ABSTRACT
INTRODUCTION: The proactive management of spina bifida (SB), especially of its severe form, myelomeningocele (MMC), has contributed to decreasing chronic kidney disease (CKD). The objective of this study is to present the evolution of 5-year-old patient with MMC followed from birth with a proactive approach. MATERIAL AND METHODS: This retrospective study included 55 cases with MMC of up to 5 years of age. All of them were admitted at birth and followed by a multidisciplinary group, with a proactive approach: CIC and anticholinergics. In the same group, the variables were compared within the first year and the within the fifth year of life. Chronic kidney disease (CKD) was defined by: alterations on renal DMSA scintigraphy; alterations in microalbuminuria/creatininuria ratio, proteinuria 24 hs and decrease in glomerular filtration rate (GFR) calculated with Schwartz bedside equation. RESULTS: Although overactivity, UTI and VUR decreased throughout the first 5 years (49, 9 and 12%), reduced cystometric capacity, DLPP >40 cm of water and end-filling pressure (Pdet) >20 cm of water increased (41, 27 and 61%). All patients at 5 years of age required CIC. Reduced cystometric capacity and VUR were more significant with abnormal DMSA (36%) at 5 years old ( p: 0.03). Proteinuria and CKD increased to 25% and 49%. Similarly, the need for enalapril increased from 10% to 27%. The microalbuminuria/creatininuria ratio was pathological in 27.3%. 48 patients (87%) remained unchanged on DMSA scan and the other 7 underwent modifications (4 new cases with altered DMSA) over time. Of the 32 normal DMSA cases without changes, 81% did not present proteinuria and 88% continued to respond favorably to oxybutynin. GFR <90 ml/min/1.72m 2 was found in only 3 cases with abnormal DMSA. There was a RR 1.91 (IC95% 1.15-3.16) greater of renal compromise in cases that were anticholinergic-resistant compared to non-refractory cases. DISCUSSION: Over time, some patients suffered loss of bladder wall compliance, despite the proactive approach. There is an association between abnormal renal DMSA, reduced bladder capacity, and VUR at 5 years of age. Although proteinuria, CKD and enalapril requirement increased over 5 years, almost 90% did not show changes in renal DMSA status. CONCLUSIONS: Over time, some patients suffered loss of bladder wall compliance. Hence, even if a proactive approach is followed since birth, it is essential to continue with the ongoing monitoring of the renal status and thus avoid greater renal deterioration.
Subject(s)
Meningomyelocele , Renal Insufficiency, Chronic , Spinal Dysraphism , Vesico-Ureteral Reflux , Child , Child, Preschool , Enalapril , Humans , Infant , Infant, Newborn , Proteinuria , Renal Insufficiency, Chronic/complications , Retrospective Studies , Spinal Dysraphism/complications , Succimer , WaterABSTRACT
Las consultas pediátricas por enfermedad renal o de las vías urinarias son frecuentes e incluyen una amplia variedad diagnóstica que desafía al pediatra en su abordaje, la detección de riesgos en el corto y largo plazo, la derivación oportuna al especialista y el seguimiento de las condiciones que generaron cronicidad. En este nuevo volumen de las Series de Pediatría Garrahan se han reunido prestigiosos pediatras y nefrólogos infantiles para actualizar y trasnmitir el manejo integral de algunas de las patologías de mayor prevalencia e impacto, muchas de las cuales causan morbilidad alejada y requieren equipos multidisciplinarios que aseguren una transición en el cuidado del niño, el adolescente y el adulto. Entre sus caracterísitcas se destacan: El estudio detallado de patologías clínicas como las infecciones urinarias, la lesión renal aguda, el síndrome nefrótico, la enfermedad renal progresiva, las terapias de reemplazo renal y la hypertensión arterial. El desarrollo de casos clínicos con las secuencias habituales en el transcurso habitual de las enfermedades que permite destacar las presentaciones clínicas, las alternativas diagnósticas y terapéuticas, así como las posibilidades evolutivas. El cierre de cada capítulo con un recordatorio de puntos clave y lecturas recomendadas y, además, el material complementario disponible en el sitio web. El objetivo es compartir la modalidad de trabajo del hospital, con base en el rol central del pediatra como coordinador de la atención interdisciplinaria en cada una de sus etapas. Una obra actualizada y práctica que aporta información científica y experiencia de los profesionales de una institución de prestigio, de granutilidad para todos aquellos miembros del equipo de salud que atienden y cuidan niños, dondequiera que trabajen al servivio de la salud infantil.
Subject(s)
Humans , Child, Preschool , Child , Adolescent , Urinary Tract Infections , Renal Dialysis , Peritoneal Dialysis , Renal Insufficiency, Chronic , Acute Kidney Injury , Nephrotic SyndromeABSTRACT
Introducción: El mielomeningocele es un defecto congénito con cierre incompleto del tubo neural. Presenta alteraciones en la composición corporal y alta prevalencia de obesidad. Es difícil detectar el indicador más apropiado para diagnóstico nutricional por impresición de las medidas antropométricas. Objetivo: Describir en una población de pacientes con mielomeningocele seguidos en el "Hospital Garrahan", la composición corporal, gasto energético en reposo y trastornos metabólicos, comparando los pacientes con mielomeningocele obesos con una población control con obesidad multifactorial. Población y Métodos: Se realizó antropometría, impedanciometría, pliegues cutáneos, perímetro braquial, calorimetría indirecta y determinaciones bioquímicas a todos los pacientes con mielomeningocele entre junio/2013-abril/2014, previa firma del Consentimiento Informado. Resultados: Se evaluaron 131 pacientes de 0,718,6 años, clasificados según Score-Z de Índice de Masa Corporal en 15% bajo peso, 42% normopeso, 12% sobrepeso y 31% obesidad. Se encontró alta correlación (r²0,74) entre %masa grasa por impedanciometría vs calculado con pliegues cutaneos. Los pacientes con % masa grasa elevada vs %masa grasa normal tuvieron mayor score-Z de Indice de Masa Corporal (1,07 vs -0,27 p0,0001) aunque ambos valores se encontraban dentro de parámetros normales. Hubo menor gasto energético en reposo en los pacientes con mielomeningocele obesos comparado con el esperado y con obesos multifactoriales. Conclusiones: Se encontró alto porcentaje de sobrepeso/obesidad en la población con mielomeningocele. Los pliegues cutáneos serían más apropiados para detectar obesidad. Los pacientes con mielomeningocele obesos presentaron gasto energetico en reposo menor al esperado y a los controles. La indicación de energía debe ser personalizada.
Introduction. Myelomeningocele is a congenital defect that occurs when the neural tube fails to close completely. It causes body composition alterations and a high prevalence of obesity. It is difficult to detect the most adequate indicator for a nutritional diagnosis due to the impossibility of recording accurate anthropometric measurements. Objective. To describe body composition, resting energy expenditure and metabolic disorders in a population of patients with myelomeningocele managed at "Hospital Garrahan" by comparing obese patients with myelomeningocele and a control population with multifactorial obesity. Population and methods. An anthropometry, an impedance analysis, skinfold equations, arm circumference equations, indirect calorimetry, and biochemical determinations were done to all patients with myelomeningocele between June 2013 and April 2014, once the informed consent had been signed. Results. 131 patients aged 0.7-18.6 years were assessed; they were classified according to their body mass index Z-score into low weight (15%), normal weight (42%), overweight (12%), and obese (31%). A high correlation (r: 20.74) was observed between the fat mass % measured by impedance analysis versus that estimated using skinfolds. Patients with a high fat mass % had a higher body mass index Z-score than those with a normal fat mass % (1.07 versus -0.27, p: 0.0001) although both values were within normal parameters. A lower resting energy expenditure was observed among obese patients with myelomeningocele than predicted and in comparison with multifactorial obese controls. Conclusions. A high percentage of overweight/obesity was found in the population with myelomeningocele. Skinfold equations would be more adequate to detect obesity. Obese patients with myelomeningocele had a lower resting energy expenditure than predicted and in comparison with controls. Energy indication should be customized.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Body Composition , Meningomyelocele/metabolism , Pediatric Obesity/metabolism , Metabolic Diseases/metabolism , Body Mass Index , Prospective Studies , Meningomyelocele/complications , Energy Metabolism , Pediatric Obesity/complications , Metabolic Diseases/complicationsABSTRACT
INTRODUCTION: Myelomeningocele is a congenital defect that occurs when the neural tube fails to close completely. It causes body composition alterations and a high prevalence of obesity. It is difficult to detect the most adequate indicator for a nutritional diagnosis due to the impossibility of recording accurate anthropometric measurements. OBJECTIVE: To describe body composition, resting energy expenditure and metabolic disorders in a population of patients with myelomeningocele managed at "Hospital Garrahan" by comparing obese patients with myelomeningocele and a control population with multifactorial obesity. POPULATION AND METHODS: An anthropometry, an impedance analysis, skinfold equations, arm circumference equations, indirect calorimetry, and biochemical determinations were done to all patients with myelomeningocele between June 2013 and April 2014, once the informed consent had been signed. RESULTS: 131 patients aged 0.7-18.6 years were assessed; they were classified according to their body mass index Z-score into low weight (15%), normal weight (42%), overweight (12%), and obese (31%). A high correlation (r: 20.74) was observed between the fat mass % measured by impedance analysis versus that estimated using skinfolds. Patients with a high fat mass % had a higher body mass index Z-score than those with a normal fat mass % (1.07 versus -0.27, p: 0.0001) although both values were within normal parameters. A lower resting energy expenditure was observed among obese patients with myelomeningocele than predicted and in comparison with multifactorial obese controls. CONCLUSIONS: A high percentage of overweight/obesity was found in the population with myelomeningocele. Skinfold equations would be more adequate to detect obesity. Obese patients with myelomeningocele had a lower resting energy expenditure than predicted and in comparison with controls. Energy indication should be customized.
INTRODUCCIÓN: El mielomeningocele es un defecto congénito con cierre incompleto del tubo neural. Presenta alteraciones en la composición corporal y alta prevalencia de obesidad. Es difícil detectar el indicador más apropiado para diagnóstico nutricional por impresición de las medidas antropométricas. OBJETIVO: Describir en una población de pacientes con mielomeningocele seguidos en el "Hospital Garrahan", la composición corporal, gasto energético en reposo y trastornos metabólicos, comparando los pacientes con mielomeningocele obesos con una población control con obesidad multifactorial. POBLACIÓN Y MÉTODOS: Se realizó antropometría, impedanciometría, pliegues cutáneos, perímetro braquial, calorimetría indirecta y determinaciones bioquímicas a todos los pacientes con mielomeningocele entre junio/2013-abril/2014, previa firma del Consentimiento Informado. RESULTADOS: Se evaluaron 131 pacientes de 0,718,6 años, clasificados según Score-Z de Índice de Masa Corporal en 15% bajo peso, 42% normopeso, 12% sobrepeso y 31% obesidad. Se encontró alta correlación (r20,74) entre %masa grasa por impedanciometría vs calculado con pliegues cutaneos. Los pacientes con % masa grasa elevada vs %masa grasa normal tuvieron mayor score-Z de Indice de Masa Corporal (1,07 vs -0,27 p0,0001) aunque ambos valores se encontraban dentro de parámetros normales. Hubo menor gasto energético en reposo en los pacientes con mielomeningocele obesos comparado con el esperado y con obesos multifactoriales. CONCLUSIONES: Se encontró alto porcentaje de sobrepeso/obesidad en la población con mielomeningocele. Los pliegues cutáneos serían más apropiados para detectar obesidad. Los pacientes con mielomeningocele obesos presentaron gasto energetico en reposo menor al esperado y a los controles. La indicación de energía debe ser personalizada.
Subject(s)
Body Composition , Energy Metabolism , Meningomyelocele/metabolism , Metabolic Diseases/metabolism , Pediatric Obesity/metabolism , Adolescent , Body Mass Index , Child , Child, Preschool , Female , Humans , Infant , Male , Meningomyelocele/complications , Metabolic Diseases/complications , Pediatric Obesity/complications , Prospective StudiesSubject(s)
Humans , Child , Constipation/surgery , Constipation/diet therapy , Constipation/prevention & control , HabitsSubject(s)
Humans , Child , Constipation/diet therapy , Constipation/prevention & control , Constipation/surgery , HabitsSubject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Outpatients , Bronchiolitis, Viral , Monitoring, Ambulatory , Ambulatory Care , Hospitalization , PediatricsSubject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Female , Infant , Bronchiolitis, Viral/therapy , Monitoring, Ambulatory , Ambulatory Care , Outpatients , Hospitalization , PediatricsABSTRACT
El reflujo vesicoureteral se detecta hasta en el 49 por ciento de los pacientes que se presentan con infección urinaria. El tratamiento inicial consiste en la prevención de la infección urinaria mediante profilaxis antibiótica continua. Con el objeto de evaluar la eficacia de la profilaxis antibiótica discontinua (administrada 3 veces por semana) en comparación con la profilaxis antibíótica continua (administrada diariamente), se siguieron 84 pacientes mayores de un año con reflujo vesicoureteral primario durante un período de 18.78 más menos 11.14 meses. Se asignaron en forma aleatrorizada 41 pacientes al tratamiento continuo (grupo 1) y 43 pacientes al discontinuo (grupo 2). Durante el seguimiento se presentaron 31 infecciones urinarias en 24 pacientes. Veintidos infecciones en 15 pacientes del Grupo 1 y 9 infecciones en 9 pacientes de grupo 2, evidenciándose en este último grupo una disminución en el riesgo de presentación de infección urinaria. Del total de infecciones, 18 fueron definidas como pielonefritis Aguda, 10 en el grupo 1 y 8 en el Grupo 2. No se encontraron diferencias significativas en la incidencia de pielonefritis Aguda entre ambos grupos
Subject(s)
Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Urinary Tract Infections/prevention & control , Urinary Tract Infections/therapy , Nitrofurantoin/therapeutic use , Antibiotic Prophylaxis , Vesico-Ureteral Reflux , Clinical Trial , Prospective Studies , Simple Random SamplingABSTRACT
El reflujo vesicoureteral es la anomalía congénita más frecuente del tracto urinario. Se revisaron retrospectivmente 70 pacientes con diagnóstico de reflujo vesicooureteral primario grado 1, 2, 3, derivados al consultorio de clínica orientado al seguimiento de pacientes con infección urinaria desde 1/92 hasta 12/96. En todos los pacientes se realizó ecografía renal y de vías urinarias y la uretrocistografía que permitió el diagnóstico de reflujo y su clasificación en grados. Los pacientes tuvieron promedio de seguimiento de 14.17 más menos 13.66 meses. La infección urinaria fue la única presentación clínica que permitió el diagnóstico (69/70), el 86 por ciento (n=60) fueron niñas. La edad promedio de presentación fue de 27.6 más menos 32.94 meses. 34 pacientes fueron controlados con UCG durante el seguimiento, 26 de 49 unidades renales (53 por ciento) resolvieron el reflujo. 36 pacientes no tuvieron aún controles ulteriores al diagnóstico. En 25 y 57 pacientes estudiados con centellogama renal (DMSA) realizado entre los 6 y 12 meses de seguimiento se hallaron lesiones cicatrizales. Dado que el reflujo vesicoureteral es una patología pediátrica frecuente y potencialmente grave aún en sus grados menores, es necesario efectuar el diagnóstico temprano. Es responsabilidad del pediatra efectuar el diagnóstico precoz de infección urinaria y la indicación del estudio por imágenes.