RESUMO
Síndromes mielodisplásicas associadas a doenças autoimunes sistêmicas são descritas por muitos autores. Doenças da tireoide, vasculites, doenças do tecido conjuntivo, artrites e alterações cutâneas são as mais relatadas. Nos últimos anos tivemos avanços e o que foi descoberto recentemente é que mutações genéticas específicas envolvidas na fisiopatologia da SMD têm como consequência a ativação exacerbada da resposta imune inata, sendo o inflamassoma protagonista. Eles consistem em complexos multiproteicos intracelulares que quando ativados, liberam interleucinas inflamatórias e direcionam a célula para a morte celular dependente de caspase-1, chamada piroptose. Essa ativação exacerbada da resposta imune inata, foi relacionada por alguns autores com o aparecimento da SMD e da doença autoimune. Outra célula com importante papel nesta fisiopatologia são as células supressoras derivadas de mieloides (MDSCs), seu surgimento aparece no câncer e em condições patológicas associadas a inflamação ou estresse. Ela é responsável pela supressão de diferentes células do sistema imunológico, em especial os linfócitos T, facilitando a progressão do tumor. Em relação ao prognóstico, observamos resultados controversos, porém os maiores estudos demonstram um aumento de sobrevida, isso é correlacionado por alguns autores pela redução de linfócitos T reguladores. Esse trabalho tem como objetivo fazer uma revisão na literatura sobre a fisiopatologia dessa associação, doenças mais comuns e prognóstico
Myelodysplastic syndromes associated with systemic autoimmune diseases are described by many authors. Thyroid diseases, vasculitis, connective tissue diseases, arthritis and skin changes are the most reported. In recent years we have made advances and what has recently been discovered is that specific genetic mutations involved in the pathophysiology of MDS result in exacerbated activation of the innate immune response, with the inflammasome being the protagonist. They consist of intracellular multiprotein complexes that, when activated, release inflammatory interleukins and direct the cell toward caspase-1-dependent cell death, called pyroptosis. This exacerbated activation of the innate immune response has been related by some authors to the appearance of MDS and autoimmune disease. Another cell with an important role in this pathophysiology are myeloid-derived suppressor cells (MDSCs), their appearance appears in cancer and in pathological conditions associated with inflammation or stress. It is responsible for suppressing different cells of the immune system, especially T lymphocytes, facilitating tumor progression. Regarding the prognosis, we observed controversial results, however the largest studies demonstrate an increase in survival, which is correlated by some authors with the reduction of regulatory T lymphocytes. This work aims to review the literature on the pathophysiology of this association, most common diseases and prognosis