ABSTRACT
A doenca por hemoglobina H (Hb H) e uma forma de alfa talassemia, caracterizada por baixa sintese de cadeia alfa e alta concentracao de cadeia beta; consequentemente a este desequilibrio ha formacao de tetrameros de cadeia beta ('beta IND.4'). A Hb H e relativamente comum na Tailandia e Grecia. Casos isolados tem sido relatados em chineses, filipinos e malasianos, confirmando que esta hemoglobina e frequente no Extremo Oriente; no Oriente Proximo sao relatados casos de Cipriota-grego e Arabe-jordaniano. Italia, Espanha, Canada, Indonesia e outros paises sao citados por terem apresentado casos de individuos portadores desta anomalia; no Brasil, foram publicados relatos de Hb H em familias de origens italiana, chinesa e negra. Nos identificamos a Hb H atraves de eletroforese, instabilidade e seus corpusculos caracteristicos.
Subject(s)
Adult , Humans , Male , Hemoglobin H/analysis , Thalassemia/diagnosis , Ethnicity , Hemoglobins, Abnormal/analysisABSTRACT
Foram analisados 60 pacientes portadores de doenças linfo e mieloproliferativas (DLMP) com o objetivo de determinar a prevalência da associaçäo com a talassemia alfa. A talassemia alfa foi diagnósticada pela presença de agregados intra-eritrocitários de Hb H. Os resultados mostraram que 46,6% dos portadores de DLPM têm talassemia alfa; no grupo controle, composto por pessoas aparentemente sadias, a prevalência de talassemia alfa foi de 3,9%