Evaluación del paciente con trombocitopenia / Evaluation of patients with thrombocytopenia

La trombocitopenia, como la fiebre y la anemia, en un signo que en todos los casosdebe aclararse su etiología. La trombocitopenia se presenta por falta de producción delas plaquetas o por aumento en la destrucción de las mismas. En todos los casos en dondese detecte trombocitopenia, el primer paso es descartar una posible seudotrombocitopenia.Una vez confirmada la trombocitopenia, con la ayuda de la clínica y los estudios complementarios,el médico deberá estar en condiciones de esclarecer la etiología antes de iniciarcualquier tratamiento. En este módulo se presentan las herramientas para el diagnóstico dela seudotrombocitopenia y de la trombocitopenia.

Desarrollo de ensayos inmunoenzimáticos para la detección de anticuerpos antiplaquetarios de las clases IgG, IgA e IgM / Development of immunoenzymatic assays to detect IgG and IgM antiplatelet antibodies

Se desarrollaron tres métodos para la detección de inmunoglobulina IgG, IgA e IgM asociada a la membrana plaquetaria. Los valores de densidad óptica (DO) de 50 donantes obtenidos por estas técnicas fueron de 0,124-0,236, 0,07-0,129 y 0,06-0,112 para las IgG, IgA e IgM, respectivamente. Se aceptaron como positivas las muestras con una DO mayor de tres desviaciones estándar de la media de los controles negativos. Se obtuvieron resultados positivos en 10 de los 12 pacientes (83,3 por ciento) con púrpura trombocitopénica autoinmune crónica (PTI-c). En todos los casos en remisión los resultados fueron negativos. La IgG fue la clase de inmunoglobulina más frecuentemente detectada tanto en la PTI-a como en la PTI-, seguida por la IgM y la IgA. La frecuencia con que se detectó una sola clase de inmunoglobulina fue similar a la frecuencia con que se detectaron combinaciones de más de un isotipo, en ambas formas de PTI. En 11 de los 23 pacientes con trombocitopenias y otros diagnósticos de enfermedades hematológicas o autoinmunes se encontraron resultados positivos. En estos casos de trombocitopenias autoinmunes secundarias fue frecuente encontrar la coexistencia de más de un isotipo de inmunoglobulina. Los métodos desarrollados permitirán realizar estudios acerca de la significación clínica del espectro de clases de inmunoglobulinas en las trombocitopenias autoinmunes. (AU)

Are there "Attenuated" Forms of Evans Syndrome?

Indirect evidence of hemolysis has been described in patients with autoimmune thrombocytopenic purpura. In order to collect more data, another method to assess red blood cell destruction in these patients was employed: measurement of free haptoglobin levels. In 17 individuals with autoimmune thrombocytopenic purpura the levels of free haptoglobins were assessed after carefully ruling out microangiopathic hemolysis, systemic lupus erythematosus or overt Evans syndrome. Abnormally low levels of free haptoglobins were found in five individuals (29%) as indirect evidence of hemolysis. The long-term thrombocytopenia-free status was lower in patients with low haptoglobin levels than in those with normal levels (40 versus 58%). These data, added to previous evidence, support the observation of Evans made 50 years ago: "there is a spectrum-like relationship between primary thrombocytopenia and haemolytic anemia".". Accordingly, the concept of "attenuated" variants of the Evans syndrome could be entertained.

Enfermedad de Gaucher: a propósito de un caso / Gaucher's disease: report a case

Se reporta un caso de enfermedad de Gaucher. La enfermedad es un trastorno familiar crónico raro que se debe a la acumulación progresiva de glucocerebrósido en las células fagociticas del sistema de monocitos y macrófagos. Es producida por el déficit de ß-Glucocerebrosidasa. La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva. Usualmente existen esplenomegalia, anemia, trombocitopenia y leucopenia. Fue necesario practicar esplenectomía. Evolución postoperatoria buena. Una hermana del paciente presenta la enfermedad