Risk stratification, prognosis, and survival in a pulmonary arterial hypertension cohort in Latin America. A multicenter study.

BACKGROUND: Pulmonary arterial hypertension (PAH) guidelines suggest that achieving a low-risk profile should be the treatment goal. Our aim was to assess a risk assessment strategy based on three non-invasive variables from the ESC/ERS 2015 guidelines in a Latin American cohort. METHODS: 92 incident patients (mean [SD] age 47, 77% female, 53% idiopathic PAH) were included in this retrospective, multicenter study. Patients were stratified at baseline and at early follow-up, within the first year, using three non-invasive variables (WHO functional class, 6-minute walking distance, BNP/NT-proBNP) from the ESC/ERS 2015 risk assessment instrument. Median (IQR) follow-up was 3.11 years (3.01 years). RESULTS: At baseline assessment, 25% of patients were at low risk, 61.9% at intermediate-risk, and 13% at high-risk. At early follow-up (median 9.5 months), 56.5% of patients were at low-risk, 40.2% at intermediate-risk, and 3.2% at high-risk (p<0.001 vs. baseline). According to risk stratification at early follow-up, one, three and five-year overall survival was 100% in the low-risk group (no deaths at five-year follow-up), and 100%, 84% (95% CI: 72-98%), and 66% (95% CI: 48-90%) respectively in the intermediate-risk group, p = 0.0003. Mortality in the high-risk patients at early follow-up was 1/3 (33.3%). One, three, and five-year event-free survival (death or transplant or first hospitalization due to worsening PAH) based on early follow-up risk assessment was higher in the low-risk group, p = 0.0003. CONCLUSION: Our study validates a risk assessment strategy based on three non-invasive variables and confirms that early achievement of a low-risk profile should be the treatment goal.

Fragmentación mecánica y trombólisis guiada por catéter en la embolia pulmonar de riesgo intermedio / Mechanical fragmentation and catheter-guided thrombolysis in intermediate risk pulmonary embolism

La tromboembolia pulmonar aguda (TEPA) sigue siendo una importante causa de morbilidad y mortalidad a nivel mundial. Su diagnóstico, estratificación de riesgo y tratamiento precoz son fundamentales, siendo su pilar la anticoagulación. En pacientes de bajo riesgo cardiovascular, el pronóstico es excelente y solo basta con la administración de anticoagulantes. No obstante, debido al pobre pronóstico de los pacientes con riesgo elevado (descompensación hemodinámica), el enfoque terapéutico es más agresivo, utilizándose trombolíticos sistémicos que disminuyen la mortalidad pero incrementan el riesgo de complicaciones hemorrágicas mayores. En el TEPA de riesgo intermedio (evidencia de falla de ventrículo derecho, sin descompensación hemodinámica), la relación riesgo-beneficio del tratamiento con trombolíticos es más equilibrada por lo que la decisión es controvertida. La fragmentación mecánica con trombólisis dirigida por catéter es una alternativa con potenciales beneficios. Presentamos dos casos de TEPA de riesgo intermedio, en los que se realizó fragmentación mecánica y trombólisis dirigida por catéter.

Acute pulmonary thromboembolism remains a significant cause of morbidity and mortality worldwide. Its diagnosis, risk stratification and early treatment are essential. The mainstay of treatment is anticoagulation. In patients with low cardiovascular risk, the prognosis is excellent and the treatment consists only of the administration of anticoagulants. Due to the poor prognosis of patients with high risk (hemodynamic decompensation), the approach is more aggressive using systemic thrombolytics, which reduce mortality but increase the risk of major hemorrhagic complications. In the intermediate-risk patients (evidence of right ventricular failure, without hemodynamic decompensation), the risk-benefit relationship of thrombolytic treatment is more balanced, so the choice is controversial. Mechanical fragmentation with catheter-directed thrombolysis is an alternative with potential benefits. We present two cases of intermediate-risk acute pulmonary thromboembolism to whom mechanical fragmentation and catheter-directed thrombolysis was applied.

[Mechanical fragmentation and catheter-guided thrombolysis in intermediate risk pulmonary embolism]. / Fragmentación mecánica y trombólisis guiada por catéter en la embolia pulmonar de riesgo intermedio.

Acute pulmonary thromboembolism remains a significant cause of morbidity and mortality worldwide. Its diagnosis, risk stratification and early treatment are essential. The mainstay of treatment is anticoagulation. In patients with low cardiovascular risk, the prognosis is excellent and the treatment consists only of the administration of anticoagulants. Due to the poor prognosis of patients with high risk (hemodynamic decompensation), the approach is more aggressive using systemic thrombolytics, which reduce mortality but increase the risk of major hemorrhagic complications. In the intermediate-risk patients (evidence of right ventricular failure, without hemodynamic decompensation), the risk-benefit relationship of thrombolytic treatment is more balanced, so the choice is controversial. Mechanical fragmentation with catheter-directed thrombolysis is an alternative with potential benefits. We present two cases of intermediate-risk acute pulmonary thromboembolism to whom mechanical fragmentation and catheter-directed thrombolysis was applied.

La tromboembolia pulmonar aguda (TEPA) sigue siendo una importante causa de morbilidad y mortalidad a nivel mundial. Su diagnóstico, estratificación de riesgo y tratamiento precoz son fundamentales, siendo su pilar la anticoagulación. En pacientes de bajo riesgo cardiovascular, el pronóstico es excelente y solo basta con la administración de anticoagulantes. No obstante, debido al pobre pronóstico de los pacientes con riesgo elevado (descompensación hemodinámica), el enfoque terapéutico es más agresivo, utilizándose trombolíticos sistémicos que disminuyen la mortalidad pero incrementan el riesgo de complicaciones hemorrágicas mayores. En el TEPA de riesgo intermedio (evidencia de falla de ventrículo derecho, sin descompensación hemodinámica), la relación riesgo-beneficio del tratamiento con trombolíticos es más equilibrada por lo que la decisión es controvertida. La fragmentación mecánica con trombólisis dirigida por catéter es una alternativa con potenciales beneficios. Presentamos dos casos de TEPA de riesgo intermedio, en los que se realizó fragmentación mecánica y trombólisis dirigida por catéter.

[Percutaneous balloon angioplasty for treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension]. / Angioplastia percutánea con balón en hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension is characterized by the presence of organized thrombotic material in the pulmonary arteries which causes elevation of the pulmonary vascular resistance, right heart failure, and death if not treated. Pulmonary thromboendarterectomy is the treatment of choice and can be curative when the obstruction is proximal. There are cases in which this therapy is not possible, and pulmonary angioplasty is a therapeutic alternative of growing interest. We present our experience with three patients diagnosed with chronic thromboembolic pulmonary hypertension in whom pulmonary endarterectomy was not possible and pulmonary angioplasty was performed. All patients showed improvement of functional class, six-minute walk distance, and hemodynamic as well as angiographic parameters.

Angioplastia percutánea con balón en hipertensión pulmonar tromboembólica crónica / Percutaneous balloon angioplasty for treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica se caracteriza por la presencia de material trombótico organizado dentro de las arterias pulmonares que genera elevación de la resistencia vascular pulmonar, insuficiencia cardíaca derecha y, eventualmente, la muerte. El tratamiento de elección es la tromboendarterectomía pulmonar, que suele ser curativa si la obstrucción es proximal. En algunos casos este tratamiento no es posible y surge como alternativa la angioplastia pulmonar con balón (APB), que está generando creciente interés. Se presentan tres casos de pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica a los que por diferentes circunstancias no pudo tratarse con tromboendarterectomía y se realizó APB comprobándose, en los tres casos, mejoría de la clase funcional, prueba de la caminata de seis minutos, además de parámetros hemodinámicos y angiográficos.

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension is characterized by the presence of organized thrombotic material in the pulmonary arteries which causes elevation of the pulmonary vascular resistance, right heart failure, and death if not treated. Pulmonary thromboendarterectomy is the treatment of choice and can be curative when the obstruction is proximal. There are cases in which this therapy is not possible, and pulmonary angioplasty is a therapeutic alternative of growing interest. We present our experience with three patients diagnosed with chronic thromboembolic pulmonary hypertension in whom pulmonary endarterectomy was not possible and pulmonary angioplasty was performed. All patients showed improvement of functional class, six-minute walk distance, and hemodynamic as well as angiographic parameters.

La operación de glenn bidireccional en 100 casos con cardiopatías congénitas complejas: factores determinantes del resultado quirúrgico / The Bidirectional Glenn Operation in 100 Cases with Complex Congenital Heart Diseases: Factors Influencing Surgical Results

Objetivo. El Glenn bidireccional es una técnica quirúrgica empleada habitualmente en enfermos portadores de cardiopatías congénitas complejas. En el presente estudio se lleva a cabo un análisis retrospectivo de los niños sometidos a esta operación para conocer la influencia de diferentes variables en la evolución postoperatoria. Pacientes y método. Entre diciembre de 1990 y junio de 2000, 100 niños fueron operados mediante esta técnica. Se definieron dos grupos: grupo A (n = 15) con evolución no satisfactoria: mortalidad y necesidad de reintervención, y grupo B (n = 85), con evolución satisfactoria. Resultados. La mortalidad fue del 8 por ciento. En 8 enfermos fue preciso reintervenir. El tiempo medio de seguimiento fue de 3,5 años. Un valor de presión media de la arteria pulmonar 17 mmHg se asoció a evolución no satisfactoria. La edad por debajo del año, el flujo pulmonar excesivo, la operación con doble Glenn, las anomalías anatómicas asociadas y las arritmias se asociaron con el resultado. La reconstrucción de alguna rama pulmonar durante el Glenn se asoció con un mayor tiempo de cirugía extracorpórea y una mayor necesidad de clampaje aórtico. La tasa de supervivencia fue del 92 por ciento (más de un año), y la de libertad de reintervención, a los 3 años, del 90 por ciento. Conclusiones. El Glenn bidireccional es una excelente alternativa terapéutica en las cardiopatías con fisiología de corazón univentricular. La presión en la arteria pulmonar es la variable más importante relacionada con la evolución. Estos resultados animan a continuar con la tendencia de efectuar esta técnica de forma precoz, evitando en lo posible la cirugía paliativa previa (AU)

Interrupción del arco aórtico con ventana aortopulmonar. Corrección total primaria sin circulación extracorpórea en el neonato / Interrupted aortic arch and aortopulmonary window. One-stage repair without cardiopulmonary bypass in the neonate

Se reseña la rara asociación de interrupción del istmo aórtico tipo B y ventana aortopulmonar tipo II en un neonato a quien se efectuó corrección primaria de ambas lesiones a los 20 días de vida sin circulación extracorpórea mediante anastomosis entre arteria carótida izquierda y aorta descendente, y oclusión de la ventana con clip metálico, respectivamente. Asimismo, se describe la ausencia total de flujo circulatorio en la rama pulmonar derecha detectada por eco 2-D Doppler color en el postoperatorio inmediato, debido a una malposición del clip metálico, que requirió una rápida y eficaz reintervención para restituir la circulación sanguínea en la rama afectada. A 8 meses de la reparación operatoria, el 'neoarco aórtico' crece armónicamente con la superficie corporal del enfermo sin que se hayan registrado gradientes significativos en ninguna localización; del mismo modo, no se encontraron signos de déficit circulatorio cerebral (AU)

Valvuloplastia pulmonar con balón en el período neonatal. Efectos clínicos y ecocardiográficos / Balloon Pulmonary Valvuloplasty in the Neonatal Period. Clinical and Echocardiographic Consequences

Objetivo. Evaluar la eficacia de la valvuloplastia pulmonar con balón (VPB) en el período neonatal. Material y métodos. Se evaluó el resultado de la VPB practicada en 29 neonatos (18 ñ 12 días) portadores de estenosis valvular pulmonar (EVP) analizando diferentes variables hemodinámicas y ecocardiográficas 2-D Doppler-color. El resultado de la VPB se tipificó como satisfactorio cuando el gradiente VD-AP residual registrado fue < 40 mmHg y no fue necesaria intervención alguna para favorecer el flujo pulmonar; se consideró como no satisfactorio cuando se registró mortalidad, fue necesaria reintervención o el gradiente persistió 40 mmHg. El estudio se desarrolló en tres fases: pre-VBP, post-VPB inmediato (hospitalización; 14 ñ 11 días), y post-VPB tardío entre 8 y 96 meses de seguimiento (51 ñ 31).Resultados. No se registró mortalidad con la VPB. Como consecuencia de la dilatación, la relación de presiones de los ventrículos derecho/izquierdo se redujo de 1,4 ñ 0,3 a 0,8 ñ 0,3 (p < 0,01) y la saturación de oxígeno ascendió de 85 ñ 12 a 92 ñ 6 por ciento (p < 0,01). El gradiente Doppler pre-VPB fue de 86 ñ 18 mmHg, descendió a 28 ñ 16 postVPB inmediato (p < 0,01) y se registró de 13 ñ 6 mmHg en el seguimiento (n = 24). El valor Z pulmonar se incrementó desde -1,25 ñ 0,9 pre-VPB a -0,51 ñ 0,7 (p < 0,01) en el estudio tardío, y no se detectaron cambios en el diámetro tricuspídeo entre ambos períodos. Cinco neonatos tuvieron resultado no satisfactorio: 4 en el período inmediato (fístula sistémico-pulmonar 2, ampliación de la unión VD-AP 2) y 1 en el tardío (valvectomía y parche transanular). La curva actuarial refleja que el 82,7 por ciento de los enfermos está libre de intervención hasta un período de 8 años. Conclusiones. La EVP puede ser tratada de manera segura y efectiva mediante la VPB. Cuando el resultado es satisfactorio, la intervención puede considerarse curativa. La eco 2-D Doppler-color es indispensable para evaluar la EVP, decidir el momento para intentar la VPB y determinar los efectos que produce. (AU)