Enfermedad relacionada con IgG4 / IgG4-related disease

La enfermedad relacionada con IgG4 se caracteriza por fibrosis inflamatoria acompañada de concentraciones séricas de IgG4 elevadas. Clínicamente puede manifestarse con afectación de un solo o de múltiples órganos. Se ha propuesto que esta enfermedad es secundaria a la interacción entre células Th2 y células B, que resulta en concentraciones elevadas de IgG4 y mediadores inflamatorios lo que resulta en infiltrados linfoplasmocitarios y fibrosis; sin embargo, no es el único mecanismo involucrado. Para el diagnóstico se requiere criterios clínicos, serológicos, histopatológicos e inmunohistoquimicos. Se ha observado buena respuesta al tratamiento esteroide. Se reporta el caso de una mujer de 30 años con derrame pleural a repetición, neumopatia intersticial, alteración de la función renal progresiva y elevación de paratohormona y calcio en sangre. Los estudios revelaron altos niveles séricos de IgG4, biopsia de pulmón y riñón consistente con enfermedad relacionada con IgG4. La paciente fue tratada con 40 mg día de prednisona con excelente respuesta(AU)

IgG4 - related disease is characterized by inflammatory fibrosis accompanied by elevated IgG4 serum concentrations. Clinically it can show involvement of one or multiple organs. It has been considered that this disease is secondary to the interaction between Th2 cells and B cells, which results in high concentrations of IgG4 and inflammatory mediators subsequent to lymphoplasmacytic infiltrates and fibrosis. However, it is not the only mechanism involved. For the diagnosis, clinical, serological, histopathological and immunohistochemical criteria are required. Good response to steroid treatment has been observed. We report the case of a 30-year-old woman with recurrent pleural effusion, interstitial lung disease, impaired progressive renal function, and elevation of parathyroid hormone and calcium in the blood. The studies revealed high serum levels of IgG4, lung and kidney biopsy consistent with IgG4-related disease. The patient was treated with 40 mg prednisone a day with excellent response(AU)

Glomerulopatía colapsante en lupus eritematoso sistémico con respuesta positiva a tratamiento con mofetil micofenolato / Collapsing Glomerulopathy in systemic lupus erythematosus with positive response to the treatment with mycophenolate mofetil

La glomerulonefritis colapsante es una enfermedad poco frecuente que puede estar asociada a distintas causas, una de ellas son las enfermedades autoinmunes y dentro de estas el lupus eritematoso sistémico (LES). De manera frecuente se presenta con un cuadro de severas alteraciones renales que tienden a progresar la enfermedad renal terminal, con escasa respuesta a los tratamientos. Se presenta un caso de glomerulonefritis colapsante asociado a lupus eritematoso sistémico que tuvo una respuesta completa al tratamiento de inducción con la combinación de glucocorticoides, antimaláricos y mofetil micofenolato iniciado precozmente por el diagnóstico temprano realizado por biopsia renal(AU)

Collapsing glomerulonefritis is a slightly frequent disease that can be associated to different causes. Autoimmune diseases are part of those, and inside these, the systemic lupus erythematosus (SLE). It frequently appears with manifestations of severe renal alterations that tend to develop the renal terminal disease, with scanty response to the treatments. It is presented a case of collapsing glomerulonefritis associated to systemic lupus erythematosus that had a complete response to the treatment of induction with the combination of glucocorticoids, antimalarials and mycophenolate mofetil used prematurely after the early diagnosis performed by renal biopsy(AU)

Relación entre los resultados de la biopsia del trasplante renal, según la clasificación de Banff del 2011, y el tiempo de vida del injerto / Relationship between biopsy results of renal transplantation, according to 2011 Banff classification, and the graft lifetime

Introducción: la biopsia del trasplante renal es el método más eficaz para diagnosticar las complicaciones que producen disfunción del injerto. Las clasificaciones establecidas en las reuniones de consenso de Banff constituyen un instrumento de inestimable valor para esclarecer, unificar y comparar resultados. Objetivo: evaluar los resultados de las biopsias de trasplante renal, según los criterios de la clasificación de Banff del 2011, y relacionarlos con el tiempo de vida del injerto. Métodos: estudio retrospectivo, descriptivo, que abarcó las biopsias de los trasplantes renales realizados en el hospital Hermanos Ameijeiras que cumplieran con los criterios de utilidad desde el año 2007 hasta el 2013. Se evaluaron 89 especímenes de biopsias. Los resultados fueron reevaluados por un especialista en nefropatología, de acuerdo a los criterios de Banff del 2011, y relacionados con el tiempo de vida del injerto, según los intervalos: menos de 3 meses, de 3 meses a un año y más de un año. Resultados: predominaron la categoría 6: otros cambios no debido a rechazo, 35 (39,2 por ciento); la categoría 4: rechazo mediado por células T, 30 (33,7 por ciento) y la categoría 2: rechazo medido por anticuerpos, 10 (11,23 por ciento). Se detallaron estas tres categorías en sus subclasificaciones correspondientes. En los primeros tres meses se realizó el mayor número de biopsias (69) en las que predominaron la nefrotoxicidad aguda por ciclosporina A y las reacciones de rechazo por células T y anticuerpos, de tres meses a un año, solo se efectuaron 9 biopsias con predominio de iguales causas. Después del año, en los 17 estudios histológicos revisados, la mayor frecuencia correspondió a daño crónico...

Introduction: biopsy of renal transplantation is the most effective method for diagnosing complications of graft dysfunction. Ratings established in Banff consensus meetings are invaluable tool to clarify, unify, and compare results. Objective: evaluate the results of renal transplant biopsies, according to 2011 Banff classification, and compare them to the graft lifetime. Methods: a retrospective, descriptive study was conducted on biopsies of kidney transplants performed at Hermanos Ameijeiras hospital which met usefulness criteria from 2007 to 2013. 89 biopsy specimens were assessed. The results were re-assessed by a renal pathology specialist, according to 2011 Banff classification, and correlated to the graft lifetime, according to the intervals: less than 3 months, 3 month to one year, and over one year. Results: category 6 predominated: 35 (39.2 percent) other changes not due to rejections; Category 4: 30 (33.7 percent) rejection mediated by T cells and category 2: 10 (11.23 percent) rejection measured by antibodies. These three categories are detailed in their respective sub-classifications. In the first three months, the largest number of biopsies (69) were performed in which acute nephrotoxicity by cyclosporine A and rejection reactions by T cells and antibodies predominated; from three months to one year only 9 biopsies were performed mostly with same causes. After the year, the most frequently accounted for chronic damage in the 17 revised histological studies...

Malacoplaquia pulmonar y abdominal en un paciente VIH positivo. Reporte preliminar / Pulmonary and abdominal malakoplakia in HIV-infected patient. Preliminary report

La malacoplaquia pulmonar asociada a infección por Rhodococcus equi es poco frecuente. En el presente estudio describimos el caso de un varón de 19 años con infección por virus de inmunodeficiencia humana que acude por fiebre y tos. La tomografía axial computarizada torácica-abdominal mostró una masa tumoral mediastínica y pulmonar derecha con múltiples ganglios intraabdominales. Se realiza biopsia bronquial y el estudio histológico evidenció la presencia de sábanas de histiocitos con microorganismos tipo cocobacilos intracitoplasmáticos asociada a inclusiones en forma de diana correspondientes con cuerpos de Michaelis-Gutmann. El cultivo de las muestras de biopsia pulmonar detectó la presencia de cocobacilos grampositivos que se catalogaron como Rhodococcus equi. La biopsia de las adenopatías intraabdominales mostró características histológicas similares a las de la biopsia pulmonar. En pacientes inmunocomprometidos se debe considerar la malacoplaquia como diagnóstico diferencial en lesiones pulmonares o sistémicas constituidas predominantemente por histiocitos (AU)

Pulmonary malakoplakia associated with Rhodococcus equi is unusual. Herein we describe a 19-year-old man infected with the human immunodeficiency virus complaining of fever and cough. The computerized tomography scan revealed a mediastinal and right pulmonary tumor mass with multiples abdominal lymph nodes enlargements. Histologic examination of a bronchial biopsy specimen revealed sheets of histiocytic cells that contained coccobacillary organisms and «target-like» cytoplasmic inclusions corresponding with Michaelis-Gutmann bodies. Cultures of the lung tissue yielded growth of gram-positive coccobacilli subsequently identified as Rhodococcus equi. The intraabdominal biopsy reveals areas with similar histopathology of lung lesion. In immunocompromised patients, the possibility of malakoplakia should be considered in the differential diagnosis of pulmonary and/or systemic lesions composed of histiocytic cells (AU)

Miopericitoma renal: presentación de un caso y revisión de la literatura / Renal myopericytoma: a case report and review of the literature

Presentamos el caso de una mujer de 21 años sin antecedentes de interés, que presentó dolor abdominal y masa perceptible en hipocondrio izquierdo. La tomografía axial computarizada informó de imagen tumoral de 7 cm de diámetro, en la porción media y cara anterior del riñón izquierdo. Se le realizó nefrectomía total izquierda. El examen histológico reveló proliferación de células ovoides con distribución concéntrica perivascular e imagen glomangiopericitoide, inmunoreactividad para actina de músculo liso, y miosina de músculo liso y ausencia de reactividad para la desmina, con diagnóstico concluyente de miopericitoma renal. Este es un tumor infrecuente de células mioides perivasculares, considerado por la mayoría como una neoplasia de piel y partes blandas con escasos reportes de presentaciones en vísceras. Hasta el momento 4 casos de miopericitoma renal se han reportado en la literatura médica. Reportamos otro nuevo caso de esta inusual ubicación (AU)

Myopericytoma is an infrequent neoplasm of perivascular myoid cells that usually originates in the skin and superficial soft tissues of distal extremities but is rarely found in the visceral organs. Only four cases of renal myopericytoma have been previously reported. We present a further case of myopericytoma of the kidney in a 21 year old woman with no clinical history of interest who presented with abdominal pain and a palpable mass in the left upper quadrant. Unenhanced computed tomography revealed a 7 cm diameter mass in the middle portion and anterior aspect of the left kidney. The patient underwent left radical nephrectomy. Histological examination revealed a tumour composed of ovoid cells in a concentric arrangement and a «glomangiopericytoma» pattern. Immunohistochemistry showed positivity for smooth muscle actin, and smooth muscle myosin stains and negativity for desmin, confirming the diagnosis of renal myopericytoma (AU)

Paniculitis mesentérica asociada a enfermedad relacionada con IgG4 como causa de fiebre de origen desconocido / Mesenteric panniculitis associated with IgG4-related disease as a cause of fever of unknown origin

La paniculitis mesentérica es un raro desorden inflamatorio de la grasa mesentérica, de la cual hay, hasta ahora, aproximadamente 200 casos reportados en la literatura. Se presenta en adultos a partir de la tercera década de la vida y su etiología es desconocida, pero es sabida su asociación con neoplasias gastrointestinales, genitourinarias y enfermedades reumatológicas. Entre sus manifestaciones clínicas están el dolor abdominal, las alteraciones del tránsito intestinal, la pérdida de peso, la fiebre y los vómitos. El diagnóstico definitivo es fundamentalmente histopatológico, también existen algunos estigmas tomográficos que podrían sugerir su presencia. Debe ser tratada a la mayor brevedad posible y los corticosteroides son los medicamentos a elegir. Se presentó un paciente con diagnóstico de paniculitis mesentérica idiopática, como resultado del estudio de una fiebre de origen desconocido, en el cual logramos además demostrar la asociación de la paniculitis con la enfermedad relacionada con IgG4, desorden recientemente descubierto, caracterizado por lesiones inflamatorias seudotumorales, que cursan con infiltración hística por células plasmáticas IgG4 positivas.

Mesenteric panniculitis is a rare inflammatory disorder of the mesenteric fat, of which there is, so far, about 200 cases reported in the literature. It occurs in elderly adults and its etiology is unknown but its association with gastrointestinal tumors, genitourinary and rheumatological diseases is known. Among its clinical manifestations are abdominal pain, altered bowel movements, weight loss, fever and vomiting. The definitive histopathological diagnosis is fundamentally, there is some tomographic stigma that might suggest its presence. It should be treated as soon as possible and corticosteroids are the drugs of choice. A patient diagnosed with idiopathic mesenteric panniculitis as a result of the evaluation of fever of unknown origin, which we further demonstrate the association of panniculitis with related disease IgG4, disorder recently discovered, characterized by lesions in flammatory pseudotumoral occurs, that occur with tissue infiltration IgG4 positive plasma cells.

Paniculitis mesentérica asociada a enfermedad relacionada con IgG4 como causa de fiebre de origen desconocido / Mesenteric panniculitis associated with IgG4-related disease as a cause of fever of unknown origin

La paniculitis mesentérica es un raro desorden inflamatorio de la grasa mesentérica, de la cual hay, hasta ahora, aproximadamente 200 casos reportados en la literatura. Se presenta en adultos a partir de la tercera década de la vida y su etiología es desconocida, pero es sabida su asociación con neoplasias gastrointestinales, genitourinarias y enfermedades reumatológicas. Entre sus manifestaciones clínicas están el dolor abdominal, las alteraciones del tránsito intestinal, la pérdida de peso, la fiebre y los vómitos. El diagnóstico definitivo es fundamentalmente histopatológico, también existen algunos estigmas tomográficos que podrían sugerir su presencia. Debe ser tratada a la mayor brevedad posible y los corticosteroides son los medicamentos a elegir. Se presentó un paciente con diagnóstico de paniculitis mesentérica idiopática, como resultado del estudio de una fiebre de origen desconocido, en el cual logramos además demostrar la asociación de la paniculitis con la enfermedad relacionada con IgG4, desorden recientemente descubierto, caracterizado por lesiones inflamatorias seudotumorales, que cursan con infiltración hística por células plasmáticas IgG4 positivas(AU)

Mesenteric panniculitis is a rare inflammatory disorder of the mesenteric fat, of which there is, so far, about 200 cases reported in the literature. It occurs in elderly adults and its etiology is unknown but its association with gastrointestinal tumors, genitourinary and rheumatological diseases is known. Among its clinical manifestations are abdominal pain, altered bowel movements, weight loss, fever and vomiting. The definitive histopathological diagnosis is fundamentally, there is some tomographic stigma that might suggest its presence. It should be treated as soon as possible and corticosteroids are the drugs of choice. A patient diagnosed with idiopathic mesenteric panniculitis as a result of the evaluation of fever of unknown origin, which we further demonstrate the association of panniculitis with related disease IgG4, disorder recently discovered, characterized by lesions in flammatory pseudotumoral occurs, that occur with tissue infiltration IgG4 positive plasma cells(AU)

A propósito de un caso de amiloidosis vesical / Presentation of a case of bladder amyloidosis

Se presentó el caso de un paciente, de 38 años de edad, con hematurias macroscópicas desde 3 años antes de su ingreso, acompañadas de síntomas disúricos. Se comprobó, por cistoscopia, la existencia de una lesión vegetante que ocupaba todo el trígono y parte lateral derecha de la vejiga. Tras su resección endoscópica y estudio histológico se diagnosticó como amiloidosis vesical. Se observó buena evolución posquirúrgica. No se halló afección amiloidótica en otras regiones del organismo...

A case of a male 38 year-old patient, with macroscopic hematuria for 3 years before admission is presente here. This hematuria is accompanied by dysuria symptoms. It was found by cystoscopy, the existence of a vegetative lesion occupying the entire right side of trigone and bladder. After endoscopic resection and histological study, bladder amyloidosis was diagnosed. Good surgical outcome was observed. No amyloid disease was found in other body areas...

Marcadores de daño vascular y renal en orina en niños y adolescentes obesos / Vascular and renal damage markers observed in urine from obese children and adolescents

INTRODUCCIÓN: la microalbuminuria es considerada un marcador de disfunción endotelial, daño vascular, daño renal y enfermedad cardiovascular, considerada un factor de riesgo independiente de morbilidad y mortalidad. De igual manera, la proteinuria ha sido identificada como un factor de riesgo independiente de enfermedad renal crónica, y un predictor de todas las causas de mortalidad. Ambas, son relativamente frecuentes en los sujetos obesos. OBJETIVO: determinar la frecuencia de marcadores de daño vascular y renal en orina en niños y adolescentes obesos. MÉTODOS: se presenta un estudio observacional, analítico y prospectivo que incluyó a niños y adolescentes obesos atendidos en consulta de referencia "Obesidad y riñón", en el Hospital Pediátrico Docente de Centro Habana. El estudio fue realizado en el periodo comprendido entre enero de 2009 y diciembre de 2012. Se determinaron marcadores de daño vascular y renal en orina (microalbuminuria y proteinuria). El análisis estadístico fue realizado con el programa SPSS versión 13,0. RESULTADOS: solo a un paciente se le identificó proteinuria (0,5 %); sin embargo, al determinar la microalbuminuria, se encontró que más de la mitad (70,8 %) tenía este marcador de daño vascular y renal positivo. En el análisis histopatológico de la biopsia renal del paciente con proteinuria se encontró glomerulomegalia con lesión segmentaria de esclerosis y adherencia a la cápsula de Bowman. CONCLUSIONES: los niños y adolescentes obesos tienen una elevada frecuencia de positividad de marcadores de daño vascular y renal, fundamentalmente microalbuminuria.

INTRODUCTION: microalbuminuria is considered to be a marker of endothelial dysfunction, vascular damage, renal damage and cardiovascular disease in addition to be an independent risk factor for morbidity and mortality. Similarly, proteinuria has been identified as an independent risk factor for chronic renal disease and a predictor of all causes of mortality. Both are relatively frequent in obese subjects. OBJECTIVE: to determine the frequency of vascular and renal markers in the urine from obese children and adolescents. METHODS: prospective, observational and analytical study of obese children and adolescents seen at the reference service called obesity and kidney in the teaching pediatric hospital of Centro Habana. The study was conducted from January 2009 through December 2012. Vascular and renal markers were determined in the urine (microalbuminuria and proteinuria). The statistical analysis was based on SPSS program version 13.0. RESULTS: there was just one patient detected with proteinuria (0.5 %); however, in the microalbuminuria test, it was found that over half of the patients (70.8 %) were positive to this vascular and renal damage marker. In the histopathological analysis of the renal biopsy taken from the patient with proteinuria, segmental glomerulosclerosis and adhesion to Bowman's capsule was discovered. CONCLUSIONS: obese children and adolescents have very frequent positivity to vascular and renal damage markers, mainly microalbuminuria.

A propósito de un caso de amiloidosis vesical / Presentation of a case of bladder amyloidosis

Se presentó el caso de un paciente, de 38 años de edad, con hematurias macroscópicas desde 3 años antes de su ingreso, acompañadas de síntomas disúricos. Se comprobó, por cistoscopia, la existencia de una lesión vegetante que ocupaba todo el trígono y parte lateral derecha de la vejiga. Tras su resección endoscópica y estudio histológico se diagnosticó como amiloidosis vesical. Se observó buena evolución posquirúrgica. No se halló afección amiloidótica en otras regiones del organismo(AU)

A case of a male 38 year-old patient, with macroscopic hematuria for 3 years before admission is presente here. This hematuria is accompanied by dysuria symptoms. It was found by cystoscopy, the existence of a vegetative lesion occupying the entire right side of trigone and bladder. After endoscopic resection and histological study, bladder amyloidosis was diagnosed. Good surgical outcome was observed. No amyloid disease was found in other body areas(AU)

Marcadores de daño vascular y renal en orina en niños y adolescentes obesos / Vascular and renal damage markers observed in urine from obese children and adolescents

Introducción: la microalbuminuria es considerada un marcador de disfunción endotelial, daño vascular, daño renal y enfermedad cardiovascular, considerada un factor de riesgo independiente de morbilidad y mortalidad. De igual manera, la proteinuria ha sido identificada como un factor de riesgo independiente de enfermedad renal crónica, y un predictor de todas las causas de mortalidad. Ambas, son relativamente frecuentes en los sujetos obesos. Objetivo: determinar la frecuencia de marcadores de daño vascular y renal en orina en niños y adolescentes obesos. Métodos: se presenta un estudio observacional, analítico y prospectivo que incluyó a niños y adolescentes obesos atendidos en consulta de referencia Obesidad y riñón, en el Hospital Pediátrico Docente de Centro Habana. El estudio fue realizado en el periodo comprendido entre enero de 2009 y diciembre de 2012. Se determinaron marcadores de daño vascular y renal en orina (microalbuminuria y proteinuria). El análisis estadístico fue realizado con el programa SPSS versión 13,0. Resultados: solo a un paciente se le identificó proteinuria (0,5 por ciento); sin embargo, al determinar la microalbuminuria, se encontró que más de la mitad (70,8 por ciento) tenía este marcador de daño vascular y renal positivo. En el análisis histopatológico de la biopsia renal del paciente con proteinuria se encontró glomerulomegalia con lesión segmentaria de esclerosis y adherencia a la cápsula de Bowman. Conclusiones: los niños y adolescentes obesos tienen una elevada frecuencia de positividad de marcadores de daño vascular y renal, fundamentalmente microalbuminuria(AU)

Introduction: microalbuminuria is considered to be a marker of endothelial dysfunction, vascular damage, renal damage and cardiovascular disease in addition to be an independent risk factor for morbidity and mortality. Similarly, proteinuria has been identified as an independent risk factor for chronic renal disease and a predictor of all causes of mortality. Both are relatively frequent in obese subjects. Objective: to determine the frequency of vascular and renal markers in the urine from obese children and adolescents. Methods: prospective, observational and analytical study of obese children and adolescents seen at the reference service called obesity and kidney in the teaching pediatric hospital of Centro Habana. The study was conducted from January 2009 through December 2012. Vascular and renal markers were determined in the urine (microalbuminuria and proteinuria). The statistical analysis was based on SPSS program version 13.0. Results: there was just one patient detected with proteinuria (0.5 percent); however, in the microalbuminuria test, it was found that over half of the patients (70.8 percent) were positive to this vascular and renal damage marker. In the histopathological analysis of the renal biopsy taken from the patient with proteinuria, segmental glomerulosclerosis and adhesion to Bowman's capsule was discovered. Conclusions: obese children and adolescents have very frequent positivity to vascular and renal damage markers, mainly microalbuminuria(AU)

Caracterización del cáncer renal, relación del tamaño tumoral y el grado nuclear con la supervivencia

Introducción: el cáncer renal representa un 3 por ciento de las neoplasias malignas del adulto.Objetivo: valorar los nuevos aspectos clínicos e histológicos que suponen las nuevas clasificaciones, caracterizar, de manera clínico-patológica, a los pacientes atendidos por cáncer renal, según criterios actualizados, describir algunas variables de interés, así como estimar la supervivencia general en cinco años de evolución, de los diferentes subtipos histológicos más frecuentes y su relación con el tamaño y grado nuclear.Método: investigación descriptiva y ambispectiva que se desarrolló en el Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Hermanos Ameijeiras, con 112 pacientes atendidos por tumores malignos renales, durante el período comprendido entre los años 2004 y 2006. Las variables utilizadas fueron: las variables: tiempo de supervivencia, estado del paciente, grado nuclear y tamaño tumoral.Resultados: el tipo histológico más frecuentemente diagnosticado fue el carcinoma de células claras, con un total de 76 casos. El mayor porcentaje de casos, presentaban tamaño promedio entre 4 y 7 cm de diámetro. Se pudo apreciar que la mayoría de los casos se encontraban clasificados dentro del grado nuclear 2 de Fuhrman.Conclusiones: el carcinoma de células claras sigue siendo el de peor pronóstico de supervivencia. El tamaño del tumor y el grado nuclear presentaron diferencias significativas en cuanto a la supervivencia de los pacientes, al corresponder el peor comportamiento a los de mayor tamaño o grado nuclear (AU)

Introduction: renal cancer accounts for 3 per cent of adult malignant neoplasies.Objective: to assess new clinical and histological features associated with the new classifications, to characterize in a clinical-pathological way, patients treated for renal cancer, according to updated criteria, to describe some variables of interest, and to estimate the overall five-year survival evolution of the different histological subtypes more frequent and its relation to the size and nuclear grade.Method: an ambispective, descriptive research was conducted in the Department of Pathological Anatomy of Hermanos Ameijeiras Hospital with 112 patients treated for malignant renal tumors during the period between 2004 and 2006. The variables used were: variables: survival time, patient state, nuclear grade, and tumor size.Results: the most frequently diagnosed histological type was clear cell carcinoma, with a total of 76 cases. The highest percentage of cases had average size between 4 and 7 cm in diameter. It was seen that most of the cases were classified into the Fuhrman nuclear grade 2.Conclusions: clear cell carcinoma remains the worst prognosis of survival. The tumor size and nuclear grade showed significant differences regarding the survival of patients, to match the worst behavior to those of larger size or nuclear grade.

Esclerosis sistémica y daño renal / Systemic sclerosis and renal damage

La afección renal es infrecuente en la esclerosis sistémica, pero constituye una complicación grave que ocurre más frecuentemente en la forma clínica difusa. Se describe el comportamiento de una paciente con esclerosis sistémica difusa que desarrolla una hipertensión arterial refractaria complicada, anemia y falla renal. Se realizó biopsia renal con una descripción histopatológica compatible con una nefropatía isquémica asociada a la enfermedad con un mal pronóstico, a pesar del tratamiento con inhibidores de la enzima de conversión de angiotensina

Renal disease is uncommon in systemic sclerosis but, at the same time, it is a severe complication occurring more frequently in a diffuse clinical form. The behavior of a female patient with diffuse systemic sclerosis that developed a complicated refractory arterial hypertension, anemia and renal failure is described. Renal biopsy was made with a histopathological description consistent with an ischemic kidney disease associated with this disease which had a poor prognosis despite the treatment with angiotensin converting enzyme inhibitors

Esclerosis sistémica y daño renal / Systemic sclerosis and renal damage

La afección renal es infrecuente en la esclerosis sistémica, pero constituye una complicación grave que ocurre más frecuentemente en la forma clínica difusa. Se describe el comportamiento de una paciente con esclerosis sistémica difusa que desarrolla una hipertensión arterial refractaria complicada, anemia y falla renal. Se realizó biopsia renal con una descripción histopatológica compatible con una nefropatía isquémica asociada a la enfermedad con un mal pronóstico, a pesar del tratamiento con inhibidores de la enzima de conversión de angiotensina(AU)

Renal disease is uncommon in systemic sclerosis but, at the same time, it is a severe complication occurring more frequently in a diffuse clinical form. The behavior of a female patient with diffuse systemic sclerosis that developed a complicated refractory arterial hypertension, anemia and renal failure is described. Renal biopsy was made with a histopathological description consistent with an ischemic kidney disease associated with this disease which had a poor prognosis despite the treatment with angiotensin converting enzyme inhibitors (AU)

Esclerosis sistémica y daño renal / Systemic sclerosis and renal damage

La afección renal es infrecuente en la esclerosis sistémica, pero constituye una complicación grave que ocurre más frecuentemente en la forma clínica difusa. Se describe el comportamiento de una paciente con esclerosis sistémica difusa que desarrolla una hipertensión arterial refractaria complicada, anemia y falla renal. Se realizó biopsia renal con una descripción histopatológica compatible con una nefropatía isquémica asociada a la enfermedad con un mal pronóstico, a pesar del tratamiento con inhibidores de la enzima de conversión de angiotensina(AU)

Renal disease is uncommon in systemic sclerosis but, at the same time, it is a severe complication occurring more frequently in a diffuse clinical form. The behavior of a female patient with diffuse systemic sclerosis that developed a complicated refractory arterial hypertension, anemia and renal failure is described. Renal biopsy was made with a histopathological description consistent with an ischemic kidney disease associated with this disease which had a poor prognosis despite the treatment with angiotensin converting enzyme inhibitors (ACEI)(AU)

Linfoma no Hodgkin de células del manto con infiltración renal y glomerulopatía mesangiocapilar asociada / Mantle cell non-Hodgkin lymphoma with renal infiltration and associated mesangiocapillary glomerulopathy

El linfoma de células del manto es una forma infrecuente de linfoma no Hodgkin con alta frecuencia de recaídas y peor pronóstico. Los linfomas pueden inducir daño renal de diferentes modos, entre los que se encuentran la infiltración renal y el desarrollo de glomerulopatías. Se presentó un caso en el que se asocia el comienzo clínico de un linfoma de células del manto con infiltración parenquimatosa renal y glomerulonefritis mesangiocapilar sin crioglobulinemia. Este constituye el primer caso reportado con esta asociación y pone en evidencia las diferentes formas de afectación renal del linfoma no Hodgkin y el valor del estudio histológico renal, para el diagnóstico y el pronóstico de las enfermedades oncohematológicas con daño renal

Mantle cell lymphoma is an infrequent type of non-Hodgkin lymphoma with high relapse rates and poor prognosis. Lymphomas can induce kidney damage in several ways, including renal infiltration and the development of glomerulopathies. A case associated to the clinical onset of a mantle cell lymphoma with lymphocytic infiltration into the renal parenchyma and mesangiocapillary glomerulonephritis without cryoglobulinemia was presented. This is the first case report that describes this association which evidences the different types of renal lesions in no Hodgkin lymphoma and the value of renal histological study for the diagnosis and prognosis of onco-hematologic diseases with kidney damage

Primer caso registrado en Cuba de nefropatía C1q / First case of C1q nephropathy in Cuba

La nefropatía C1q es una glomerulopatía no comprendida completamente y con algunas controversias conceptuales, pero con característica inmunológica distintiva (depósito dominante o co-dominante de C1q) y no evidencia clínica ni serológica de lupus eritematoso sistémico. Se presenta paciente masculino que comienza a los 10 meses de edad con un síndrome nefrótico con hematuria, hipertensión arterial e insuficiencia renal. Se realiza una primera biopsia renal y se plantea una esclerosis mesangial difusa, pero su evolución posterior con respuesta parcial a la prednisona y el mantenimiento de proteinuria en rango nefrótico con normalización de los parámetros humorales, nos lleva a realizar una segunda biopsia renal que arroja, por la inmunofluorescencia, una nefropatía C1q

C1q nephropathy is a poorly understood glomerulopathy with some conceptual controversies, but with a distinctive immunologic characteristic (dominant or co-dominant deposit of C1q) and neither clinical nor serological evidence of systemic erythematous lupus. This is the case of a male patient who began suffering nephritic syndrome with hematuria, blood hypertension and renal failure at 10 months of age. A first renal biopsy was performed to detect diffuse mesangeal sclerosis; however after partial response of the patient to prednisone therapy and to maintenance treatment of proteinuria in nephritic range, with normalization of humoral parameters, then a second renal biopsy was performed with immunofluorescence. The final result was C1q nephropathy