ABSTRACT
Las anomalías congénitas del árbol traqueobronquial son causa de morbilidad en neonatos, lactantes y niños. La evaluación de los pacientes afectados requiere frecuentemente diversas técnicas de imagen para el diagnóstico y planificación de la corrección quirúrgica. Este artículo analiza e ilustra aspectos prácticos de las anomalías congénitas del árbol traquoebronquial, con énfasis en las manifestaciones radiológicas. Las patologías que se discuten incluyen la estenosis traqueal, traqueomalacia, bronquio traqueal, atresia traqueal y quiste broncogénico. Las bases embriológicas de los hallazgos radiológicos se discuten en los casos apropiados. Se evalúa, así mismo, la utilidad de las distintas técnicas de imagen para diagnosticar estas alteraciones, y se analizan los diagnósticos diferenciales y las dificultades diagnósticas de los distintos procesos (AU)
Subject(s)
Female , Child, Preschool , Infant , Male , Child , Humans , Respiratory System Abnormalities , Respiratory System/embryology , Diagnosis, Differential , Tracheal Stenosis/congenital , Bronchogenic Cyst/congenitalABSTRACT
Se conoce por hidrometrocolpos la distensión del útero y la vagina causada por la obstrucción al drenaje de las secreciones genitales. Aunque la mayoría de los casos son esporádicos, el hidrometrocolpos puede formar parte de un síndrome de herencia autosómica recesiva, el síndrome de McKusick-Kaufman, que se caracteriza por polidactilia postaxial, alteraciones cardiacas congénitas e hidrometrocolpos, como manifestaciones principales. En niñas con polidactilia, la presencia de una masa quística en pelvis debe alertar siempre de la posibilidad de un hidrometrocolpos. El diagnóstico ecográfico puede ser difícil, por lo que el estudio se completará con una vaginocistoscopia cuando se sospeche su existencia. Presentamos el caso de una niña de dos años y medio con hidrometrocolpos y polidactilia postaxial. Se describen los hallazgos clinicopatológicos en el contexto del espectro del síndrome de McKusick-Kaufman (AU)