Las trombopoyetinas en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunitaria y otras trombocitopenias / Thrombopoietines in the treatment of the thrombocytopenic purpura and other thrombocytopenics

La purpura trombocitopénica inmunitaria y las trombocitopenias secundarias representan condiciones patológicas graves cuyo tratamiento plantea diversos grados de dificultad. La aproximación terapéutica convencional ha sido la administración de esteroides, la esplenectomía y el uso de inmunoglobulina intravenosa u otros tipos de anticuerpos (e.g., anti-D). La mejor comprensión de la fisiología y fisiopatología de la trombopoyesis aunado a los avances en biología molecular ha permitido el desarrollo de una nueva aproximación terapéutica, la aplicación de las trombopoyetinas sintéticas o no inmunogénicas. Dentro de este grupo resaltan dos compuestos: el romiplostin (una proteína de fusión) y el eltrombopag (un compuesto sintético de bajo peso molecular). Ambas se encuentran disponibles comercialmente. Los estudios clínicos indican que estos medicamentos tienen un efecto satisfactorio en el tratamiento de las trombocitopenias, particularmente en los casos refractarios a los tratamientos convencionales.

Immune thrombocytopenic purpura and the secondary thrombocytopenias are conditions potentially severe with diverse degrees of treatment difficulties. Steroids administration, splenectomy and the use of intravenous immunoglobulin and other antibodies (e.g., anti-D) had been the conventional therapy. The better understanding of the thrombopoiesis physiology and physiopathology togetter with the biology advances have permitted the development of a new terapheutic approach: the use of synthetic or nonimmunogenic thrombopoietines. Among this group highlights composites: romiplostim (a fusion protein) and eltrombopag (a synthetic composite with low molecular wheigt). Both are already available and produce a satisfactory effect particularly in nonrespondent cases to the conventional treatment.

Platelet dysfunction-eosinophilia syndrome in parasitized Venezuelan children.

Platelet dysfunction was detected in six children with purpura and eosinophilia. We conducted clinical evaluations, hematologic and platelet function tests, clotting studies (bleeding time, prothrombin time, partial thromboplastin time, thrombin time, factor XIII, factor VIII, and von Willebrand factor), assays for IgG and IgM antibodies to platelets, and a search for stool parasites. Mild bleeding phenomena (ecchymoses, petechiae, epistaxis, and gingival) were transient. All children showed intestinal parasites and marked eosinophilia (mean count = 2,615.2 cells/muL, 95% confidence interval = 1,259.6-5,429.8). Main abnormalities included prolonged bleeding times (50%) and defective aggregation with collagen (100%) adrenaline (66%), or ADP (66%). Antibodies to platelets were not detected. Anti-parasite therapy reversed the hemorrhagic manifestations and normalized eosinophil counts and platelet alterations. No relationship could be established between excess eosinophils, intensity of bleeding, or type and degree of platelet abnormalities. Thrombocytopathic features mimicked the intrinsic defect of storage pool disease. The possible pathogenic roles of eosinophilia and parasitism are reviewed. This is the first report of this pathologic combination in Latin American children.

Púpura trombocitopénica: estudio clínico a propósito de 43 casos (Hospital General del Oeste "Dr. José Gregorio Hernándes", 1985-1995) / Thrombocytopenic purpura: clinic study apropos of 43 cases (Hospital General del Oeste \"Dr. Jose Gregorio Hernandez\", 1985-1995)

Se presentan los resultados de la evaluación retrospectiva de las historias clínicas de 43 pacientes con diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica atendidos en el Hospital General del Oeste "Dr. José Gregorio Hernández", durante el período comprendido entre 1985 y 1995. La edad promedio de los pacientes resultó de 16,4 años. 70 por ciento de los casos correspondió al sexo femenino, en el grupo de pacientes pediátricos, un 37 por ciento de los mismos resultaron ser adolescentes. El promedio de días de hospitalización fue de 22,2 días. 86 por ciento de los casos evaluados egresaron con diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica Idiopática y, de acuerdo a su evolución, 89 por ciento de los mismos manifestaron la forma aguda de la enfermedad. Se registraron 9 pacientes embarazadas y tres casos de púrpura trombocitopénica neonatal. No hubo defunciones ni complicaciones hemorrágicas graves en la serie revisada. Se presentan y analizan éstos y otros hallazgos

Púrpura trombocitopénica asociado a brucelosis experiencia Hospital Cayetano Heredia 1981 -1990 / Thrombocytopenic purpura associated to brucellosis experiency : Hospital Cayetano Heredia (1981-1990)

La brucelosis, zoonosis de características clínicas muy variadas, compromete el sistema hematopoyético, produciendo múltiples alteraciones. El objetivo del presente trabajo retrospéctivo realizado en el Hospital Cayetano Heredia entre los años 1981 a 1990, fué determinar la incidencia y las características clínicas de la púrpura trombocitopénica asociado a brucelosis. De 1091 pacientes con brucelosis, 27 presentaron púrpura durante la enfermedad, de estos 22 (81.5 por ciento) fueron hospitalizados y 5 (18.5 por ciento) vistos en forma ambulatoria. Se encontro: 21 mujeres (77.7 por ciento) y 6 hombres (22.3 por ciento). La edad fluctuó entre 2 y 77 años con promedio de 28.7 años. Veintiuno pacientes presentaron curso agudo, 6 (22.2 por ciento) ondulante. Presentaron anemia 23 pacientes (85.1 por ciento), leucopenia 10 (37 por ciento) y trombocitopenia 22 (88.0 por ciento). Pancitopenia se presentó en 10 (37 por ciento) pacientes. Se realizó estudio de médula ósea en 22 pacientes, encontrándose hipercelularidad en 16 (72.2 por ciento), hiperplasia megacariocítica en 11 (50 por ciento), histiocitofagocitosis en 8 (36.4 por ciento), ferropenia medular en 13 (59.1 por ciento) y granulomas en 2 pacientes. Se utilizo corticoterapia en todos los pacientes con trombocitopenia, encontrándose remisión completa en el 73 por ciento de los trombocitopénicos severos. Tres pacientes necesitaron esplenectomía por ser refractarios a la corticoterapia. Dos pacientes fallecieron por hemorragia en el sistema nervioso central. Se discute los probables mecanismos involucrados y la importancia de instalar tempranamente las medidas terapeúticas luego de hecho el diagnóstico

[The prognosis of thrombocytopenic purpura using predictive criteria evaluation by multivariate analysis methods]. / El pronóstico de la púrpura trombocitopénica con criterios predictivos valorados con métodos de análisis multivariado.

The development of predictive systems with the resources of multivariate analysis let us to do gradually a more objective medicine. In this study we correlate a set of characteristics observed in 39 patients with thrombocytopenic purpura during the first week of medical treatment against the score of severity of the whole purpuric disorder, evaluated a the 25 week of evolution. It was accomplished with a model of multiple logistic regression of successive steps which let us to get the weights of each one of the indicants in order to predict the severity of the whole hemorrhagic diathesis. Probably the more significative indicants of severity are intracranial bleeding, profuse nasal and vaginal bleeding, profuse petechial bleeding and the presence of hematomas.

[Hemangiolymphangioma of the abdominal cavity complicated with consumption coagulopathy]. / Hemangiolinfangioma de cavidad abdominal complicado con coagulopatía por consumo

A case of giant hemangiolymphangioma of abdominal cavity is reported. It showed severe bleeding from consumption coagulopathy and secondary fibrinolysis. (Kasabach-Merritt syndrome). A review is made of the production mechanism of coagulation abnormalities that may accompany vascular neoplasias, the usefulness of anticoagulants and the selective treatment in this type of disease.