hipercortisolismo foram identificadas em todos os casos, e as de virilização, em todas as meninas. Todos os pacientes preencheram os critérios de Weiss para diagnóstico histopatológico de CSR. A imuno-histoquímica foi realizada em 61,5% dos casos. A maioria dos pacientes apresentou doença em estádio I (76,9%). Todos foram submetidos à ressecção tumoral total. Dois pacientes (estádios III e IV) receberam quimioterapia associada ao mitotano. O único óbito observado foi do paciente com doença em estádio IV. A probabilidade de sobrevida global para todo o grupo aos 5,0 anos foi de 92,3±7,4%. A mediana de tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico foi de 9,5 meses, e de 6,0 meses entre a primeira consulta e o início do tratamento. Conclusões: A baixa idade ao diagnóstico, o predomínio de casos com doença localizada e a ressecção tumoral completa - com apenas um caso de ruptura de cápsula tumoral - são possivelmente a explicação para a evolução favorável da população estudada. O longo percurso entre o início dos sintomas e o diagnóstico sugere a importância da capacitação dos pediatras para o reconhecimento precoce dos sinais e dos sintomas do CSR.

ABSTRACT Objective: To analyze clinical, laboratory and histopathological features and the path to diagnosis establishment and treatment of patients with adrenal carcinoma (AC). Methods: Retrospective study with 13 patients assisted at the pediatric oncology service of Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais, Brazil, between 2004 and 2015. Results: Age at diagnosis ranged from 1.0 to 14.8 years (median: 2.0 years). Manifestations of hypercortisolism were identified in all cases and virilization in all girls. All patients met the Weiss criteria to AC histopathological diagnosis. Immunohistochemistry was performed in 61.5% of the cases. Most patients had stage I disease (76.9%). All subjects were submitted to total tumor resection. Two patients (stages III and IV disease) received chemotherapy associated to mitotane. The only death case was that of a patient with stage IV disease. The probability of overall survival for the entire group up to 5.0 years was 92.3±7.4%. The median time between the onset of symptoms and diagnosis was 9.5 months, and 6.0 months between first visit and start of treatment. Conclusions: Low age at diagnosis, predominance of cases with localized disease and complete tumor resection - with only one case of tumor capsule rupture - can possibly explain the favorable evolution of the studied population. The long period between onset of symptoms and diagnosis highlights the importance of training pediatricians for early recognition of AC signs and symptoms.

ADRENAL CARCINOMA IN CHILDREN: LONGITUDINAL STUDY IN MINAS GERAIS, BRAZIL. / CARCINOMA ADRENAL EM CRIANÇAS: ESTUDO LONGITUDINAL EM MINAS GERAIS, BRASIL.

OBJECTIVE: To analyze clinical, laboratory and histopathological features and the path to diagnosis establishment and treatment of patients with adrenal carcinoma (AC). METHODS: Retrospective study with 13 patients assisted at the pediatric oncology service of Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais, Brazil, between 2004 and 2015. RESULTS: Age at diagnosis ranged from 1.0 to 14.8 years (median: 2.0 years). Manifestations of hypercortisolism were identified in all cases and virilization in all girls. All patients met the Weiss criteria to AC histopathological diagnosis. Immunohistochemistry was performed in 61.5% of the cases. Most patients had stage I disease (76.9%). All subjects were submitted to total tumor resection. Two patients (stages III and IV disease) received chemotherapy associated to mitotane. The only death case was that of a patient with stage IV disease. The probability of overall survival for the entire group up to 5.0 years was 92.3±7.4%. The median time between the onset of symptoms and diagnosis was 9.5 months, and 6.0 months between first visit and start of treatment. CONCLUSIONS: Low age at diagnosis, predominance of cases with localized disease and complete tumor resection - with only one case of tumor capsule rupture - can possibly explain the favorable evolution of the studied population. The long period between onset of symptoms and diagnosis highlights the importance of training pediatricians for early recognition of AC signs and symptoms.

OBJETIVO: Analisar as características clínicas, laboratoriais e histopatológicas e o percurso até o estabelecimento do diagnóstico e do tratamento de pacientes com carcinoma de suprarrenal (CSR). MÉTODOS: Estudo retrospectivo com 13 pacientes tratados no serviço de oncologia pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) entre 2004 e 2015. RESULTADOS: A idade ao diagnóstico variou de 1,0 a 14,8 anos (mediana: 2,0 anos). As manifestações de hipercortisolismo foram identificadas em todos os casos, e as de virilização, em todas as meninas. Todos os pacientes preencheram os critérios de Weiss para diagnóstico histopatológico de CSR. A imuno-histoquímica foi realizada em 61,5% dos casos. A maioria dos pacientes apresentou doença em estádio I (76,9%). Todos foram submetidos à ressecção tumoral total. Dois pacientes (estádios III e IV) receberam quimioterapia associada ao mitotano. O único óbito observado foi do paciente com doença em estádio IV. A probabilidade de sobrevida global para todo o grupo aos 5,0 anos foi de 92,3±7,4%. A mediana de tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico foi de 9,5 meses, e de 6,0 meses entre a primeira consulta e o início do tratamento. CONCLUSÕES: A baixa idade ao diagnóstico, o predomínio de casos com doença localizada e a ressecção tumoral completa - com apenas um caso de ruptura de cápsula tumoral - são possivelmente a explicação para a evolução favorável da população estudada. O longo percurso entre o início dos sintomas e o diagnóstico sugere a importância da capacitação dos pediatras para o reconhecimento precoce dos sinais e dos sintomas do CSR.

Experiência de 20 anos em adrenalectomia videolaparoscópica / Twenty-year experience in laparoscopic adrenalectomy

Introdução: As operações na glândula adrenal são realizadas para determinados cânceres, todas as massas biologicamente ativas, metástases, massas com mais de 4-5 cm encontradas incidentalmente e hiperplasia adrenal primária. Métodos: Estudo transversal e descritivo. Foram analisados os prontuários dos pacientes submetidos a adrenalectomia videolaparoscópica entre agosto de 1994 e novembro de 2014. Resultados: Foram realizadas 146 adrenalectomias videolaparoscópicas. Em 134 casos, foi realizada com sucesso, mas em 12 casos (8,2%), o procedimento foi convertido. Foram 97 pacientes do sexo feminino e 49 do sexo masculino, com idade variando de 9 a 81 anos (média de 46,7 anos). Foram removidas 56 adrenais direitas, 75 esquerdas e 15 bilaterais. O tamanho médio das adrenais foi de 5,7 cm, variando de 0,9 a 15 cm. A mediana do tempo de internação hospitalar pós-operatória foi de 4,5 dias. A mediana do tempo de cirurgia foi de 144 minutos. Houve complicações em 22,5% dos casos (maiores ­ casos em que houve conversão para cirurgia aberta, necessidade de reinternação hospitalar e óbito­ e menores), sendo 10,9% complicações intraoperatórias e 11,6% pós-operatórias. Apenas sete (4,7%) pacientes foram considerados complicações maiores. Conclusão: A cirurgia realizada em nosso serviço está de acordo com o descrito na literatura, com taxas aceitáveis de complicações, com motivos de conversão compatíveis e com as indicações totalmente aceitáveis e condizentes. A adrenalectomia videolaparoscópica é a cirurgia de escolha para patologias cirúrgicas da glândula adrenal, exceto em casos de carcinoma adrenal localmente invasivo com comprometimento de outras estruturas (AU)

Introduction: Adrenal gland surgery is performed for some types of cancer, all biologically active masses, metastases, masses larger than 4-5 cm found incidentally, and primary adrenal hyperplasia. Methods: A cross-sectional, descriptive study. Medical records of patients who underwent laparoscopic adrenalectomy from August 1994 to November 2014 were analyzed. Results: A total of 146 laparoscopic adrenalectomies were performed. In 134 cases, laparoscopic adrenalectomy was successfully performed, but in 12 cases (8.2%), the procedure was converted. There were 97 female patients and 49 male patients. Fifty-six right adrenal glands and 75 left adrenal glands were removed, and 15 patients had both of them removed. The average size of adrenal glands was 5.7 cm, ranging from 0.9 to 1.5 cm. The median length of postoperative hospital stay was 4.5 days, ranging from 1 to 55 days. The median surgery time was 144 minutes. There were 22.5% of complications (major ones ­ cases that required conversion to open surgery, hospital readmission, and death ­ and minor ones), of which 10.9% were intraoperative and 11.6% were postoperative. Only seven (4.7%) patients were classified as having major complications. Conclusion: The surgery performed in our department is consistent with the literature, showing acceptable rates of complications, compatible reasons for conversion, and completely acceptable and consistent indications. Laparoscopic adrenalectomy is the surgery of choice for diseases of the adrenal gland, except for locally invasive adrenal carcinoma compromising other structures (AU)

Tratamiento quirúrgico de adenomas adrenales / Surgical treatment of adrenal adenoma

Presentamos nuestra casuística de 60 adrenalectomías por adenoma, desde febrero de 1993 hasta enero de 2010, determinando los aspectos clínicos y patológicos más importantes desde el punto de vista quirúrgico, comparando la técnica laparoscópica respecto a la cirugía abierta. Material y métodos: Estudio retrospectivo observacional valorando características clínicas y hormonales, destacando las variables relacionadas con la cirugía (tamaño y localización del tumor, tipo y duración de la cirugía, tipo de incisión), incidencias intra operatorias, pérdidas hemáticas, datos anatomo patológicos (peso, tamaño y confirmación microscópica), complicaciones pos operatorias. Resultados: De los 60 pacientes, 24 eran hombres y 36 mujeres, con una edad media de 52,5 años (79,3 - 8,1). Todos ellos fueron diagnosticados anatomo patológicamente de adenoma adrenal siendo 50 adenomas funcionantes frente a 10 no funcionantes. De los adenomas funcionantes se establecieron los siguientes diagnósticos: 34 de síndrome de Con (56,6 por ciento), 15 casos de síndrome de Cushing (25 por ciento) y 1 síndrome adrenogenital (1,6 por ciento). La localización predominante fue la izquierda con 38 casos (63,3 por ciento) frente a la derecha con 22 casos (36,6 por ciento).En 39 pacientes se realizó adrenalectomía laparoscópica transperitoneal, mientras que en los 21 pacientes restantes se realizó cirugía abierta. La duración quirúrgica media fue de 147 minutos (230-50). El tamaño medio de la pieza quirúrgica fue de 3,27 cm (8-0,7). La estancia media hospitalaria fue de 6,4 días (20-2). Entre las complicaciones destacaron dos neumotórax, una angina de pecho, una neumonía nosocomial y dos pacientes que precisaron reintervención a las 24 horas de la cirugía por hemorragia y shock hipovolémico. Conclusiones: Debe considerarse la adrenalectomía laparoscópica unilateral como el tratamiento de elección del adenoma adrenal...

We present our series of sixty adrenalectomy for adrenal adenoma, from February 1993until January 2010, determining the most important clinical and pathological aspects from a surgical point of view. We compare the laparoscopic approach with open surgery. Material and methods: Retrospective observational study evaluating clinical and hormonal characteristics. We highlight the surgery-related variables (tumor size and location, type and duration of surgery, type of incision), intraoperative events, blood loss, histological findings (weight, size and microscopic confirmation) and postoperative complications. Results: Total number of 60 patients, 24 were men and 36 women with a mean age of 52.5 years (79.3to 8.1). All of them were histologically diagnosed of adrenal adenoma. 50 were functioning adenomas (10 non-functioning) with the final following diagnoses: 34 Conn’s syndrome (56,6 percent), 15 Cushing’s syndrome (25percent) and 1 adrenogenital syndrome (1,6 percent). The primary side was left with 38 cases(63,3 percent) compared to the right side with 22 cases (36,6 percent).Thirty-nine patients (65 percent) underwent transperitoneal laparoscopic adrenalectomy, while the remaining 21 patients had open surgery. The average operating time was 147 minutes (230-50). The mean sizeof the specimen was 3.27 cm (8-0.7). The average hospital stay was 6.4 days (20 - 2). The most important complications were: two pneumothorax, one angina pectoris, a nosocomial pneumonia and two patients who were reoperated 24 hours after surgery due to hemorrhage and hypovolemic shock. Conclusion: Unilateral laparoscopic adrenalectomy should be considered as the treatment of choice for adrenal adenoma, as it is a safe surgical technique with a low complication rate. It allows a shorter hospital stay and a more rapid incorporation into everyday life...

Adrenalectomy abolishes the food-induced hypothalamic serotonin release in both normal and monosodium glutamate-obese rats.

Corticosteroids influence energy homeostasis through centrally-mediated stimulation of energy intake and inhibition of expenditure, while central serotonin (5-HT) has opposite effects. Both serotonergic dysfunction and high glucocorticoid levels may be relevant in obesity. The neurotoxin monosodium glutamate (MSG) induces a non-hyperphagic and hypometabolic obesity with hypercorticosteronemia. We investigated the influence of corticosterone levels on the serotonergic system of MSG-obese and control rats. Applying microdialysis, we found a similar feeding-induced stimulation of serotonin release in the lateral hypothalamus (LH) in sham-adrenalectomized control and MSG rats. The concomitant serum corticosterone variations were markedly distinct between them, in that an increase occurred in the control group, while the initially high levels of the MSG rats decreased with feeding. It is suggested that this lowering of corticosterone prevented a higher serotonergic activation, which would lead to a higher meal-induced thermogenesis and a better adequation of the caloric intake to a low metabolism. Adrenalectomy completely abolished the feeding-evoked serotonergic stimulation in both groups. This observation demonstrates that glucocorticoids are necessary for food intake to acutely stimulate 5-HT release and indicates that serotonergic activity in the LH is not likely to participate in the adrenalectomy-induced attenuation of the MSG-obesity.

Experiencia en cirugía suprarrenal / Experience in adrenal surgery

Entre 1982 y 1995, nuestra unidad operó 42 pacientes con patología suprarrenal.Fueron 13 portadores de Enfermedad de Cushing, 11 con feocromocitomas, 6 con adenomas funcionantes, 5 neoplasias malignas, 5 tumores incidentales y 2 casos misceláneos. La vía de abordaje fue transperitoneal. Se efectuaron 14 adrenalectomías bilaterales y 27 unilaterales, incluidas 3 ampliadas por cáncer. La tasa de complicaciones postoperatorias fue de 20 por ciento, básicamente respiratorias. Un caso reoperado por hemoperitoneo, y 1 fallecido (2 por ciento). Otros 4 casos de cáncer suprarrenal fallecen dentro de 24 meses. Se mantienen en control actualmente, 33 de los 37 pacientes restantes, con sobrevida entre 2 y 13 años. La vía de abordaje abdominal es conveniente para el manejo de estas lesiones

Carcinoma de corteza suprarrenal: serie de casos / Carcinoma of adrenal cortex: a cases series

El carcinoma de la corteza suprarrenal en un tumor poco frecuente, y el diagnóstico por lo regular se realiza cuando la enfermedad se encuentra avanzada debido a la localización de la glándula suprarrenal y a su carácter silencioso, especialmente si es no funcionante. El tratamiento quirúrgico sigue siendo la única posbilidad de curación cuando se encuentra localizado, y el pronóstico generalmente es ominoso. Se presenta la experiencia de cuatro casos, dos de los cuales eran funcionantes. El promedio de edad fue de 44 años, la relación entre varón y mujer de 1:1, y el tiempo promedio de inicio de los síntomas al momento del diagnóstico de 13 meses. Los síntomas y signos principales fueron dolor abdominal, adinamita, tumoración palpable, pérdida de peso e hipertensión arterial. Tres casos presentaban metástasis a distancia al momento del diagnóstico. El tratmiento en tres casos consistió en cirugía radical, y uno recibió quimioterapia con respuesta parcial de corta duración. El peso promedio de las neoplasias fue de 500 g. Tres pacientes fallecieron por la enfermedad dentro del primer año después del diagnóstico

Tratamiento quirúrgico de los síndromes de hiperfuncion corticosuprarrenal / Surgical treatment of adrenal cortical hyperfunction syndros

Se presentan 20 pacientes adultos operados por hiperfunción corticosuprarrenalÑ 9 mostraron síndrome de Cushing (5 adenomas y 4 carcinomas), 6 hiperplasias por enfermedad de Cushing, 2 virilización, 2 hiperaldosteronismo y 1 feminización, confirmados por análisis de laboratorio. La TAC fue el método de localización preoperatorio de tumores adrenales más útil. Se encontró diferencia significativa en edad, duración de los síntomas y tamaño del tumor entre los pacientes con hipercortisolismo debido a adenoma y aquellos con carcinoma. La resección quirúrgica ofreció la curación a los pacientes con patología benigna, y un aceptable control de la enfermedad en carcinomas.

Tratamiento quirúrgico del feocromocitoma / Surgical treatment of the pheochromocytoma

Se presentan 13 pacientes operados por feocromocitoma. El diagnóstico se hizo en todos los casos con la determinación de ácido vainillilmandélico en orina. Inicialmente, los tumores se localizaron con urograma excretor y retroneumoperitoneo. A partir de 1979 se utilizó la tomografía axial computada en 11 casos con buenos resultados. También fue de utilidad el centellograma con MIBG I 131. Se obtuvo un adecuado bloqueo adrenérgico preoperatorio tanto con dibencilina como con prazosin. Doce pacientes presentaron feocromocitomas benignos, 3 de ellos bilaterales, y todos fueron resecados. El único caso de tumor maligno fue irresecable por invasión de la vena cava inferior y fue tratado con 2 dosis terapéuticas de MIBG I 131, manteniéndose asintomático a 15 meses de la última aplicación.

Tratamiento quirúrgico de los síndromes de hiperfuncion corticosuprarrenal / Surgical treatment of adrenal cortical hyperfunction syndros

Se presentan 20 pacientes adultos operados por hiperfunción corticosuprarrenalÑ 9 mostraron síndrome de Cushing (5 adenomas y 4 carcinomas), 6 hiperplasias por enfermedad de Cushing, 2 virilización, 2 hiperaldosteronismo y 1 feminización, confirmados por análisis de laboratorio. La TAC fue el método de localización preoperatorio de tumores adrenales más útil. Se encontró diferencia significativa en edad, duración de los síntomas y tamaño del tumor entre los pacientes con hipercortisolismo debido a adenoma y aquellos con carcinoma. La resección quirúrgica ofreció la curación a los pacientes con patología benigna, y un aceptable control de la enfermedad en carcinomas. (AU)

Tratamiento quirúrgico del feocromocitoma / Surgical treatment of the pheochromocytoma

Se presentan 13 pacientes operados por feocromocitoma. El diagnóstico se hizo en todos los casos con la determinación de ácido vainillilmandélico en orina. Inicialmente, los tumores se localizaron con urograma excretor y retroneumoperitoneo. A partir de 1979 se utilizó la tomografía axial computada en 11 casos con buenos resultados. También fue de utilidad el centellograma con MIBG I 131. Se obtuvo un adecuado bloqueo adrenérgico preoperatorio tanto con dibencilina como con prazosin. Doce pacientes presentaron feocromocitomas benignos, 3 de ellos bilaterales, y todos fueron resecados. El único caso de tumor maligno fue irresecable por invasión de la vena cava inferior y fue tratado con 2 dosis terapéuticas de MIBG I 131, manteniéndose asintomático a 15 meses de la última aplicación. (AU)