Resultados del tratamiento quirúrgico del hiperparatiroidismo primario en un país en vías de desarrollo / Outcomes of Primary Hyperparathyroidism Surgical Treatment in a Low-Middle Income Country

Introducción: El hiperparatiroidismo primario es una enfermedad común y con una distribución similar en todo el mundo. El propósito del estudio fue establecer si la presentación clínica y bioquímica, así como los resultados de su tratamiento quirúrgico, difieren en un país en vías de desarrollo, que no cuenta con todos los recursos diagnósticos y terapéuticos recomendados actualmente. Metodología: Análisis retrospectivo de pacientes operados por un mismo equipo, entre 1992 y 2015. Se obtuvo información sobre presentación clínica, resultados de estudios preoperatorios, procedimientos quirúrgicos, diagnóstico histopatológico y evolución postoperatoria. Resultados: Se operaron 55 pacientes con edad promedio de 45 años, 78% mujeres. El 65% eran sintomátcos. El valor promedio preoperatorio de calcio sérico fue 11.2 mg/dl, PTH 167.1 pg/ml, fósforo 2.6 mg/ dl, 25-hidroxi vitamina D 17.3 ng/ml y calcio urinario de 24 horas 294.7 mg. Al 59% se realizó estudios de localización preoperatoria. La sensibilidad del ultrasonido fue 57.14% y 75% para centellografa con tecnecio sestamibi. La positividad de los estudios de localización determinó el tipo de exploración quirúrgica (p=0.02). Se practcaron 27 (49%) exploraciones unilaterales y 28 (51%) bilaterales, resecando 47 (85.5%) adenomas solitarios y 3 ½ glándulas en 7 (12.7%) casos de hiperplasias. En 27 (36%) coexista patología tiroidea. Las tasas de curación, persistencia y recurrencia fueron 94.5%, 5.5% y 3.6% respectivamente. Conclusiones: La mayoría de nuestros pacientes operados son jóvenes y sintomátcos. La estrategia quirúrgica fue condicionada por los estudios de localización. Nuestras tasas de curación, persistencia y recurrencia son comparables a las reportadas.

Background: Primary hyperparathyroidism (HPTP) is a common disease with widespread distribution around the world. The aim of this study was to establish if clinical and biochemical disease characteristics and long term results differ in patents with HPTP in a low-middle income country without all recommended diagnostc and therapeutc resources. Methods: Retrospective collection of clinical diagnosis, biochemical, operative details, histology and long term results of all surgically treated patents with HPTP, from 1992 to 2015, by the same surgical team. Results: 55 patents with HPTP were analyzed. Average age is 45 years old with 78% of female patents. Sixty five percent were symptomatic. The mean preoperative serum calcium level was 11.2 mg/dl, PTH 167.1 pg/ml, phosphorus 2.6 mg/ dl, vitamin D 17.3 ng/ml and 24 hour urinary calcium 294.7 mg. Fifty nine percent of the patents had preoperative imaging. Ultrasound and sestamibi scan sensitivity was 57.1% and 75% respectively. Unilateral localization in preoperative imaging determined surgical exploration (p=0.02). Unilateral approach was used in 27 (49%) patents and bilateral in 28 (51%); 47 (85.5%) solitary adenomas and 7 (12.7%) 3 ½ gland resections of hyperplastic glands were performed. Thyroid pathology co-existed in 27 (36%) patients. Cure, persistence and recurrence rates were 94.5%, 5.5% y 3.6% respectively. Conclusions: In this study most of the patents were young and symptomatc. Surgical strategy was determined by preoperatve imaging. Cure, persistence and recurrence rates were comparable to published literature.

Reversal of uremic tumoral calcinosis by optimization of clinical treatment of bone and mineral metabolism disorder.

Tumoral calcinosis is an uncommon type of extraosseous calcification characterized by large rubbery or cystic masses containing calcium-phosphate deposits. The condition prevails in the periarticular tissue with preservation of osteoarticular structures. Elevated calcium-phosphorus products and severe secondary hyperparathyroidism are present in most patients with uremic tumoral calcionosis (UTC). Case report of an obese secondary to chronic glomerulonephritis, undergoing continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD) reported the appearance of painless tumors in the medial surface of fifth finger and left arm. Tumoral calcinosis was confirmed by left biceps biopsy. Poor adherence to CAPD. The patient was transferred to the "tidal" modality of peritoneal dialysis and after was treated by hemodialysis, despite the persistence of severe hyperparathyroidism progressive reduction of UTC until near to its complete disappearance. Nowadays, one year after patient received deceased-donor kidney transplantation, he presents with an improvement in secondary hyperparathyroidism. UTC should be included in the elucidation of periarticular calcification of every patient on dialysis. Relevant laboratory findings such as secondary hyperparathyroidism and elevated calcium- phosphorus products in the presence of periarticular calcification should draw attention to the diagnosis of UTC.

Reversal of uremic tumoral calcinosis by optimization of clinical treatment of bone and mineral metabolism disorder / Reversão da calcinose tumoral urêmica pela otimização do tratamento clínico da desordem do metabolismo ósseo e mineral

Abstract Tumoral calcinosis is an uncommon type of extraosseous calcification characterized by large rubbery or cystic masses containing calcium-phosphate deposits. The condition prevails in the periarticular tissue with preservation of osteoarticular structures. Elevated calcium-phosphorus products and severe secondary hyperparathyroidism are present in most patients with uremic tumoral calcionosis (UTC). Case report of an obese secondary to chronic glomerulonephritis, undergoing continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD) reported the appearance of painless tumors in the medial surface of fifth finger and left arm. Tumoral calcinosis was confirmed by left biceps biopsy. Poor adherence to CAPD. The patient was transferred to the "tidal" modality of peritoneal dialysis and after was treated by hemodialysis, despite the persistence of severe hyperparathyroidism progressive reduction of UTC until near to its complete disappearance. Nowadays, one year after patient received deceased-donor kidney transplantation, he presents with an improvement in secondary hyperparathyroidism. UTC should be included in the elucidation of periarticular calcification of every patient on dialysis. Relevant laboratory findings such as secondary hyperparathyroidism and elevated calcium- phosphorus products in the presence of periarticular calcification should draw attention to the diagnosis of UTC.

Resumo A calcinose tumoral é um tipo raro de calcificação extraóssea caracterizada por grandes massas císticas e elásticas contendo depósitos de fosfato de cálcio. A condição é mais prevalente no tecido periarticular e preserva estruturas osteoarticulares. A elevação do produtos cálcio-fósforo e o hiperparatireoidismo secundário grave estão presentes na maioria dos pacientes com calcinose tumoral urêmica (UTC). O relato de caso em questão refere-se a um homem de 22 anos, branco, obeso, com doença renal crônica secundária à glomerulonefrite crônica, em diálise peritoneal ambulatorial contínua (CAPD), que apresentou aparecimento de tumores indolores na face medial do quinto quirodáctilio e braço esquerdo. A calcinose tumoral foi confirmada por biópsia do bíceps esquerdo. O paciente apresentava baixa adesão à CAPD. Foi transferido para a modalidade de diálise peritoneal e depois iniciou tratamento por hemodiálise. Apesar da persistência do hiperparatireoidismo grave, houve redução progressiva da UTC, com resolução próxima do seu desaparecimento completo. Há 1 ano o paciente foi submetido a transplante renal, doador falecido, e apresentou melhora do hiperparatiroidismo secundário. A UTC deve ser incluída na elucidação de calcificação periarticular de pacientes em diálise. Os achados laboratoriais relevantes, tais como hiperparatiroidismo secundário e elevação dos produtos cálcio-fósforo na presença de calcificação periarticular, devem chamar a atenção para o diagnóstico da UTC.

Aspectos fisiológicos do cálcio e sua disfunção em patologias neurodegenerativas / Physiologic aspects of calcium and your dysfunction in neurodegenerative pathologies

O íon cálcio funciona como um segundo mensageiro que regula um amplo espectro de processos celulares. A diminuição ou perda do controle dos mecanismos que regulam a concentração intracelular desse íon está associada, respectivamente, ao envelhecimento dos neurônios e a doenças neurodegenerativas. A gênese dessas modificações é desconhecida. Entretanto, estudos recentes apontam para uma provável correlação entre expressão gênica alterada, estresse do retículo endoplasmático e os processos patológicos associados à disfunção na concentração intracelular do cálcio. O esclarecimento dessas questões poderá trazer novos alvos terapêuticos capazes de frear ou reverter tais alterações, combatendo, dessa forma, tanto o envelhecimento neuronal quanto as doenças neurodegenerativas.

Calcium is a second messenger that regulates a lot of cellular functions. The following mechanisms regulate the intracellular concentrations of the ion: influx, release, extrusion and storage. Decrease or loss in control of these mechanisms is related to aging of neurons and neurodegenerative diseases, respectively. The genesis of these alterations is unknown. However, recent studies point to a correlation between calcium dysfunction and altered gene expression. There is also a correlation between endoplasmic reticulum stress and pathological processes. Further investigations may reveal new therapeutical targets that can block or revert these alterations.

Hematuria e hipercalciuria: una forma excepcional de presentación de la artritis / Hematuria and hypercalciuria: an excepcional presentation of juvenile reumathoid arthritis

Se presenta un caso de una niña de cinco años que ingresa con una historia de 2 días de evolución caracterizada por disuria, dolor abdominal, orina de color rojo parduzco e hiperemia conjuntival bilateral. Los exámenes paraclínicos mostraron hematuria y calciuria elevada. En la evolución agrega compromiso de pequeñas y grandes articulaciones acompañado de fiebre. Se realiza diagnóstico de artritis reumatoidea juvenil, recibiendo tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos y corticoides, permaneciendo asintomática hasta el momento actual. Se destaca la presencia de macrohematuria e hipercalciuria como forma inusual de presentación de la enfermedad.

Hypocitraturia: a risk factor for reduced bone mineral density in idiopathic hypercalciuria?

UNLABELLED: The association between idiopathic hypercalciuria (IH) and reduced bone mineral density (BMD) has been described in adults and children. Frequently, hypocitraturia (HC) is an associated condition. To determine the effect that HC may have on bone metabolism of these patients, we studied 88 children with IH at diagnosis, divided into the following groups: group 1-44 (50%) patients with associated HC; group 2-44 (50%) patients without HC; group 3 (29 subjects), a healthy control group. Urinary and blood electrolytes, as long as urinary N-telopeptide, were measured. Lumbar spine (L2-L4) and femoral neck bone mineral density (BMD) and bone mineral content (BMC) were measured by dual energy X-ray absorptiometry. There was no difference in age between the three groups (P=0.80), but weight, height, body mass index, and bone age were lower (P<0.01) and serum intact parathyroid hormone (iPTH) was higher (P<0.05) in group 1 than in groups 2 and 3. N-telopeptide, measured in urine, did not differ between groups. The following bone densitometry parameters: lumbar spine BMC, BMC adjusted for height (BMCh), BMC adjusted for width of vertebrae (BMCw) and BMD, as well as femoral neck BMD, were significantly lower in group 1 than in groups 2 and 3 (P<0.01). When we corrected densitometry parameters for height, BMC was lower in group 1 and not in group 2 when compared with controls. CONCLUSIONS: Children with IH and associated HC may have a higher risk of bone mass loss and consequent osteopenia. Further studies are needed to assess the role that hypocitraturia may have in this form of bone disease.

[Hypocalciuria during pregnancy as a risk factor of preeclampsia]. / Hipocalciuria durante el embarazo como factor de riesgo de preeclampsia.

BACKGROUND: Although preeclampsia has been studied thoroughly, its origin is still unknown. However, there are various factors that strive to explain its cause. Some of them are: the genetic, placenta and immunological aspects, endothelial damage, hormonal and autoimmunological alterations, deficit of essential fatty acids, and the ion disorder theory. OBJECTIVE: To evaluate if hypocalciuria is a factor related to the development of preeclampsia or transitory hypertension during pregnancy. MATERIAL AND METHOD: A cohort study of 63 women was performed. Serum calcium levels and calcium in 24 hours urine collection were assessed in women with 32 to 36 weeks of pregnancy. Patients were selected by sampling of consecutive cases. RESULTS: Twenty-four patients had hypocalciuria (group I) and 39 normocalciuria (group II). Calcium serum levels were of 8.05 +/- 0.22 mg/ dL and of 8.22 +/- 0.36 for group I and II, respectively (t=1.25, p=0.21). Of the 24 patients with hypocalciuria, 5 (20.83%) had preeclampsia compared to 2 (5.12%) of the 39 with normocalciuria (RR= 4.06; 95% CI 3.29, 7.20). We did not find correlation between preeclampsia and the risk factors. When considering hypocalciuria as a prognosis test, we obtained 0.71 of sensitivity and 0.66 of specificity; the exactitude of the test was of 0.66. CONCLUSIONS: Hypocalciuria could be considered as a risk factor for the development of preeclampsia and transitory hypertension during pregnancy.

Papel do Ca2+ na geração de arritmias cardíacas: quando a hierarquia é subvertida / Role of Ca2+ in the genesis of cardiac arrhythmias: when hierarchy is subverted

Ca2+ é um importante mensageiro intracelular e, no coração, o aumento da concentração citosólica de Ca2+ ([Ca2+]i) é o elo que acopla a excitação elétrica ao processo de contração. A maior parte do Ca2+ ativador da contração é liberada pelo retículo sarcoplasmático em resposta ao influxo de Ca2+ durante o potencial de ação, ao passo que, durante o relaxamento, a redução de [Ca2+]i é efetuada pela captação de Ca2+ pelo retículo sarcoplasmático e, em menor grau, por efluxo eletrogênico de Ca2+ por meio do trocador Na+-Ca2+. A liberação diastólica de grande quantidade de Ca2+ do retículo sarcoplasmático (que ocorre durante a sobrecarga celular de Ca2+ e/ou estimulação beta-adrenérgica de células miocárdicas) ativa correntes de membrana dependentes de Ca2+ (por exemplo, via o trocador Na+-Ca2+), que podem gerar pós-despolarizações. Caso o potencial de membrana atinja o limiar de excitação, ocorre um potencial de ação espontâneo, podendo resultar em automatismo miocárdico ectópico. É interessante observar que um mecanismo semelhante é utilizado por células marcapasso atriais em condições fisiológicas para desenvolver despolarização diastólica e, assim, atividade elétrica espontânea. Nesta breve revisão, serão apresentados alguns dos mecanismos celulares que podem favorecer sobrecarga de Ca2+i e desenvolvimento de atividade elétrica disparada em células miocárdicas, especialmente nas condições de isquemia miocárdica aguda e insuficiência cardíaca.

Psoríase e pseudo-hipoparatireoidismo / Psoriasis and pseudohypoparathyroidism

Relato de caso clínico de paciente do sexo masculino, de 24 anos de idade, com psoríase pustulosa havia dois meses. Apresentava antecedentes de crises convulsivas e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. Ao exame físico o sinal de Trousseau foi positivo, e a dosagem de cálcio no soro estava acentuadamente diminuída. O diagnóstico foi de psoríase pustulosa generalisada associada a pseudo-hipoparatireoidismo. Inicialmente o paciente foi tratado com etretinato, sem controle do quadro; porém, com detecçäo da hipocalcemia e a reposiçäo do cálcio, houve melhora acentuada das lesöes cutâneas. A remissäo completa foi obtida com a correçäo da hipocalcemia. Esses resultados indicam que a hipocalcemia estava diretamente relacionada com a manutençäo das lesöes de psoríase pustulosa generalizada e pseudo-hipoparatireoidismo

Calcinosis cutis: a propósito de tres casos / Calcinosis cutis: report of 3 cases

Calcinosis cutis es el depósito de calcio en la piel. Considerando el mecanismo fisiopatológico causal, existen cuatro formas de calcinosis cutis: Metastásica, Distrófica, Iatrogénica e Idiopática. Se revisan brevemente las formas señaladas y se muestran tres casos de calcinosis cutis distrófica

Investigacao ambulatorial de disturbios metabolicos em pacientes com urolitiase / Outpatients investigation of metabolic disorders in patients with urolithiasis

Muitos disturbios metabolicos podem contribuir para a formacao de calculos urinarios, um processo complexo e multifatorial. Este estudo foi realizado com o objetivo de avaliar uma rotina laboratorial planejada para auxiliar a investigacao desses disturbios. O protocolo incluiu determinacoes seriadas no soro e/ou na urina de calcio, fosforo, sodio, magnesio, acido urico, creatinina, cistina e acido oxalico, alem de exame qualitativo de urina, urocultura e determinacao do ph urinario quando indicado, o protocolo incluia tambem testes mais especificos, tais como provas de sobrecarga de calcio e de cloreto de amonio. A rotina laboratorial foi aplicada a 54 pacientes encaminhados ao Ambulatorio de Urolitiase do Hospital de Clinicas de Porto Alegre. Disturbios metabolicos foram detectados em 41 pacientes (76%). Trinta desses pacientes apresentavam hipercalciuria (55%) caracterizada como absorvida (9 casos), renal (10 casos) ou nao classificada (11 casos). Hiperuricosuria isolada foi a segunda alteracao mais frequente (3 casos, l5%), seguida pela hiperoxaluria (3 pacientes, 6%). Os autores concluem que a alta frequencia de disturbios metabolicos em pacientes com urolitiase torna a investigacao proposta compensatoria, uma vez que sua identificacao permite a introducao de medidas preventivas e terapeuticas especificas, que contribuem para proporcionar uma melhor prognostico para esses pacientes